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O que é leucemia de células pilosas?
A leucemia de células pilosas (abreviada como HCL) é um câncer raro do sangue e da medula óssea. Nesta forma de câncer, certos tipos de glóbulos brancos, chamados linfócitos B, são afetados. A leucemia de células pilosas é caracterizada pelo crescimento desinibido desses linfócitos B e pelo baixo número de outras células sanguíneas normais. As células anormais apresentam protuberâncias finas em sua superfície, dando-lhes uma aparência peluda quando vistas ao microscópio, razão pela qual o nome da doença.
Quão comum é a leucemia de células pilosas?
HCL é relativamente incomum e representa apenas 2% de todos os casos de leucemia (câncer no sangue). Menos de 1.000 novos casos de leucemia de células pilosas são diagnosticados anualmente nos Estados Unidos.
No entanto, há uma incidência extremamente baixa de leucemia de células pilosas no Japão e em pessoas de ascendência africana. A leucemia de células pilosas é mais comum em homens, que têm 4 a 5 vezes mais probabilidade de desenvolver esse tipo de câncer. Afeta principalmente homens de meia idade na faixa dos 50 anos.
O que acontece na leucemia de células pilosas?
O linfócito anormal na leucemia de células pilosas é um clone ou tipo específico de células B. As células anormais infiltram-se no sistema reticuloendotelial, que é composto pela maioria das células fagocíticas. As células fagocíticas são certos tipos de glóbulos brancos, que protegem o corpo eliminando partículas estranhas nocivas, bactérias e resíduos.
Os linfócitos B anormais interferem na função da medula óssea, o que pode levar à insuficiência da medula óssea ou à diminuição do número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Portanto, o problema reside nas células sanguíneas anormais, mas tem impacto na medula óssea, que é a fonte de todas as novas células sanguíneas.
Imagem de ‘células peludas’ do Wikimedia Commons
As células peludas se acumulam na medula óssea, no fígado e no baço. Devido à infiltração das células B peludas, o fígado e o baço aumentam de tamanho anormal. Na leucemia de células pilosas, os níveis de uma proteína chamada ciclina D1 aumentam, o que pode contribuir para o desenvolvimento deste câncer.
Sinais e sintomas
Os sintomas comuns e as queixas apresentadas em pacientes com leucemia de células pilosas podem incluir os seguintes:
Causas e fatores de risco
A causa da leucemia de células pilosas não é clara. Neste tipo de leucemia, um clone ou tipo específico de células B torna-se canceroso. Normalmente, a medula óssea possui grandes reservas de células-tronco sanguíneas, que amadurecem para formar diferentes tipos de células sanguíneas ao longo do tempo. Na leucemia de células pilosas, devido a alguma razão desconhecida, muitas células-tronco amadurecem em linfócitos anormais. Essas células leucêmicas anormais afetam a formação de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas saudáveis.
Embora a causa da leucemia de células pilosas seja desconhecida, os fatores de risco que aumentam as chances de seu desenvolvimento incluem a exposição a:
- radiação
- pó de madeira
- produtos químicos agrícolas
- história prévia de febre glandular (mononucleose infecciosa)
Testes e diagnóstico
Existem vários testes para diagnosticar a leucemia de células pilosas que podem incluir o seguinte:
- Testes de laboratório: As células ciliadas apresentam projeções finas semelhantes a pêlos em suas superfícies, que podem ser vistas ao microscópio. Amostras de sangue mostram anemia, diminuição do número de hemácias, leucócitos e plaquetas e contagem elevada de células cabeludas.
- Exame físico: O aumento do fígado ou do baço pode ser sentido pela palpação abdominal. Um ultrassom pode ser usado se o aumento do baço e do fígado não for percebido pela palpação abdominal.
- Aspiração e biópsia da medula óssea: Medula óssea, sangue e um pequeno pedaço de osso podem ser removidos e usados para procurar sinais de câncer.
Tratamento da LCH
A leucemia de células pilosas pode não causar sintomas em alguns pacientes. Cerca de 10% dos pacientes idosos apresentam apenas aumento moderado do baço e leve diminuição nas contagens sanguíneas, e não necessitam de terapia.
Quimioterapia
Cladribina ou 2-clorodeoxiadenosina (2-CdA) é administrada por via intravenosa aos pacientes durante 7 dias. Dentro de algumas semanas, a contagem de plaquetas, a contagem de leucócitos e os níveis de hemoglobina aumentam. A cladribina destrói as células cancerosas quebrando suas cadeias de DNA e interrompendo o metabolismo celular. É um medicamento muito eficaz e apresenta mais de 80% de resposta completa na leucemia de células pilosas.
Para pacientes com leucemia de células pilosas que não respondem bem ao 2-CdA, a 2′-deoxicoformicina (2’DCF), também chamada de pentostatina, pode ser administrada por via intravenosa duas vezes por mês, durante 3 a 6 meses. A pentostatina, no entanto, é menos eficaz que a cladribina e é reservada apenas quando a cladribina não funciona de forma eficaz.
O rituximabe, um anticorpo, pode ser administrado a pacientes com leucemia de células pilosas recidivante ou refratária.
As injeções de interferon alfa também podem ser administradas três vezes por semana durante 1-1,5 anos em casos de leucemia de células pilosas refratária ou recidivante. Eles têm efeitos antitumorais e imunomoduladores, o que significa que podem ajudar o sistema imunológico a se adaptar à doença.
Certos fatores de crescimento (como fatores estimuladores de colônias de granulócitos ou G-CSFs) podem ser recomendados aos pacientes em quimioterapia, pois ajudam a reduzir a toxicidade dos medicamentos usados para a leucemia de células pilosas.
Cirurgia
A remoção cirúrgica do baço (esplenectomia) melhora a contagem de células sanguíneas; entretanto, a esplenectomia é realizada em pacientes que não respondem à quimioterapia ou naqueles que sofrem de sangramento intenso. Se feita por laparoscopia, a esplenectomia pode apresentar menos risco pós-operatório e uma recuperação mais rápida.
Complicações
Muitos pacientes com alterações pequenas ou insignificantes no hemograma e menor aumento do baço podem não apresentar quaisquer sintomas. No entanto, na maioria dos pacientes, as baixas contagens sanguíneas causadas pela leucemia de células pilosas podem levar a infecções (devido à redução de leucócitos), fadiga (devido à redução de glóbulos vermelhos) e sangramento excessivo (devido à redução de plaquetas).
Taxa de sobrevivência e remissão
A introdução de novos medicamentos quimioterápicos melhorou significativamente a sobrevida de pacientes com LCH. A maioria dos pacientes apresenta prognóstico decente e vive dez anos ou mais, após serem diagnosticados com leucemia de células pilosas.
O prognóstico depende em grande parte dos dois fatores a seguir:
- A velocidade de desenvolvimento da leucemia de células pilosas
- Resposta dos pacientes com leucemia de células pilosas ao tratamento administrado
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O tratamento pode resultar numa remissão duradoura, proporcionando aos pacientes um período livre de doença durante o qual alguns ou todos os sintomas da leucemia desaparecem. No entanto, a leucemia pode retornar após a remissão. Nesses casos, a repetição do tratamento pode levar à remissão novamente.
Referência:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000592.htm
http://emedicine.medscape.com/article/200580-overview
http://www.mayoclinic.com/health/hairy-cell-leukemia/DS00673
