O que é síndrome nefrótica?

A síndrome nefrótica é um grupo de sintomas que ocorrem quando os rins não estão funcionando como deveriam. Não é uma doença, mas uma condição causada por doenças que danificam os minúsculos vasos sanguíneos filtrantes dos rins, chamados glomérulos. Isso inclui doenças renais raras, como doença de lesão mínima (DLM), e doenças sistêmicas (de corpo inteiro), como lúpus ou diabetes.

A síndrome nefrótica é caracterizada por colesterol elevado, baixa albumina no sangue (um tipo de proteína), alta proteína na urina e sobrecarga de líquidos nos tecidos. Isso pode causar sintomas como urina espumosa, ganho de peso, olhos inchados e pernas e pés inchados.Adultos e crianças podem ser afetados, muitas vezes por diferentes razões.

As abordagens de tratamento para a síndrome nefrótica são voltadas para induzir a remissão. Em alguns pacientes, isto requer terapia medicamentosa; em outros, há remissão espontânea. O tratamento visa prevenir danos renais e complicações potencialmente graves, como trombose venosa profunda (TVP) e insuficiência renal.

Síndrome Nefrótica vs. Síndrome Nefrítica
A síndrome nefrótica não deve ser confundida com a síndrome nefrítica, uma doença renal causada por uma reação imunológica anormal a uma infecção ou doença. A síndrome nefrítica causa inflamação aguda (repentina) dos glomérulos e se distingue por sintomas como hematúria (sangue na urina), hipertensão (pressão alta) e redução da produção de urina.

O que causa a síndrome nefrótica?

A síndrome nefrótica é causada por uma doença que afeta diretamente os rins, chamadasíndrome nefrótica primária,ou uma doença sistêmica que afeta os rins e outros órgãos, chamadasíndrome nefrótica secundária.

Síndrome Nefrótica Primária

A síndrome nefrótica primária é responsável por cerca de 90% dos casos de síndrome nefrótica.É causada por uma categoria de doença renal chamada doença glomerular, que afeta o aglomerado de capilares (chamados glomérulos), onde as proteínas e os resíduos são filtrados do sangue.

A síndrome nefrótica primária também é conhecida como síndrome nefrótica idiopática porque as causas subjacentes dessas doenças são desconhecidas (idiopática).

Estes incluem:

• Doença de lesão mínima (MCD)é a causa mais comum em crianças, assim chamada porque o dano não pode ser visto ao microscópio óptico. Acredita-se que a MCD esteja associada a alergias, infecções virais ou medicamentos antiinflamatórios não esteróides (AINEs), como a aspirina.
• A glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é a causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos negros. Acredita-se que a doença, caracterizada por cicatrizes progressivas e destruição dos glomérulos, esteja ligada à genética.
• Glomerulonefrite membranosa (MGN), uma doença lentamente progressiva, é a causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos brancos. Acredita-se que seja autoimune (o sistema imunológico ataca os próprios tecidos do corpo). MGN causa inflamação aguda dos glomérulos, resultando no vazamento de proteínas na urina.
• Glomerulonefrite rapidamente progressiva (RPGN)é uma condição potencialmente grave observada principalmente em adultos. Causa rápida formação de lesões nos glomérulos. Também considerada autoimune, a RPGN progride tão rapidamente que a insuficiência renal pode ocorrer em dias a semanas.

Síndrome Nefrótica Secundária

A síndrome nefrótica secundária é responsável por cerca de 10% dos casos de síndrome nefrótica.Está associada a doenças que prejudicam colateralmente os rins. Estas incluem doenças autoimunes que danificam os rins com inflamação sistêmica ou doenças que causam obstrução dos vasos sanguíneos, incluindo os dos rins.

