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O que é a síndrome de Landau-Kleffner?
A Síndrome de Landau-Kleffner é uma forma extremamente rara de convulsão ou epilepsia que ocorre em crianças normalmente entre 3 e 9 anos de idade. Este distúrbio prejudica a capacidade da criança de compreender as instruções e de se comunicar com outras pessoas. A Síndrome de Landau-Kleffner afeta o funcionamento docérebrode tal forma que há ondas elétricas cerebrais anormais, especialmente quando a criança está dormindo, resultando em convulsões.
Além das convulsões, as crianças com Síndrome de Landau-Kleffner também apresentam comprometimento de comportamento, habilidades motoras e problemas de aprendizagem. Outro nome dado à Síndrome de Landau-Kleffner é afasia epiléptica, onde afasia significa claramente a incapacidade da criança de usar a linguagem e falar ou comunicar.
Quais são as causas da síndrome de Landau-Kleffner?
Não se sabe muito sobre as causas da Síndrome de Landau-Kleffner. Esta condição é observada predominantemente em meninos do que em meninas. Em alguns casos, houve história familiar de Síndrome de Landau-Kleffner. Os pesquisadores acreditam que uma criança com Síndrome de Landau-Kleffner tem uma anormalidade inerente que leva à atividade elétrica anormal na área do cérebro responsável pelo processamento da linguagem. Esta atividade elétrica anormal impede que as células cerebrais funcionem normalmente, resultando na perda das habilidades linguísticas da criança. Em alguns casos, esta atividade elétrica anormal provoca convulsões, especialmente quando a criança está dormindo.
Não se pode dizer que o cérebro da criança com Síndrome de Landau-Kleffner esteja danificado de alguma forma, mas que o cérebro é incapaz de realizar certas funções devido a alguma atividade elétrica anormal que faz com que a criança perca habilidades que ela possa ter tido anteriormente, como a capacidade de falar, ler,pulso, entenda as instruções. Essas deficiências podem melhorar ou piorar com o tempo, à medida que a criança cresce. Isso torna a Síndrome de Landau-Kleffner um pouco imprevisível.
Quais são os sintomas da síndrome de Landau-Kleffner?
Existem três sintomas principais da Síndrome de Landau-Kleffner. Esses sintomas são:
Perda de habilidades linguísticas:Nas fases iniciais da vida, a criança com Síndrome de Landau-Kleffner terá competências linguísticas normais e será capaz de compreender e compreender normalmente, mas depois de atingir os 3 ou 4 anos de idade a criança começa a perder gradualmente todas as competências que adquiriu anteriormente. Sua perda de habilidades pode ser de início repentino ou gradual devido à imprevisibilidade da Síndrome de Landau-Kleffner. Algumas crianças podem até tentar esconder isto e podem usar sinais visuais para compensar a sua falta de audição ou incapacidade de compreensão, mas gradualmente há uma tendência para a regressão onde a criança começa a perder a sua capacidade de falar ou compreender a linguagem.
Mudanças comportamentais:Este é o segundo sintoma da Síndrome de Landau-Kleffner. As mudanças comportamentais associadas à Síndrome de Landau-Kleffner podem incluir hiperatividade, concentração reduzida, irritabilidade, acessos de raiva e problemas de interação com colegas. A criança também pode ter problemas de coordenação motora fina e movimento. A criança também pode ter problemas para comer e não ter clareza na fala. A criança também pode demonstrar falta de jeito e tremores.
Convulsões:Esta é a terceira e mais conclusiva evidência de que a criança sofre da Síndrome de Landau-Kleffner. Uma criança com Síndrome de Landau-Kleffner terá convulsões antes de começar a verdadeira regressão de sua capacidade. As convulsões associadas à Síndrome de Landau-Kleffner são bastante curtas e têm uma relação distinta com a capacidade da criança de compreender e compreender as habilidades de linguagem e a capacidade de realizar outras atividades de coordenação motora.
Como é diagnosticada a síndrome de Landau-Kleffner?
