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A paralisia supranuclear progressiva causa sérios problemas comandando, marcha, movimentos oculares, deglutição e equilíbrio.1
A PSP normalmente começa com dificuldades no controle dos músculos faciais, progride de forma constante e aumenta os problemas de asfixia e pneumonia na fase avançada.2
A maioria dos casos de paralisia supranuclear progressiva são esporádicos e os fatores que causam esta condição são desconhecidos.3, 4
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença cerebral rara que não tem causa nem cura conhecida. Cerca de 5 a 6 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos foram afetadas por esta condição. Os sintomas geralmente começam mais comumente em homens com 60 anos ou mais, afetando as células cerebrais.
A deterioração das células cerebrais eventualmente leva a problemas de marcha, perdendo assim o equilíbrio e resultando em quedas frequentes, falha na coordenação com os movimentos oculares,fala arrastada, escrita instável, deglutição e pensamento cognitivo.
Como a paralisia supranuclear progressiva afeta o corpo?
A paralisia supranuclear progressiva é uma condição rara e ninguém estava familiarizado com esta condição até o início dos anos 60. A doença foi inicialmente diagnosticada erroneamente comoParkinsonouAlzheimerno entanto, a fundação nacional de pesquisa em neurologia descreveu pela primeira vez esse distúrbio e deu seu nome.
O cérebro sob o microscópio se assemelha muito ao Parkinson, um distúrbio muito comum no século 20 que afeta 60 mil americanos todos os anos. Pessoas com paralisia supranuclear progressiva desenvolvem uma série de complicações relacionadas à caminhada, coordenação de movimentos, visão, comunicação e memória.1
Este é um distúrbio degenerativo, portanto, progride lentamente ao longo dos anos, a gravidade da doença varia de acordo com o estado de saúde da pessoa. Alguns sintomas da paralisia supranuclear progressiva são descritos abaixo
Instabilidade e falta de equilíbrioO PSP afeta sua capacidade de andar, prejudicando seu equilíbrio. Isso resulta em dificuldades de movimentos que levam a quedas frequentes.
Pensamento Cognitivo-Pessoas com PSP são afetadas tanto mental quanto fisicamente. Você pode ver mudanças na personalidade e, eventualmente, experimentar problemas mentais leves a moderados.
Dificuldades em engolir –a paralisia supranuclear progressiva afeta a coordenação e o movimento da boca, garganta e língua. Isso causa problemas de fala, deglutição e bebida. Os fonoaudiólogos seriam muito úteis quando suas complicações se intensificassem. Quando você tiver problemas graves para engolir ou beber, seu médico poderá sugerir um procedimento cirúrgico para aliviar seu problema alimentar.
Problema de visão –Também afeta os músculos que controlam os olhos, dificultando ver e focar as coisas com clareza.
A paralisia supranuclear progressiva normalmente começa com dificuldades em controlar os músculos faciais, progride de forma constante e aumenta os problemas comsufocandoepneumoniana fase avançada.2
O que desencadeia a paralisia supranuclear progressiva?
A maioria dos casos de paralisia supranuclear progressiva são esporádicos e os fatores que causam esta condição são desconhecidos. A investigação médica está em andamento para investigar as influências ambientais e genéticas que têm possibilidades potenciais de causar esta condição.
Os cientistas sugerem que há um grande acúmulo e dobramento incorreto de proteínas chamadas tau (uma proteína neuronal altamente solúvel envolvida na estabilização dos microtúbulos). É uma forma de tauopatia em que as proteínas tau levam à deterioração das células cerebrais, às vezes resultando também na morte.
Há certas evidências que mostram que o distúrbio é parcialmente genético, mas ocorrências raras são encontradas em famílias que tiveram histórico de paralisia supranuclear progressiva no passado. Alguns casos de PSP estão ainda relacionados com mutação e variação genética na proteína MAPT que gera as proteínas tau.
Várias teorias mostram a causa da doença, porém não existe uma hipótese central que mostre a causa exata da doença.3,4
Referências:
- “Paralisia Supranuclear Progressiva”. Clínica Mayo, Fundação Mayo para Educação e Pesquisa Médica, 7 de fevereiro de 2020,www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/symptoms-causes/syc-20355659.
- Melinosky, Christopher. “Paralisia Supranuclear Progressiva: Sintomas, Causas, Tratamentos.” WebMD, WebMD, 14 de novembro de 2019,www.webmd.com/parkinsons-disease/progressive-supranuclear-palsy-psp#1.
- “Ficha informativa sobre paralisia supranuclear progressiva”. Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame, Departamento de Saúde e Serviços Humanos dos EUA,www.ninds.nih.gov/disorders/paciente-caregiver-education/fact-sheets/progressive-supranuclear-palsy-fact-sheet.
- “O que causa a paralisia supranuclear progressiva (PSP)?” Últimas notícias médicas, ensaios clínicos, diretrizes – hoje no Medscape, 9 de novembro de 2019,www.medscape.com/answers/1151430-156406/what-causes-progressive-supranuclear-palsy-psp.
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