As causas comuns da síndrome nefrótica secundária incluem:

• A nefropatia diabética ocorre quando níveis elevados de açúcar no sangue não controlados danificam as unidades de filtragem dos rins.
• A nefrite lúpica é uma complicação da doença autoimune lúpus. Pode atingir e danificar os rins com inflamação.
• A doença de Sjögren é uma doença autoimune que pode causar depósitos de proteínas imunológicas nos rins, desencadeando uma resposta inflamatória.
• A vasculite é uma doença autoimune que causa inflamação dos vasos sanguíneos, inclusive dos rins.
• Certas doenças virais crônicas,como HIV, hepatite C e hepatite B, podem causar inflamação persistente e de baixo nível que danifica progressivamente os rins.
• Certos tipos de câncer, como mieloma múltiplo, leucemia e melanoma, dispersam fragmentos de proteínas imunológicas na corrente sanguínea que podem bloquear os glomérulos.
• Amiloidose é um grupo de doenças que produzem proteínas anormais chamadas fibrilas amilóides, que podem bloquear e danificar os glomérulos.
• A sarcoidose é uma doença inflamatória que causa a formação de grânulos endurecidos (granulomas) nos tecidos, inclusive nos rins.
• A sífilis é uma infecção bacteriana sexualmente transmissível (IST) que às vezes pode causar danos inflamatórios nos rins durante o segundo estágio da infecção.
• Síndrome nefrótica congênitaé uma doença hereditária rara em bebês que afeta a produção de uma proteína chamada nefrina, necessária para a filtração renal normal.
• Certos medicamentos, incluindo medicamentos como interferon A, lítio, heroína e Aredia (pamidronato), também podem causar síndrome nefrótica secundária.

Sintomas da Síndrome Nefrótica

A síndrome nefrótica em adultos e crianças é definida por quatro condições concomitantes:

• Proteinúria: muita proteína na urina
• Hipoalbuminemia: Baixos níveis de uma proteína chamada albumina no sangue
• Hiperlipidemia: níveis elevados de colesterol no sangue
• Edema: inchaço dos tecidos devido à sobrecarga de líquidos

Juntas, essas condições causam os sintomas comumente observados em pessoas com síndrome nefrótica, incluindo:

• Urina espumosa
• Pálpebras e rosto inchados
• Pernas, tornozelos e pés inchados
• Perda de apetite
• Fadiga
• Ganho de peso devido à retenção de líquidos

Síndrome Nefrótica em Crianças

A síndrome nefrótica não é muito comum em crianças. De acordo com os Institutos Nacionais de Saúde, menos de 5 em cada 100.000 crianças em todo o mundo desenvolvem síndrome nefrótica a cada ano. Crianças de qualquer idade podem desenvolver síndrome nefrótica, mas meninos com idades entre 2 e 7 anos são mais comumente afetados.

Em crianças, o primeiro sinal da síndrome nefrótica é geralmente um rosto inchado seguido de inchaço nas extremidades inferiores.Outros sintomas podem ocorrer, incluindo náuseas, diarreia, cãibras musculares e sangue na urina.

Uma nota sobre terminologia de gênero e sexo
Saude Teu reconhece que sexo e gênero são conceitos relacionados, mas não são a mesma coisa. Para refletir com precisão as nossas fontes, este artigo utiliza termos como “feminino”, “masculino”, “mulher” e “homem” conforme as fontes os utilizam.

Síndrome Nefrótica em Adultos

A síndrome nefrótica é ainda menos comum em adultos, afetando 3 em cada 100.000 pessoas nos Estados Unidos a cada ano.

Em adultos, o primeiro sinal geralmente é inchaço das extremidades inferiores, braços, mãos e órgãos genitais (referido como edema dependente ou gravitacional).

No entanto, os primeiros sinais são muitas vezes subtis e facilmente atribuídos a outras causas, como doenças cardíacas. O inchaço e o subsequente ganho de peso também podem passar despercebidos se a pessoa estiver com sobrepeso ou obesidade.

Em alguns casos, a síndrome nefrótica só é reconhecida quando ocorrem sintomas de uma complicação grave, como insuficiência renal ou coágulo sanguíneo.

Complicações da Síndrome Nefrótica

Se não for tratada, a combinação de proteinúria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia e edema pode afetar múltiplos sistemas orgânicos. Isso pode causar alterações adversas na pressão arterial, na composição do sangue, no volume de fluidos corporais e na saúde dos eletrólitos (minerais carregados como sódio, cálcio e potássio) no corpo.

