Câncer de Paratireoide (Carcinoma da Glândula Paratireoide)

O que é câncer de paratireoide?

O câncer de paratireoide (carcinoma) é um tumor maligno da glândula paratireoide. É um tipo raro de câncer que se origina do crescimento descontrolado das células da glândula paratireoide. Como o câncer começa nas próprias células da paratireoide, ele também é conhecido como câncer primário. Se o câncer começar em outras partes do corpo e se espalhar para a glândula paratireoide, ele será conhecido como câncer secundário ou câncer metastático. O carcinoma da paratireoide é um dos cânceres raros. Afeta cerca de 1 em 7,5 milhões de pessoas e afeta igualmente homens e mulheres. A maioria dos casos de câncer de paratireoide ocorre em pessoas com mais de 30 anos.

Malignidade da Glândula Paratireoide

Glândula paratireóide e funções

A glândula paratireoide não é uma estrutura única, mas sim um conjunto de quatro pequenas glândulas. Existem duas pequenas glândulas à direita e duas à esquerda na parte posterior da glândula tireóide. As glândulas superiores ficam na parte superior da glândula tireoide, no pescoço, mas as glândulas inferiores podem mergulhar na parte superior do mediastino, o compartimento central da cavidade torácica. Os grandes da paratireóide produzem e secretam o hormônio da paratireóide (PTH). A principal função do hormônio da paratireóide é regular os níveis de cálcio e fosfato no corpo. A maior parte do cálcio e do fosfato é armazenada nos ossos.

• O hormônio da paratireóide aumenta a liberação de cálcio e fosfato dos ossos e para o sangue.
• O hormônio da paratireóide diminui a perda de cálcio e fosfato pela urina, aumentando sua reabsorção pelos rins.
• O hormônio da paratireóide aumenta a absorção de cálcio e fosfato no intestino em conjunto com a vitamina D.

Tumor canceroso

O câncer da glândula paratireoide não é significativamente diferente do câncer em outras partes do corpo. Normalmente, as células do corpo se replicam quando estão severamente desgastadas, danificadas ou quando atingem o fim de sua vida útil. A morte celular programada é conhecida como apoptose. A replicação garante que as células que morrem sejam substituídas por células novas e saudáveis. No câncer, o processo de replicação celular e morte celular torna-se desordenado geralmente devido a algum dano ao DNA da célula. As células replicam-se rapidamente e estas novas células são frequentemente anormais. Além disso, estas células cancerígenas não morrem devido à apoptose e continuam a multiplicar-se, muitas vezes invadindo o tecido saudável circundante. Se essas células cancerígenas se separarem do local, elas poderão se espalhar pela corrente sanguínea ou linfática e causar câncer em outras partes do corpo (câncer metastático).

Efeitos do câncer de paratireóide

A maioria dos cânceres da glândula paratireóide são tumores funcionais, o que significa que aumenta a produção e secreção do hormônio da paratireóide. Apenas uma minoria destes cancros não é funcional. Também é importante saber que a maioria dos tumores da paratireóide que causam superprodução do hormônio da paratireóide são benignos (não cancerosos) e não malignos (cancerosos). Portanto, o câncer de paratireoide é, na maioria dos casos, marcado por um excesso de hormônio da paratireoide, uma condição conhecida como hiperparatireoidismo. Em casos muito raros, a propagação das células cancerosas da paratireóide para outras partes do corpo pode causar tumores fora da glândula paratireóide, que então produz o hormônio da paratireóide. Devido à função normal da hormona paratiroideia, um excesso pode levar ao enfraquecimento dos ossos, à formação de cálculos de cálcio e fosfato nos rins e a níveis elevados de cálcio no sangue (hipercalcemia).

Sinais e Sintomas

Existem sintomas generalizados de câncer que também podem ser observados no carcinoma de paratireoide. Isso inclui perda de peso, fadiga e alterações no apetite. Os sintomas mais específicos do câncer de paratireoide são em grande parte devidos à hipercalcemia. Portanto, os cânceres não funcionais da glândula paratireoide podem ser em grande parte assintomáticos até os estágios finais da doença.

Todos esses sintomas são inespecíficos para o câncer de paratireoide e existem várias outras doenças mais comuns que têm maior probabilidade de causar esses sintomas.

