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O que é a síndrome SAPHO?
Síndrome SAPHO é o nome dado a uma combinação de doenças que envolvem pele, ossos e articulações. SAPHO é uma forma abreviada de Sinovite,Acne, Pustulose, Hiperostose e Osteíte.
Sinoviteé um distúrbio caracterizado pela inflamação da sinóvia, que é o revestimento das articulações, resultando em dor, sensibilidade, calor e inchaço das articulações.
A acne, como é bem conhecida, é uma doença de pele caracterizada por inflamação com desenvolvimento de pus nos folículos capilares. Esta condição é vista principalmente na face e na parte superior das costas.
A pustulose é outra doença da pele em que há inflamação grave, causando grandes pústulas normalmente na palma das mãos ou na sola dos pés. A pele da área afetada freqüentemente descama e formam-se flocos na área afetada.
A hiperostose é uma condição musculoesquelética anormal na qual há crescimento anormal do osso normalmente no local de fixação do osso e do tendão.
A osteíte é uma condição na qual há inflamação do osso ao longo das articulações sacroilíacas, bem como espondilite, causando dor intensa erigidez no pescoçoe de volta. Estas são as cinco doenças que quando combinadas resultam no desenvolvimento da Síndrome SAPHO.
O que causa a síndrome SAPHO?
A razão exacta para o desenvolvimento da Síndrome SAPHO ainda não é conhecida, mas os investigadores são da opinião que a composição genética pode desempenhar um papel no desenvolvimento desta condição, sugerindo que esta pode ser uma doença hereditária. Isto é sugerido pela prevalência de HLA-B27, que é um marcador sanguíneo genético visto principalmente em indivíduos com Síndrome SAPHO.
Existem também alguns investigadores que acreditam que a Síndrome SAPHO pode ser uma variante da artrite que afecta a coluna vertebral, também conhecida como espondiloartropatias, mas todas estas explicações são hipotéticas e mais provas quanto à causa exacta da Síndrome SAPHO ainda estão sob investigação.
Quais são os sintomas da síndrome SAPHO?
Os sintomas da Síndrome SAPHO são uma combinação dos sintomas causados pela doença que faz parte desta condição. Dor, rigidez, calor e inchaço da articulação afetada são as principais características da Síndrome SAPHO. As áreas mais afetadas geralmente tendem a ser coluna, dedos, pulsos e joelhos.
Haverá também desenvolvimento de nódulos pustulosos, que podem conter pus característico de nódulos de acne normalmente nas palmas das mãos e solas dos pés. Fora isso, os sintomas característicos da osteíte e da pustulose também são prevalentes em indivíduos com Síndrome SAPHO.
Como a síndrome SAPHO é diagnosticada?
As características apresentadas de um indivíduo, na maioria dos casos, são boas o suficiente para um médico suspeitar do diagnóstico de Síndrome SAPHO. Uma vez suspeitada a Síndrome SAPHO, o médico pode solicitar exames de sangue para procurar HLA-B27 no sangue, que será mais prevalente na Síndrome SAPHO. Uma vez confirmada a presença do HLA-B27, o médico pode confirmar o diagnóstico de Síndrome SAPHO.
Como a síndrome SAPHO é tratada?
O tratamento da Síndrome SAPHO é sintomático e direcionado aos sintomas específicos que o paciente apresenta. O modo usual de tratamento é a utilização de medicamentos para diminuir a inflamação nas áreas afetadas pela Síndrome SAPHO. Esses medicamentos incluem AINEs como Tylenol ou ibuprofeno e, se forem ineficazes, injeções de cortisona são administradas diretamente na área afetada para acalmar a inflamação, a dor e o inchaço. Em certos casos, o paciente também pode ser tratado com medicamentos orais de cortisona para a Síndrome SAPHO.
Cremes tópicos também podem ser administrados para tratamento de inflamação e inchaço e para diminuir o tamanho das pústulas causadas pela Síndrome SAPHO.
Para indivíduos que apresentam fortes dores nas articulações devido à Síndrome SAPHO, o metotrexato foi tentado, mas o sucesso do medicamento é bastante variável. O rituximabe mostrou-se promissor no tratamento da Síndrome SAPHO.
Qual é o prognóstico geral da síndrome SAPHO?
O prognóstico dos indivíduos com Síndrome SAPHO é variável e depende da idade, do estado de saúde e da resposta aos medicamentos administrados para o tratamento desta condição. Se o paciente responder a medicamentos como metotrexato ou rituximabe, o prognóstico geral é muito bom para indivíduos com Síndrome SAPHO.
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