Algumas das complicações mais graves da síndrome nefrótica incluem:

• Trombos (coágulos sanguíneos): ocorrem quando compostos que regulam a coagulação vazam dos glomérulos danificados. Este aumento da coagulação pode levar a complicações graves, como trombose da veia porta (TVP) que afeta os rins, trombose venosa profunda (TVP) que afeta as pernas e embolia pulmonar (EP) que afeta os pulmões.
• Cardiomegalia: O edema persistente pode levar ao aumento do músculo cardíaco, conhecido como cardiomegalia. Isso, por sua vez, pode levar a complicações graves, como insuficiência cardíaca, arritmia (batimentos cardíacos irregulares), ataque cardíaco e acidente vascular cerebral.
• Hipocalcemia: Quando a vitamina D está esgotada devido ao vazamento glomerular, ela também pode diminuir os níveis de cálcio, levando à hipocalcemia. Em casos graves, a hipocalcemia pode causar depressão, parestesias (sensações anormais), parkinsonismo (movimentos lentos, rigidez muscular e tremores) e convulsões.
• Infecções: Junto com as proteínas, os anticorpos que regulam a imunidade podem vazar para a urina. Isto pode aumentar o risco de infecções do trato urinário (ITU), infecções respiratórias, infecções bacterianas da pele, peritonite e, em casos graves, septicemia e sepse.
• Insuficiência renal aguda: Quando o corpo perde muito líquido (hipovolemia), os rins podem perder a capacidade de filtrar o sangue, causando o acúmulo de toxinas. Isso pode causar palpitações cardíacas, falta de ar, náuseas, vômitos e, em casos extremos, acidose metabólica e morte.

Quanto tempo posso viver com a síndrome nefrótica?
A taxa de sobrevivência da síndrome nefrótica é altamente variável. Embora estudos sugiram que a taxa de mortalidade em três anos para a síndrome nefrótica primária é de apenas 2% (o que significa que duas em cada 100 pessoas morrerão dentro de três anos), o número salta para 25% aos 60 anos.
Em contraste, as pessoas com síndrome nefrótica secundária têm um risco menor de morte do que aquelas com doença nefrótica primária, mas um risco maior de progressão para doença renal terminal dentro de três anos (35% vs. 8%).

Como a síndrome nefrótica é diagnosticada

O diagnóstico da síndrome nefrótica começa com uma revisão do seu histórico médico e um exame físico para verificar sinais de edema. Isso inclui pressionar os tecidos inchados com o polegar para ver se deixa uma marca.

O exame físico seria seguido por uma bateria de exames de urina e sangue para verificar a presença de proteinúria, hipoalbuminemia e hiperlipidemia. Juntamente com a presença de edema, a síndrome nefrótica pode ser diagnosticada definitivamente com base nos seguintes resultados de exames de urina e sangue:

Exames adicionais seriam solicitados para diagnosticar as possíveis causas da síndrome nefrótica e verificar possíveis complicações.

Isso pode envolver:

• Testes de função renal: exames de sangue e urina usados ​​para detectar doenças renais
• Testes de dímero D: um exame de sangue que pode ajudar a diagnosticar coágulos sanguíneos
• Ultrassonografia renal: um estudo de imagem não invasivo usado para detectar danos renais
• Ultrassom Doppler da perna: um tipo de ultrassom usado para verificar TVP
• Radiografia de tórax: usada principalmente para verificar sinais de EP
• Testes imunológicos: uma bateria de exames de sangue usados ​​para detectar doenças autoimunes
• Biópsia renal: usada para obter amostras de tecido para verificar sinais de síndrome nefrótica primária

Opções de tratamento para síndrome nefrótica 

O tratamento da síndrome nefrótica concentra-se principalmente no controle dos sintomas e na prevenção da progressão da doença. Isso pode envolver medicamentos e terapias nutricionais que podem ajudar a restaurar os níveis de proteínas, albumina, colesterol e líquidos de volta ao normal.

Outros tratamentos podem ser prescritos dependendo da causa subjacente da síndrome nefrótica. Um especialista renal, conhecido como nefrologista, supervisiona o tratamento.

Medicamentos

Diferentes medicamentos tratam vários aspectos da síndrome nefrótica. Os medicamentos geralmente são tomados por via oral, mas casos graves podem exigir infusões intravenosas (IV) em uma veia sanguínea.

