Opções de tratamento na trombocitemia essencial

A trombocitemia essencial (TE) faz parte de um grupo de doenças do sangue chamadas neoplasias mieloproliferativas. Outros tipos de neoplasias mieloproliferativas incluem mielofibrose primária e policitemia vera.

Mutações genéticas na trombocitemia essencial levam a contagens de plaquetas extremamente altas (trombocitose). Muitas pessoas não apresentam sintomas no momento do diagnóstico e terão uma expectativa de vida normal. As complicações incluem:

• Formação de coágulos, que pode causar acidente vascular cerebral, ataque cardíaco, trombose venosa profunda ou embolia pulmonar (um coágulo no pulmão)
• Mielofibrose
• Leucemia mieloide aguda (LMA)
• Doença de von Willebrand adquirida, um distúrbio hemorrágico

A maioria das pessoas necessitará de terapia em algum momento para prevenir complicações. No entanto, a esperança de vida é semelhante ou ligeiramente inferior à da população geral saudável.

Opções de tratamento

Se você for diagnosticado com trombocitemia essencial, a próxima pergunta natural é: “Quais são minhas opções de tratamento?” Existem várias opções que seu médico deve discutir com você. O tratamento recomendado pelo seu médico é provavelmente baseado em vários fatores: seus sintomas, sua idade e seus valores laboratoriais. A maioria das pessoas passa vários anos sem precisar de tratamento, que normalmente é iniciado se você desenvolver um coágulo.

1. Aspirina:A aspirina diária em baixas doses é normalmente usada para tratar pessoas com sintomas vasomotores. Os sintomas vasomotores incluem dores de cabeça, tontura, dor no peito, queimação nas mãos e pés e alterações visuais. Não é incomum que a terapia com aspirina seja usada com outros tratamentos. A terapia com aspirina em altas doses tem sido associada a um risco aumentado de sangramento e não é recomendada.
2. Hidroxiureia:O agente quimioterápico oral hidroxiureia reduz o risco de trombose em trombocitemia, reduzindo a contagem de plaquetas. A hidroxiureia é iniciada em dose baixa e aumentada até que a contagem de plaquetas esteja próxima do normal (150.000–450.000 células por microlitro).A hidroxiureia é geralmente bem tolerada sem efeitos colaterais significativos. Os efeitos colaterais incluem hiperpigmentação (escurecimento) da pele, alterações nas unhas (geralmente linhas escuras sob as unhas) e erupção cutânea. A hidroxiureia também reduz a contagem de glóbulos brancos (particularmente a contagem de neutrófilos) e a hemoglobina, o que requer monitoramento rigoroso com hemograma completo (CBC).
3. Anagrelida:Anagrelida é um medicamento oral que reduz a contagem de plaquetas ao inibir a produção de plaquetas na medula óssea. É normalmente usado quando a hidroxiureia não é eficaz. Semelhante à hidroxiureia, a anagrelida é iniciada em dose baixa e aumentada até o efeito desejado. Os efeitos colaterais incluem dores de cabeça, palpitações (frequência cardíaca rápida), retenção de líquidos e diarreia. Esses efeitos colaterais geralmente desaparecem com a continuação do tratamento.
4. Interferon alfa:O interferon alfa pode ser usado para controlar a contagem de plaquetas na trombocitemia essencial, policitemia vera e mielofibrose primária. Também pode reduzir o tamanho do baço. O interferon alfa é administrado por via subcutânea (sob a pele) diariamente. O interferon alfa também está disponível em uma forma de ação prolongada chamada interferon peguilado, que pode ser administrado uma vez por semana. A terapia com interferon é normalmente reservada para mulheres grávidas ou pessoas que não respondem à terapia com hidroxiureia.
5. Ferese plaquetária:A plaquetasférese é um procedimento que remove as plaquetas da circulação. O sangue é removido por meio de um cateter intravenoso (IV) e coletado em uma máquina onde as plaquetas são separadas das outras partes do sangue (glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plasma). O sangue, menos as plaquetas, é devolvido ao corpo por via intravenosa, seja com solução salina ou plasma. A plaquetasférese é reservada para pessoas com contagens de plaquetas extremamente altas, formação grave de coágulos (nos pulmões ou no cérebro) ou sangramento. O efeito da plaquetasférese é temporário, portanto será necessário iniciar outro tratamento para controle a longo prazo da contagem de plaquetas.

Todos os tratamentos discutidos acima não curam a trombocitemia essencial. Eles apenas diminuem a contagem de plaquetas, diminuindo assim o risco de desenvolver um coágulo ou adquirir a doença de von Willebrand. Neste momento, não existe terapia curativa para trombocitemia essencial. Felizmente, apesar da falta de terapia curativa, a maioria das pessoas com trombocitemia essencial pode viver uma vida plena e produtiva.