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Um grande número de vasos sanguíneos é encontrado no trato digestivo do corpo humano. A Síndrome de Heyde é uma condição caracterizada pelo comportamento anormal desses vasos sanguíneos, levando a sangramento nos intestinos. Essas anormalidades vasculares são de natureza congênita ou estão associadas a distúrbios sistêmicos subjacentes, como a Síndrome de Heyde. O risco de desenvolver anormalidades com o vaso sanguíneoaumenta com o envelhecimento e na presença de outras doenças cardiovasculares.
O que é a síndrome de Heyde?
A Síndrome de Heyde é uma condição rara caracterizada por uma tríade de estenose aórtica, coagulopatia adquirida e anemia secundária a sangramento gastrointestinal levando a angiodisplasia, ou seja, malformação vascular no intestino. Foi descoberto pelo Dr. Edward C. Heyde no ano de 1958 e posteriormente recebeu o seu nome. A etiologia exata da Síndrome de Heyde ainda não está clara; entretanto, a teoria mais aceita afirma que é causada pela atividade anormal do fator de Von Willebrand ao cruzar a válvula estenótica, o que por sua vez aumenta o risco de sangramento intestinal.
O fator de Von Willebrand (vWF) é uma glicoproteína sanguínea que auxilia na coagulação e coagulação do sangue. A deficiência ou disfunção do FvW aumenta o risco de sangramento, predominantemente em áreas com alto fluxo sanguíneo.
Sinais e Sintomas da Síndrome de Heyde
A Síndrome de Heyde é caracterizada principalmente por sangramento gastrointestinal. Isto se apresenta como:
- Juba:Fezes de cor marrom ou fezes manchadas de sangue.
- Hematêmese:Vomitando sangue.
- Hematoquezia:Descarga de sangue fresco com fezes.
- Desconforto abdominal.
A síndrome de Heyde está intimamente associada à anemia. A perda crônica de sangue durante um período de tempo pode levar à palidez,fadiga, falta de energia e sensação constante de exaustão. Os sintomas acima mencionados, além da presença de estenose aórtica, referem-se à Síndrome de Heyde.
Epidemiologia da Síndrome de Heyde
A Síndrome de Heyde é uma condição rara observada em 3% da população com estenose aórtica. A Síndrome de Heyde é mais comum na população idosa do que na faixa etária mais jovem, pois a ocorrência de estenose aórtica e angiodisplasia aumenta com a idade.
Prognóstico da Síndrome de Heyde
O prognóstico da Síndrome de Heyde é geralmente brilhante e bom. Se detectado precocemente, os sintomas da Síndrome de Heyde podem ser revertidos. Uma vez detectada a causa subjacente do sangramento, o sangramento pode ser controlado. Na maioria dos casos, os sintomas da Síndrome de Heyde foram completamente resolvidos com a substituição da válvula aórtica. No entanto, se não for tratada, a Síndrome de Heyde pode levar a uma situação de risco de vida devido ao sangramento excessivo.
Causas e fisiopatologia da síndrome de Heyde
A correlação exata entre estenose aórtica e sangramento do trato gástrico ainda não foi confirmada. Um grande número de estudos foi realizado e foi proposto que a Síndrome de Heyde é possivelmente causada por uma forma leve da doença de Von Willebrand, levando a anormalidades de coagulação. Observou-se que a anormalidade da coagulação melhorou com a troca da valva aórtica. Um estudo realizado por Vincentelli et. al. proclama que esta anormalidade da coagulação é causada pela quebra anormal da molécula vVF pela enzima chamada ADAMTS13, devido ao estresse excessivo ao redor da válvula aórtica. Isso dificulta a coagulação do sangue no trato gastrointestinal, levando a sangramento anormal.
Complicações da Síndrome de Heyde
As complicações da Síndrome de Heyde incluem:
- Instabilidade hemodinâmica:É uma condição caracterizada por pressão arterial instável devido ao fluxo sanguíneo insuficiente para os órgãos. Em casos graves, pode ser necessário suporte farmacológico ou mecânico para manter o débito cardíaco.
- Perda crônica de sangue
- Lesões gastrointestinais
- Anemia por deficiência de ferro.