Entre as opções de medicamentos:

• Inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA) como Privnil (lisinopril), Vasotec (enalapril) e Zestril (lisinopril) ajudam a reduzir a pressão arterial e a quantidade de proteína liberada na urina.
• Os bloqueadores dos receptores da angiotensina II (BRA) funcionam de forma semelhante aos inibidores da ECA e incluem medicamentos como Atacand (candesartan), Cozaar (losartan) e Diovan (valsartan).
• Diuréticos (“comprimidos de água”) como Lasix (furosemida) e Aldactone (espironolactona) podem reduzir o edema e a pressão arterial, promovendo a micção.
• Drogas estatinas como Crestor (rosuvastatina), Lipitor (atorvastatina), pravastatina e Zocor (sinvastatina) podem reduzir o colesterol no sangue.
• Imunossupressores como ciclosporina, prednisona e Rituxan (rituximabe) podem ajudar a controlar algumas causas primárias da síndrome nefrótica. Eles também podem ajudar a tratar causas autoimunes secundárias, como lúpus e vasculite.
• Anticoagulantes (anticoagulantes) como varfarina, heparina, Eliquis (apixabana) e Xarelto (rivaroxaban) podem reduzir o risco de coágulos sanguíneos que levam a TVP e EP.

Gerenciando a síndrome nefrótica com dieta

A síndrome nefrótica não é tratada apenas com medicamentos. Isto é especialmente verdadeiro em condições como a hipoalbuminemia, que é tratada principalmente com dieta. Outras intervenções dietéticas podem aumentar as proteínas e diminuir os níveis de colesterol no sangue.

Os planos dietéticos para pessoas com síndrome nefrótica precisam ser adaptados e gerenciados para garantir que os objetivos terapêuticos e nutricionais sejam alcançados. Trabalhar com um nutricionista ou nutricionista qualificado geralmente ajuda.

Durante a doença aguda, geralmente são tomadas as seguintes medidas dietéticas:

• Aumento de proteína: Sua ingestão de proteínas precisaria ser complementada para compensar a perda de proteínas na urina. Proteínas vegetais como feijão, soja e tofu são especialmente boas para isso.
• Carboidratos: É recomendado que você reduza a ingestão de carboidratos simples (encontrados em alimentos processados ​​e açucarados) e aumente a ingestão de carboidratos complexos (como grãos integrais e feijões).
• Gordura dietética: Além de consumir gorduras poliinsaturadas e monossaturadas saudáveis ​​e evitar gorduras saturadas e trans prejudiciais, a ingestão diária de gordura na dieta precisaria ser restrita a menos de 30% do total de calorias para crianças e ainda menos para adultos.
• Restrição de sódio: Uma abordagem “sem adição de sal” deve ser seguida. Alimentos salgados, incluindo alimentos processados ​​e enlatados que normalmente são ricos em sódio, também seriam limitados.
• Restrição de fluidos: Isso só é necessário para pessoas com edema grave. Edema leve a moderado geralmente pode ser controlado com diuréticos.
• Suplementos: Seu nefrologista pode recomendar suplementos como cálcio, vitamina D, ferro, cobre e zinco, que podem estar esgotados devido a glomérulos danificados.

Mesmo durante os períodos de remissão, bons hábitos alimentares podem ajudar a reduzir o risco de recaída.

A síndrome nefrótica é curável?

Tecnicamente, a síndrome nefrótica não é “curável”. Em vez disso, é caracterizada por períodos de remissão (baixa actividade da doença) e recaída (retorno da doença).

Isso não quer dizer que todas as pessoas sofram da síndrome nefrótica da mesma maneira.

Embora muitas pessoas com síndrome nefrótica possam alcançar a remissão com tratamento, outras podem alcançar a “remissão espontânea”, durante a qual a doença desaparece repentinamente por conta própria.

Isto é especialmente comum na síndrome nefrótica primária, na qual 30% das pessoas apresentarão remissão espontânea, enquanto 30% progredirão para insuficiência renal.

Entre as crianças com MCD, as recaídas tendem a diminuir com a idade e podem parar completamente na adolescência.Dado que existe um potencial de recaída, isto não é descrito como uma “cura”, mas sim como uma “remissão sustentada” (ou seja, a ausência de sintomas durante 12 meses). Mesmo assim, a probabilidade de recaída após muitos anos permanece baixa.

Em outros casos, a síndrome nefrótica não é curável. Isso inclui crianças com síndrome nefrótica congênita que tendem a piorar progressivamente os sintomas e aumentar o risco de insuficiência renal.