O diagnóstico da Síndrome de Landau-Kleffner pode ser feito apenas através da história clínica da criança e do exame da capacidade da criança de comunicar e compreender as competências linguísticas. Durante a entrevista clínica, ficará mais ou menos aparente que a criança aparentemente regrediu quando atingiu a idade de 3 ou 4 anos, juntamente com um histórico de convulsões de curta duração, apontando decisivamente para a Síndrome de Landau-Kleffner. Um exame físico pode mostrar dificuldade de movimento em alguns casos. O médico pode solicitar uma ressonância magnética do cérebro para completar e descartar outros distúrbios, mas na maioria dos casos isso volta normalmente.
O EEG da criança detectará atividade elétrica anormal nas áreas do cérebro responsáveis pela percepção da linguagem. Esta atividade elétrica anormal aumentará quando o teste for realizado com a criança dormindo. Como a Síndrome de Landau-Kleffner é tão rara, torna-se bastante comum os médicos procurarem outras causas para a doença e quando todas as condições são descartadas o diagnóstico da Síndrome de Landau-Kleffner é confirmado.
Como é tratada a síndrome de Landau-Kleffner?
Quando a condição da doença está em sua fase ativa, então medicamentosserá administrado para convulsões para controlar a atividade anormal do cérebro. Geralmente na Síndrome de Landau-Kleffner, ocorrem dois tipos de convulsões. Um é visível e afeta as habilidades linguísticas da criança, enquanto o outro é invisível e ocorre quando a criança está dormindo e é na verdade a causa da regressão das habilidades que a criança possui. Para essas convulsões, a criança recebe anticonvulsivantes. Esses medicamentos são bastante eficazes para a forma visível das convulsões, mas não são tão eficazes para a forma invisível das convulsões, embora algumas crianças possam responder favoravelmente a eles se administrados em altas doses.
Os medicamentos esteróides demonstraram ser bastante eficazes na interrupção de ambos os tipos de convulsões na Síndrome de Landau-Kleffner e também permitem que a criança recupere muitas das habilidades perdidas. Os esteróides são administrados em rajadas curtas e a criança é monitorada de perto quanto a efeitos colaterais. Algumas crianças recuperam as habilidades perdidas e outras as perdem quando os esteróides são interrompidos. Essas crianças tornam-se dependentes de esteróides e podem ter que tomar esteróides semanalmente durante vários anos. Em alguns casos, a criança pode não responder às doses de esteróides.
A cirurgia é mais uma forma de tratamento para a Síndrome de Landau-Kleffner. O principal objetivo da cirurgia é prevenir a propagação da atividade elétrica anormal no cérebro. A cirurgia feita para a Síndrome de Landau-Kleffner é chamada de transecção subpial múltipla. Isso envolve fazer uma série de cortes finos na superfície do cérebro sob supervisão contínua de EEG e apenas a área da atividade elétrica anormal é envolvida e qualquer dano é corrigido. A cirurgia é recomendada apenas para crianças que não respondem a outros medicamentos conservadores, como anticonvulsivantes e esteróides, e que estão gravemente prejudicadas pela Síndrome de Landau-Kleffner.
Prognóstico e recuperação da síndrome de Landau-Kleffner
A fase ativa da Síndrome de Landau-Kleffner normalmente termina quando a criança se torna adolescente e é capaz de recuperar todas as habilidades que perdeu devido à Síndrome de Landau-Kleffner. Cerca de 50% das crianças com Síndrome de Landau-Kleffner apresentam recuperação razoável, enquanto cerca de 25% apresentam recuperação parcial. Os restantes 25% das crianças com Síndrome de Landau-Kleffner têm uma recuperação deficiente e não são capazes de recuperar as capacidades perdidas de linguagem, compreensão e aprendizagem. As crianças com um bom resultado do tratamento podem recuperar a maior parte das suas capacidades perdidas, mas ainda podem ter problemas com coisas como a memória de curto prazo e podem ter fracas capacidades auditivas. Crianças com resultados ruins com todas as formas de tratamento tendem a nunca recuperar as habilidades de fala e linguagem que perderam devido à Síndrome de Landau-Kleffner.
