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O que é a doença de Behçet?
A doença de Behçet é uma condição marcada pela formação repetida de feridas abertas (úlceras) na boca, nos órgãos genitais, lesões na pele e inflamação da úvea do olho. Também é conhecida como síndrome de Behçet, pois é um conjunto de diferentes sintomas sem uma explicação clara para a ocorrência desses sintomas. Acredita-se que a doença de Behçet seja uma doença autoimune desencadeada por uma infecção viral ou bacteriana anterior em uma pessoa geneticamente suscetível.
Há inflamação crônica de muitos tecidos do corpo, embora úlceras na boca, órgãos genitais e uveíte sejam as principais manifestações. No geral, é uma condição incomum que afeta apenas cerca de 1 em 500.000 pessoas nos Estados Unidos. Tende a afetar pessoas entre 20 e 40 anos e, em média, tende a começar por volta dos 25 a 30 anos de idade.
A doença de Behçet é fatal?
A doença de Behçet pode ser fatal, mas a morte é incomum atualmente com tratamento médico adequado e intervenção precoce para complicações. A morte é resultado de complicações como ruptura de aneurisma ou envolvimento do sistema nervoso central (SNC). Os estudos sobre a mortalidade associada à doença de Behçet variam entre 16% a 20% aos 5 ou 7 anos, respectivamente. No entanto, existem vários fatores que precisam ser levados em consideração e cada caso precisa ser avaliado e tratado individualmente.
Sobre a Síndrome
Atualmente a hipótese aceita é que a doença de Behçet é uma condição autoimune. Tal como acontece com qualquer doença auto-imune, o sistema imunitário do corpo ataca o seu próprio tecido saudável. Normalmente, o sistema imunológico pode identificar as próprias células do corpo. No entanto, com alguns distúrbios no sistema imunológico, onde alguns tecidos do corpo são erroneamente identificados como estranhos, as defesas imunológicas são direcionadas aos próprios tecidos do corpo. Este é basicamente o processo que também ocorre na doença de Behçet. Acredita-se que uma infecção anterior ou ação contra micróbios que ocorrem normalmente no corpo seja o gatilho.
Quando o sistema imunológico entra em contato com micróbios estranhos, o corpo forma anticorpos contra as proteínas da superfície do micróbio (antígenos). Esses antígenos podem se assemelhar a proteínas da membrana celular das células do corpo. Os anticorpos podem fixar-se aqui e a resposta imunitária subsequente é iniciada no local específico. Segue-se então o processo de inflamação que leva aos sintomas observados na doença de Behcet. Pessoas com a síndrome parecem ter uma suscetibilidade genética à doença de Behcet, que é então desencadeada por um patógeno bacteriano ou viral.
Sinais e Sintomas
A doença de Behçet pode afetar qualquer parte do corpo. Geralmente múltiplos sistemas são afetados simultaneamente e são marcados por características de inflamação crônica. Os principais sistemas e órgãos afetados na doença de Behçet são discutidos abaixo, mas é importante observar que qualquer sistema pode ser afetado.
Boca
Uma das características definidoras comuns da doença de Behçet são as úlceras bucais dolorosas. Essas lesões inicialmente começam como nódulos redondos que se transformam em feridas abertas. Essas úlceras cicatrizam sozinhas em poucas semanas. A recorrência é comum.
Genitais
Úlceras nos órgãos genitais são outra característica importante da doença de Behcet. Geralmente são feridas dolorosas, mas vários outros tipos de sintomas cutâneos também podem surgir na genitália. Ocorre mais comumente no escroto em homens e nos lábios em mulheres
Olhos
Os sintomas oculares são resultado da inflamação de tecidos específicos do globo ocular, como a úvea ou pequenos vasos sanguíneos da retina. Isto se manifesta como visão turva, lacrimejamento excessivo, vermelhidão (olhos vermelhos), sensibilidade à luz e dor ao redor dos olhos.
Pele
Existem várias lesões de pele que podem ocorrer em qualquer parte do corpo, exceto apenas nos órgãos genitais. Uma erupção cutânea semelhante à acne (papulopustulosa acneiforme) pode ser observada no peito, nas costas ou no abdômen. This is more common in men. Nódulos vermelhos sensíveis semelhantes ao eritema nodoso podem ser observados nas pernas e são mais comuns entre as mulheres.
