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O que é a encefalite de Rasmussen?
A encefalite de Rasmussen é uma condição neurológica na qual apenas um hemisfério ou metade do cérebro é afetado. A encefalite é uma condição na qual ocorre inflamação cerebral e a encefalite de Rasmussen é caracterizada pela deterioração e inflamação de um hemisfério cerebral, resultando em convulsões, perda de habilidades motoras, paralisia de um lado do corpo e às vezes até demência. A deterioração que ocorre no cérebro devido à encefalite de Rasmussen é irreversível, embora a doença possa ser curada.
A condição leva o nome de Theodore Brown Rasmussen, que era um neurocirurgião americano e trabalhou como chefe do Instituto Neurológico de Montreal.
Outros nomes para encefalite de Rasmussen
Outros nomes para a encefalite de Rasmussen incluem Encefalite Focal Crônica (CFE), Síndrome de Rasmussen e Encefalite Crônica Localizada, etc.
Pessoas mais suscetíveis à encefalite de Rasmussen
As crianças constituem a faixa etária mais suscetível à encefalite de Rasmussen. Os casos mais frequentemente observados de encefalite de Rasmussen ocorrem em crianças com menos de 15 anos de idade, sendo mais frequentemente alvo de 1 a 14 anos de idade. A idade média para a encefalite de Rasmussen é de 6 anos. Embora seja verdade que ocorre principalmente em crianças, uma em cada dez pessoas que sofrem de encefalite de Rasmussen é adulta.
Causas da encefalite de Rasmussen
Alguns pesquisadores acreditam que a causa da encefalite de Rasmussen é um vírus que causa infecção no cérebro que leva à deterioração do cérebro, enquanto outros argumentam que é uma doença autoimune causada pela formação de anticorpos pelo organismo. Apesar de todas estas conjecturas, a causa da encefalite de Rasmussen ainda é desconhecida.
Quer seja por causa de um vírus ou de anticorpos, a inflamação crónica do cérebro que ocorre na encefalite de Rasmussen é devida à infiltração de linfócitos T nos seus tecidos, levando à distrofia do cérebro, que é a causa de vários sintomas, especialmente a epilepsia.
A epilepsia, um sintoma da encefalite de Rasmussen, também causa mais danos ao cérebro. Acredita-se que a epilepsia ocorra devido a um distúrbio na liberação de GABA. GABA é um neurotransmissor do cérebro dos mamíferos e é, na verdade, o neurotransmissor inibitório mais importante que ocorre neles.
Sintomas da encefalite de Rasmussen
A encefalite de Rasmussen ocorre, na verdade, em dois estágios e às vezes é precedida por um estágio prodrômico. As duas etapas são fornecidas abaixo:
Sintomas da encefalite de Rasmussen em estágio prodrômico
Este estágio inicial da encefalite de Rasmussen é marcado por uma frequência intermediária de crises focais. O estágio geralmente dura alguns meses. Nenhuma hemiparesia ocorre neste estágio da encefalite de Rasmussen.
Sintomas da encefalite de Rasmussen na fase aguda
A fase aguda da encefalite de Rasmussen é marcada pela inflamação ativa e pelo agravamento progressivo dos sintomas, que são os seguintes:
- Hemiparesia que aumenta progressivamente a fraqueza em um lado do corpo.
- Hemianopsia ou Hemianopsia que se refere a uma condição na qual a pessoa perde a visão de um lado do campo visual.
- Dificuldades intelectuais e cognitivas, como de aprendizagem e memória, etc.
- Problemas de linguagem se a parte afetada for o lado esquerdo do cérebro.
- As crises epilépticas também constituem a maior parte dos sintomas.
- Epilepsia Partialis Continua que é uma espécie de crise epiléptica motora que afeta as mãos e o rosto e é muito difícil de controlar com o uso de medicamentos.
Estes foram alguns dos sintomas mais comuns da encefalite de Rasmussen. O estágio agudo da encefalite de Rasmussen dura geralmente de quatro a oito meses.
Sintomas da encefalite de Rasmussen em estágio crônico
Também conhecido como Estágio Residual, este estágio da encefalite de Rasmussen é marcado com quase todos os mesmos sintomas que ocorrem no estágio agudo da encefalite de Rasmussen. A inflamação torna-se inativa mesmo que os sintomas sugiram o contrário. Isso ocorre porque a degradação cerebral que ocorre na encefalite de Rasmussen é irreversível. A gravidade desses sintomas difere de pessoa para pessoa.
