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Principais conclusões
- A doença de Still causa dor nas articulações, febre e erupção na pele rosa salmão.
- Não há cura para a doença de Still, mas os tratamentos podem ajudar a controlar os sintomas e reduzir a inflamação.
A doença de Still é um tipo de artrite inflamatória que causa febre, erupção cutânea rosa salmão e inflamação das articulações e, às vezes, de órgãos internos. Embora não haja cura para esta condição, a medicação e um estilo de vida saudável podem ajudar a reduzir a inflamação e controlar os sintomas.
A doença de Still também é chamada de artrite idiopática juvenil de início sistêmico (AIJS), pois foi diagnosticada pela primeira vez em crianças. AIJS é um tipo de artrite idiopática juvenil (AIJ), um grupo de condições de artrite que afetam crianças. A doença de Still também pode ocorrer em adultos. Quando isso acontece, é chamada de doença de Still do adulto (AOSD).
Este artigo discute a doença de Still e seus sintomas. Também cobre tratamento e prognóstico.
O que é a doença de Still?
A doença de Still é um tipo raro de artrite inflamatória que pode afetar todo o corpo. Pode causar dores nas articulações juntamente com sintomas em todo o corpo, como febre. Existe uma forma da doença com início na idade adulta e uma forma infantil. A principal diferença entre as duas condições é a idade em que os sintomas começam.
Prevalência
AIJ afeta uma em cada 1.000 crianças.No total, acredita-se que a condição afete cerca de 300.000 crianças nos Estados Unidos. Acredita-se que a AIJ representa entre 10% e 20% das crianças com AIJ.
A doença de Still na idade adulta é rara. Acredita-se que afete menos de uma em cada 100.000 pessoas. Afeta igualmente homens e mulheres, e a maioria dos diagnósticos ocorre em adultos jovens com idades entre 16 e 35 anos. O verdadeiro número de pessoas que vivem com AOSD é desconhecido porque a condição é facilmente confundida com outros tipos de artrite inflamatória devido à sua raridade e sintomatologia variável.
Como é a doença de Still?
A doença de Still causa sintomas sistêmicos (em todo o corpo) em adultos e crianças. Os sintomas mais comuns desta condição incluem:
- Febre:Still causa febres diárias de pelo menos 102 graus Fahrenheit, durando uma semana ou mais de cada vez. Os picos de febre tendem a ocorrer à tarde e no início da noite e pelo menos uma ou duas vezes ao dia, com as temperaturas voltando ao normal entre as febres.
- Irritação na pele:Uma erupção cutânea de cor salmão pode acompanhar a febre. A erupção aparecerá no tronco, braços e/ou pernas. Essas erupções cutâneas duram apenas durante a febre e se manifestam em diferentes partes do corpo com incidência de febre.
- Dor de garganta: Nos adultos, este é um dos primeiros sinais da doença de Still. Adultos e crianças apresentarão gânglios linfáticos sensíveis e inchados no pescoço.
- Articulações doloridas: As articulações podem ficar inflamadas e ficar doloridas e rígidas. Os joelhos e pulsos são os mais comumente afetados, mas outras articulações também podem ficar inflamadas.
- Dor muscular:A dor muscular vem com febre. A dor muscular pode ser intensa e atrapalhar as atividades mais simples da vida diária.
Doença de Still em Crianças
As crianças também podem desenvolver artrite na coluna, mandíbula e articulações do quadril.Estas são áreas onde a AIJS pode causar mais destruição e exigir cirurgias de substituição de articulações. Quanto mais articulações forem afetadas, mais grave será a AIJS. Cerca de um quarto das crianças com AIJs desenvolverá poliartrite crónica (artrite que afecta cinco ou mais articulações) que continua na idade adulta.
Problemas de crescimento em crianças
AIJS pode causar problemas de crescimento em crianças. Quando as articulações são gravemente afetadas, o crescimento pode ser retardado, especialmente nos braços e nas pernas. Às vezes, é a própria doença e, outras vezes, está relacionada aos medicamentos para tratamento da doença.