Articulações
Artrite (inflamação nas articulações) e artralgia (dor nas articulações) são sintomas articulares comuns que afetam as extremidades, principalmente os membros inferiores e principalmente o joelho. Às vezes, uma única articulação é afetada, enquanto outras vezes há envolvimento de múltiplas articulações.
Vasos Sanguíneos
Tanto as veias quanto as artérias podem ser afetadas na doença de Behçet. Os vasos inflamados (vasculite), por sua vez, causam vários sintomas dependendo da localização dos vasos afetados. Pode ocorrer formação de coágulos (trombo) e uma das complicações mais graves é o enfraquecimento e abaulamento da parede (aneurisma). É a ruptura desses aneurismas, principalmente nos vasos dos pulmões, que é potencialmente fatal.
Cérebro e Medula Espinhal
O envolvimento do sistema nervoso central não é uma característica precoce da doença de Behçet. Pode apresentar-se de diversas formas, incluindo perda de memória, alterações comportamentais e convulsões.
Intestino
Partes do intestino podem estar inflamadas em qualquer lugar, desde o esôfago até o final do intestino delgado. Os pacientes apresentam sintomas inespecíficos, como inchaço e dor abdominal. Em casos mais graves, pode haver sangramento na parede intestinal.
Causas e Fatores de Risco
A causa exata da doença de Behcet é desconhecida. Parece que as pessoas que desenvolvem a doença têm uma suscetibilidade genética a ela. Certos grupos étnicos parecem estar em maior risco devido à prevalência do HLA-B51 nestas populações. Isso inclui pessoas de ascendência japonesa e do Oriente Médio. A exposição subsequente a um agente infeccioso, bacteriano ou viral, pode então desencadear o aparecimento das doenças. Os sintomas observados na doença de Behçet são devidos a inflamação, formação de coágulos sanguíneos e hemorragia.
Testes e Diagnóstico
Não existe nenhum teste específico que confirme ou exclua definitivamente o diagnóstico da doença de Behçet. Vários exames laboratoriais e estudos de imagem são realizados para verificar o estado inflamatório e monitorar a gravidade das complicações. A doença de Behçet é, portanto, diagnosticada pela presença de feridas na boca, feridas genitais, problemas oculares e sintomas de pele que tendem a ocorrer juntos. Outro teste necessário para o diagnóstico da doença de Behçet é um teste de patergia positivo (teste cutâneo de picada) que confirma a hiperatividade do sistema imunológico.
Úlceras bucais devem estar presentes, recorrentes pelo menos 3 vezes nos últimos 12 meses, juntamente com pelo menos dois dos seguintes sintomas – distúrbios oculares, feridas genitais, lesões cutâneas e/ou teste de patergia positivo.
Tratamento para Behçets
O tratamento da doença de Behçet visa aliviar os sintomas e reduzir a gravidade da doença. Não há cura para a doença de Behçet e é necessário um tratamento a longo prazo para minimizar ou pelo menos prevenir complicações. Vários tratamentos em diversas formas são prescritos para o alívio sintomático da doença de Behçet, mas não reduzem a gravidade da doença em si. Para conseguir isso, medicamentos que reduzem a inflamação ou suprimem a atividade imunológica são as melhores opções para o tratamento da doença de Behçet.
- Os corticosteróides essencialmente “desligam” o processo inflamatório, o que é útil, mas também pode comprometer as defesas do corpo contra outras lesões.
- Os reguladores imunológicos controlam a atividade do sistema imunológico
- Os imunossupressores “desligam” o sistema imunitário, a fim de reduzir a inflamação, deixando posteriormente o corpo propenso a infecções.
Freqüentemente, esses medicamentos são usados em combinação e, às vezes, outros medicamentos, como o metotrexato (conhecido por seu uso na artrite reumatóide grave) ou a colchicina (frequentemente usada para a gota), também são utilizados.
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http://www.niams.nih.gov/health_info/behcets_disease/
http://www.mayoclinic.com/health/behcets-disease/DS00822/DSECTION=treatments-and-drugs
http://emedicine.medscape.com/article/329099-overview