Diagnóstico de Encefalite de Rasmussen
Os seguintes procedimentos podem ser seguidos pelos médicos para determinar a ocorrência da encefalite de Rasmussen:
- Como os sintomas da encefalite de Rasmussen são bastante distintos, um diagnóstico pode ser feito apenas com base neles, após a realização de alguns testes para descartar outras possibilidades.
- Um EEG também pode ser feito para mostrar a desaceleração da atividade cerebral devido à distrofia que ocorre no cérebro devido à encefalite de Rasmussen.
- A ressonância magnética também pode ser solicitada pelos médicos para mostrar a inflamação que ocorre no cérebro devido à encefalite de Rasmussen. Também pode ser usado para mostrar distrofia e encolhimento cerebral que ocorrem no cérebro de uma pessoa quando ela sofre de encefalite de Rasmussen.
- Embora nem sempre seja prescrita ou necessária, a biópsia cerebral pode fornecer evidências bastante concretas da presença da encefalite de Rasmussen em uma pessoa.
Tratamento da Encefalite de Rasmussen
O tratamento da encefalite de Rasmussen é feito de acordo com o estágio da doença. Alguns dos procedimentos de tratamento são fornecidos aqui:
Tratamento da Encefalite de Rasmussen na Fase Aguda
Na fase aguda da encefalite de Rasmussen, são prescritos tratamentos que podem controlar a inflamação do cérebro. Os medicamentos que podem suprimir a resposta imunológica do corpo também são usados para tratar a encefalite de Rasmussen. Embora não possam prevenir lesões permanentes no cérebro que levam a várias deficiências, alguns dos tratamentos utilizados para combater a inflamação na encefalite de Rasmussen são os seguintes:
Esteróides
Tal como em qualquer outra doença inflamatória, os esteróides são utilizados primeiro para reduzir os sintomas da encefalite de Rasmussen. Isso pode ser usado de duas maneiras. No primeiro, altas doses de corticosteróides são utilizadas por curtos períodos, enquanto no segundo, baixas dosagens são utilizadas por períodos mais longos.
Imunoglobulina intravenosa
Na verdade, este é o primeiro medicamento prescrito para a encefalite de Rasmussen, se um adulto estiver sofrendo dela. Isso também pode ser feito por períodos curtos ou mais longos.
Outros tratamentos
Estes incluem Plasmaférese e Tacrolimus. A plasmaférese é uma técnica na qual o sangue é removido do corpo e retorna ao corpo após o tratamento. Por outro lado, o tacrolimus é um medicamento imunossupressor. Estes dois são usados para curar a encefalite de Rasmussen.
Tratamento da Encefalite de Rasmussen em Estágio Residual
Este é o estágio da encefalite de Rasmussen em que a infecção não está mais ativa. Assim, o foco do tratamento é curar os sintomas residuais, dos quais a epilepsia é o mais problemático. Como o uso de drogas epilépticas é ineficaz no tratamento dos sintomas epilépticos causados pela encefalite de Rasmussen, a cirurgia é o tratamento mais eficaz.
Hemisferectomia
É um procedimento cirúrgico para remover ou desconectar o hemisfério cerebral afetado do resto do cérebro. Embora possa resultar num aumento adicional de problemas como dificuldades cognitivas, aumento da fraqueza e perda de visão, ainda é a forma mais eficaz de se livrar da epilepsia causada pela encefalite de Rasmussen.
Pessoas que sofrem de encefalite de Rasmussen no hemisfério cerebral esquerdo são aconselhadas a não passar pelo processo, pois pode levar à perda da fala e da linguagem, etc.
Esforços filantrópicos para a encefalite de Rasmussen
Há muitas coisas que ainda são desconhecidas sobre a encefalite de Rasmussen, daí a necessidade de pesquisas contínuas. Uma dessas organizações é o RE Children’s Project, fundado em 2010. Foi fundado para apoiar a investigação em curso sobre a encefalite de Rasmussen e também para aumentar a sensibilização sobre a doença.
A Sociedade de Encefalite do Reino Unido e a Fundação Hemisferectomia da América são outras organizações que estão trabalhando para encontrar uma cura para a encefalite de Rasmussen e erradicar a doença.
A encefalite de Rasmussen é uma doença que necessita de mais investigação para a sua cura bem-sucedida e se pudermos doar algo para a causa, mesmo que seja apenas informação, então será um passo na direção certa.
Referências:
- Organização Nacional para Doenças Raras (NORD). (2022). Encefalite de Rasmussen.https://rarediseases.org/rare-diseases/rasmussen-encephalitis/
- Fundação de Epilepsia. (2022). Encefalite de Rasmussen.https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/rasmussens-encefalite
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