Sintomas mais raros
Os sintomas adicionais, mas mais raros, de Still em crianças e adultos incluem:
- Aumento do fígado ou baço
- Inflamação no revestimento do coração, uma condição chamada pericardite
- Inflamação dos pulmões, chamada pleurite
- Dor abdominal e inchaço
- Dor com respiração
- Perda de peso sem nenhum esforço
O que desencadeia a doença de Still?
A causa da doença de Still é desconhecida. Algumas pesquisas sugerem que Still pode ser desencadeado por infecções contínuas.
Outras pesquisas sugerem que a doença de Still é uma doença auto-imune. As doenças autoimunes são condições em que o sistema imunológico ataca seus próprios tecidos saudáveis.
Nenhuma das teorias sobre o que pode causar Still foi confirmada e a causa precisa ainda é desconhecida.
Quando consultar um médico
Pode ser difícil diagnosticar a doença de Still porque partilha certas características com outras condições, incluindo lúpus e doença de Lyme.
É importante que as pessoas que apresentam sintomas de Still entrem em contato com seus médicos. Se houver problemas respiratórios, procurar atendimento médico imediato é uma prioridade.
Antes de fazer um diagnóstico, outros problemas médicos deverão ser descartados. Um histórico médico e um exame físico geralmente são os primeiros passos. Os exames de sangue podem verificar os níveis de inflamação, contagem de células sanguíneas, níveis de ferro e enzimas hepáticas elevadas. Os exames de imagem podem detectar danos nas articulações, inflamação, aumento do fígado ou baço e acúmulo de líquido nos pulmões e na cavidade torácica.
Qual é o melhor tratamento para a doença de Still?
Não há cura para a doença de Still e não há como preveni-la.Feito o diagnóstico, o objetivo é controlar os sintomas e retardar a doença para prevenir ou diminuir complicações.
O tratamento precoce geralmente envolve a prevenção da inflamação com antiinflamatórios não esteróides (AINEs), incluindo ibuprofeno e naproxeno.Às vezes, a aspirina em altas doses é usada para a doença de Still na idade adulta, mas não é recomendada em crianças com AIJs devido ao alto risco de toxicidade, em comparação com outros AINEs.
Os corticosteróides, como a prednisona, podem ajudar quando os sintomas não respondem aos AINEs, mas estes medicamentos não podem ser usados por longos períodos, devido aos efeitos colaterais.
Para pessoas cujos sintomas persistem, os medicamentos imunossupressores são uma terapia de segunda linha. Esses medicamentos afetam a resposta inflamatória do sistema imunológico e incluem medicamentos como metotrexato e hidroxicloroquina.
Mais recentemente, descobriu-se que a doença de Still envolve substâncias que causam inflamação, incluindo uma proteína citocina, a interleucina.Esse conhecimento permitiu que os médicos começassem a tratar a doença de Still com medicamentos biológicos, incluindo injeções biológicas como infliximabe (Remicade), adalimumabe (Humira), etanercepte (Enbrel) e tocilizumabe (Actemra), um tratamento intravenoso (através de uma veia usando gotejamento intravenoso).
Complicações
As complicações potenciais da doença de Still incluem:
- Destruição articular devido a inflamação crônica
- Inflamação do coração
- Excesso de líquido ao redor dos pulmões
- Síndrome de ativação macrofágica (SAM): esta complicação da doença é rara, mas pode ser fatal. MAS pode causar contagem baixa de células sanguíneas, níveis extremamente elevados de triglicerídeos (tipo de gordura encontrada no sangue) e função hepática anormal.
Prognóstico da doença de Still
Embora não haja cura para a doença de Still, ela é tratável e administrável. O tratamento pode reduzir a inflamação e outros sintomas. Algumas pessoas podem desenvolver artrite crônica, mas os medicamentos podem ajudar. Também é importante praticar uma vida saudável, que inclua alimentação balanceada, exercícios, não fumar, controlar o estresse e descansar o suficiente.
Qual é a taxa de sobrevivência da doença de Still?
A maioria das pessoas com doença de Still tem uma esperança de vida normal. No entanto, certas complicações da doença de Still, como a síndrome de ativação macrofágica, podem ser fatais.