Causas do câncer de paratireóide

As causas do câncer de paratireóide não são muito diferentes das causas e riscos de outros tipos de câncer. É em grande parte devido a mutações e defeitos genéticos que prejudicam o crescimento e a morte celular normal. No entanto, a causa exata na maioria dos casos ainda permanece desconhecida. Embora diferentes genes tenham sido identificados como uma possível causa do cancro da paratiróide, existem duas condições que estão fortemente associadas a este tipo de cancro – síndrome do hiperparatiroidismo-tumor da mandíbula e neoplasia endócrina múltipla (MEN I).

Síndrome de Tumor de Hiperparatireoidismo-Mandíbula

Defeitos no gene CDC73 afetam a produção de uma proteína conhecida como parafibromina. Acredita-se que esta proteína desempenhe um papel na proliferação de células. Causa proliferação celular descontrolada e formação de tumores. Esses tumores causam hiperparatireoidismo e cerca de 15% são cancerígenos. O defeito no gene CDC73 pode ser herdado e é uma característica autossômica dominante, o que significa que apenas uma cópia do gene de um dos pais é suficiente para levar a essa condição.

Neoplasia Endócrina Múltipla (MEN) I

A neoplasia endócrina múltipla tipo I é uma condição em que certas glândulas se tornam hiperativas e podem desenvolver tumores devido a defeitos genéticos que podem ser herdados. As mutações do gene MEN1, que codifica a proteína menin, podem envolver qualquer glândula, mas afetam mais comumente as glândulas paratireóide, hipófise ou pâncreas. Às vezes, apenas uma única glândula é afetada, enquanto outras vezes, várias glândulas estão envolvidas ao mesmo tempo.

Testes e Diagnóstico

Vários testes precisam ser realizados para confirmar o diagnóstico de câncer de paratireoide.

• Exames de sangue para níveis de cálcio e hormônio da paratireóide (PTH) podem indicar hipercalcemia e hiperparatireoidismo. No entanto, o cancro da paratiróide representa apenas uma minoria destes casos.
• Investigações adicionais com estudos de imagem são, portanto, necessárias. Um raio-x pode ser o primeiro indicador de um crescimento anormal. Isso leva à necessidade de intervenção cirúrgica. Uma tomografia computadorizada (TC) e uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem ajudar na avaliação da disseminação metastática do câncer, bem como do estágio da malignidade.
• Geralmente, uma biópsia não é realizada, pois pode aumentar o risco de propagação do câncer. Em vez disso, o tumor deve ser removido cirurgicamente e o tecido examinado ao microscópio.

Medicação para câncer de paratireóide

O câncer na glândula paratireoide não pode ser tratado com medicamentos. Em vez disso, a terapia medicamentosa é usada para hipercalcemia (níveis elevados de cálcio no sangue) – uma complicação comum do câncer de paratireoide. A hipercalcemia no câncer de paratireóide é geralmente muito grave e necessita de terapia médica para minimizar complicações futuras.

• A calcitonina, um hormônio natural, pode ser administrada para ajudar na regulação dos níveis de cálcio.
• O nitrato de gálio é usado para diminuir os níveis de cálcio.
• Os bifosfonatos usados ​​no tratamento da osteoporose são prescritos para limitar a degradação óssea.

Cirurgia de Câncer de Paratireóide

A cirurgia minimamente invasiva é frequentemente realizada para remover o tumor devido à gravidade da hipercalcemia, sem sempre identificar se é um tumor benigno ou maligno antes da cirurgia. Envolve a remoção de todo o tumor junto com qualquer tecido glandular normal ao qual o tumor adere. É incomum que haja disseminação para os gânglios linfáticos ao redor da glândula paratireoide. Se houver envolvimento de linfonodos, esses gânglios serão removidos cirurgicamente.

Recorrência

A recorrência do câncer de paratireoide é bastante comum. A quimioterapia e a radioterapia geralmente não previnem a recorrência do câncer, embora possam limitar a propagação. Em vez disso, a repetição da cirurgia é indicada se o câncer reaparecer. Mais de 60% dos pacientes com câncer de paratireóide podem apresentar recorrência da doença maligna, às vezes com atraso de 20 anos ou mais.

Taxa de sobrevivência

A taxa de sobrevivência de 5 anos no câncer de paratireoide está entre 50% a 70%. A morte por câncer de paratireoide é bastante comum. Às vezes, pode ser devido à hipercalcemia não tratada, e não ao câncer em si. Existem várias razões pelas quais a morte é comum neste tipo de câncer. Um diagnóstico tardio e cuidados médicos inadequados são alguns dos fatores que podem contribuir para a mortalidade.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/007264.htm

http://emedicine.medscape.com/article/280908-overview

http://www.cancer.gov/cancertopics/types/paratireoid