A presença de estenose aórtica subjacente pode comprometer o débito cardíaco, podendo levar a situações de risco de vida em pacientes anêmicos.
Fatores de Risco da Síndrome de Heyde
O risco da Síndrome de Heyde aumenta com o envelhecimento e é visto como tendo estreita relação com os fatores de risco cardiovasculares tradicionais.
Diagnóstico da Síndrome de Heyde
O primeiro passo no diagnóstico da Síndrome de Heyde seria obter um histórico completo do paciente. Todos os distúrbios subjacentes devem ser anotados. O teste oculto nas fezes geralmente parece positivo. O exame físico não é suficiente para o diagnóstico correto. Os seguintes estudos investigativos são realizados para detecção e gerenciamento precoces:
- Colonoscopia para diagnosticar a síndrome de Heyde:O sangramento gastrointestinal é comumente diagnosticado através de uma colonoscopia de triagem. No entanto, em certos casos, pode passar despercebido e investigações adicionais são feitas para um diagnóstico correto.
- Endoscopia:Uma endoscopia do trato gastrointestinal superior e inferior pode ser considerada para detecção de manchas hemorrágicas.
- Angiografia para diagnosticar a síndrome de Heyde:A angiografia da vasculatura do cólon pode ajudar a determinar a localização do sangramento gastrointestinal.
- Ecocardiografia:Um estudo ultrassonográfico do coração chamado ecocardiografia é feito para determinar a estenose valvar teórica.
- Outros testes de triagem para diagnosticar a síndrome de Heyde:São realizados vários testes de triagem, como tempo parcial de tromboplastina, tempo de protrombina, atividade do cofator de ristocetina, atividade coagulante do fator VIII ativado e concentração do antígeno vWF. Em casos avançados, a análise dinâmica da função plaquetária é feita para um diagnóstico preciso.
Tratamento da Síndrome de Heyde
- Transfusão de sangue:A transfusão sanguínea recorrente pode ser considerada para repor o sangue perdido e fornecer tratamento sintomático para a Síndrome de Heyde.
- Davp:A desmopressina é usada em casos moderados de doenças de Von Willebrand.
- Outras modalidades de tratamento:Por exemplo Terapia com estrogênio.
- Substituição da válvula para tratar a síndrome de Heyde:Observou-se que o distúrbio de coagulação melhora com a substituição da válvula aórtica.
- Tratamento da Síndrome de Heyde com Cauterização:Em alguns casos, pode-se considerar a localização dos pontos hemorrágicos com cauterização. No entanto, o risco de recorrência é alto com a cauterização.
Conclusão
A doença de Heyde é uma condição muito rara associada a hemorragia gastrointestinal, distúrbios de coagulação, estenose aórtica e anemia. Geralmente afeta a população idosa com problemas cardíacos subjacentes. Do ponto de vista fisiopatológico, é causada pelo funcionamento anormal do fator Von Willebrand, que causa disfunção da coagulação. Isto, por sua vez, causa lesões gastrointestinais e sangramento excessivo do trato gastrointestinal. As características clínicas estão associadas a sangue nas fezes, fezes escuras, vômito com sangue e anemia. Se não for tratada, pode levar à perda crônica de sangue e até à morte.
A Síndrome de Heyde é uma condição relativamente rara e muito dela ainda é desconhecida. Um grande número de estudos está sendo realizado para determinar a causa exata da doença. É uma condição reversível, se diagnosticada no momento certo. A substituição da valva aórtica provou ser bem-sucedida em proporcionar estabilidade completa e atualmente é a escolha de tratamento mais comum.
Referências:
Vincentelli, A., Susen, S., Le Tourneau, T., Six, I., Fabre, O., Juthier, F.,… & Deklunder, G. (2003). Síndrome de von Willebrand adquirida na estenose aórtica. New England Journal of Medicine, 349(4), 343-349.
Kravtsov, DV, Greaves, M., & Coller, BS (2012). Proteólise patológica de clivagem do fator de von Willebrand na púrpura trombocitopênica trombótica e na síndrome hemolítico-urêmica. Opinião Atual em Hematologia, 19(5), 459-466.
