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O leiomiossarcoma que ocorre na pele inclui: leiomiossarcoma superficial e metastático. É um tumor maligno de tecidos moles, extremamente raro, compreendendo apenas 4,0% a 6,5% dos sarcomas.
O que é leiomiossarcoma cutâneo?
Os leiomiossarcomas superficiais são subdivididos em: cutâneos (LCS) e subcutâneos, dependendo de sua localização na espessura da pele.
São denominados leiomiossarcomas cutâneos superficiais quando se localizam principalmente na derme e raramente se estendem à gordura subcutânea; acredita-se que esses tumores tenham origem no músculo eretor dofolículo capilar.
Os leiomiossarcomas subcutâneos são encontrados principalmente no tecido celular subcutâneo e originam-se na musculatura lisa dos vasos sanguíneos.
O leiomiossarcoma superficial é frequentemente encontrado em indivíduos entre 40 e 60 anos, com incidência máxima na sexta década de vida. É duas vezes mais comum em homens do que em mulheres.
Clinicamente, os leiomiossarcomas cutâneos superficiais geralmente correspondem a nódulos firmes, solitários, profundamente assentados, com eritema e hiperpigmentação variáveis, e às vezes apresentam ulceração devido à sua fixação na epiderme, enquanto os leiomiossarcomas subcutâneos aparecem como uma massa móvel maior, localizada na hipoderme sem alterações epidérmicas; entretanto, não apresentam aspecto clínico distinto.
Quanto à sua localização, há discrepância, sendo que o local mais frequente nos leiomiossarcomas cutâneos superficiais é cabeça e pescoço; os leiomiossarcomas subcutâneos localizam-se preferencialmente nas extremidades.
Muitas vezes são assintomáticos (o paciente não apresenta nenhum sintoma), mas em ambos os tipos há relatos de dor espontânea, sensibilidade, mas também outros sintomas comuns foram:prurido(coceira), sangramento esensação de queimação.
Entre os fatores predisponentes descritos: trauma, radiação, produtos químicos e luz solar são os mais comuns. Não há risco claramente demonstrado de transformação ou diferenciação de leiomiomas pré-existentes em leiomiossarcomas. Embora o desenvolvimento de vários tumores malignos no tecido cicatricial seja bem conhecido, a maior associação de leiomiossarcomas cutâneos superficiais é encontrada em cicatrizes de queimaduras crônicas. Também foi descrito o desenvolvimento de leiomiossarcomas cutâneos superficiais em cicatrizes de varíola.
É importante ressaltar que a profundidade dessas neoplasias representa o fator prognóstico mais importante. Ou seja, os leiomiossarcomas cutâneos superficiais apresentam significativa capacidade de invasão local e extensão subclínica; entretanto, o potencial metastático desses tumores é considerado extremamente baixo: 5 a 10%, ao contrário dos leiomiossarcomas subcutâneos, nos quais foi relatada recorrência local de 50% a 70% e um potencial desenvolvimento de metástases à distância de 30 a 60%, mais comumente para os pulmões.
O diagnóstico diferencial do ponto de vista clínico inclui: cistos, lipomas, miomas, granulomas, nevo dérmico, granuloma piogênico, neurofibromas, dermatofibromas, carcinomas, melanoma amelanótico, tumores benignos derivados de anexos e outros sarcomas de partes moles.
O diagnóstico é feito pela suspeita clínica e estudo histopatológico. A excisão cirúrgica é estabelecida como tratamento para ambas as entidades. A quimioterapia, a radioterapia e a terapia medicamentosa ainda não substituíram a cirurgia.
Existem vários fatores que se correlacionam com o prognóstico, entre eles: tamanho do tumor, alto índice mitótico, presença ou ausência de necrose, invasão vascular. A taxa de sobrevivência para tumores menores que 2 cm foi de 95%, enquanto em tumores que ultrapassaram 5 cm a sobrevivência foi reduzida para 30%.
A recorrência é variável: 30-50% na forma cutânea, enquanto na subcutânea chega a 70%, sendo esta mais profunda e mitoticamente mais ativa que a lesão primária. O período de apresentação das recidivas é variável, elas se desenvolvem de 1 a 5 anos, após a cirurgia. É então importante monitorar os pacientes com radiografia de tórax, pois a maior frequência de metástases é pulmonar, geralmente por leiomiossarcomas subcutâneos em um terço dos pacientes e 25% podem ter metástases em linfonodos regionais, o que determina um prognóstico desfavorável.
Conclusão
Os leiomiossarcomas cutâneos são tumores malignos infrequentes, derivados do músculo liso; eles constituem 10% dos sarcomas de partes moles. Sua classificação e prognóstico dependem do local de origem e de sua localização anatômica; 85% das lesões ocorrem nas extremidades. O manejo terapêutico é sempre cirúrgico, existindo possibilidade de recidiva e metástase, embora seja raro.
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