O que é câncer carcinoide?

Os tumores carcinoides, também chamados de tumores neuroendócrinos (TNEs), são tumores cancerígenos que crescem a partir de células neuroendócrinas, encontradas em órgãos de todo o corpo e enviam e recebem mensagens por meio de hormônios.

Os tumores carcinoides geralmente crescem lentamente e podem não apresentar sintomas por muitos anos. Nos adultos, esses tumores são geralmente encontrados no trato digestivo, mas podem se espalhar para outras partes do corpo. Em crianças e adultos jovens, ocorrem mais frequentemente no apêndice ou nos pulmões e têm menor probabilidade de se espalharem do que os tumores em adultos.

Fatos sobre o câncer carcinoide

Algumas coisas que você deve saber sobre tumores carcinoides incluem:

• Eles crescem a partir de células do sistema neuroendócrino. Essas células têm pontos em comum com as células nervosas e as células endócrinas (que produzem hormônios).
• Eles podem ser assintomáticos, com menos de 10% das pessoas que os apresentam apresentando sintomas (dependendo da localização do tumor).
• Eles são normalmente diagnosticados entre as idades de 55 e 65 anos, mas podem estar presentes por um tempo (às vezes anos) antes do diagnóstico porque crescem muito lentamente.
• Eles são mais comuns em negros do que em brancos, principalmente em homens negros.

Tipos de câncer carcinoide

Os tumores carcinóides podem ser categorizados pela rapidez com que crescem.

• Tumores de crescimento lento: O tipo mais comum. Eles geralmente permanecem pequenos (menos de aproximadamente 2,5 cm de largura), crescem lentamente e não se espalham para outras áreas do corpo.
• Tumores de crescimento mais rápido: Eles podem crescer mais rapidamente, crescer e se espalhar para outras áreas.

Eles também podem ser categorizados por sua capacidade (ou falta) de produzir hormônios.

• Tumores funcionais: produzem hormônios (incluindo a serotonina) ou outras substâncias que causam sintomas (conhecida como síndrome carcinoide).
• Tumores não funcionais: Estes são mais comuns. Eles não produzem nenhum hormônio (ou não o suficiente para causar sintomas).

Locais

Os tumores carcinoides se formam mais frequentemente no trato gastrointestinal (digestivo), mas podem ocorrer em qualquer parte do corpo onde existam células produtoras de hormônios.

As áreas em que os tumores carcinoides geralmente são encontrados incluem:

• Intestino delgado
• Apêndice
• Certo
• Pulmões
• Cólon
• Estômago
• Pâncreas
• Fígado

Raramente, eles podem ocorrer em:

• Vesícula biliar e ductos biliares
• Ovários
• Testículos
• Bexiga urinária
• Próstata
• Seios
• Rins
• Cérebro
• Glândula Timo
• Olho (muito raro)
• Orelha (muito raro)

Sintomas de câncer carcinoide

Pessoas com câncer carcinóide podem ou não apresentar sintomas. Se os sintomas estiverem presentes, eles dependem de onde o(s) tumor(es) está(ão) localizado(s) no corpo e podem variar.

Apêndice:

• Sintomas de apendicite (como dor)

Trato digestivo:

• Dor abdominal
• Diarréia
• Náusea ou vômito

Duodeno (primeira parte do intestino delgado que se conecta ao estômago):

• Dor abdominal
• Diarréia
• Constipação
• Mudança na cor das fezes
• Náusea ou vômito
• Azia
• Icterícia (amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos)

Jejuno (parte média do intestino delgado) e íleo (última parte do intestino delgado que se conecta ao cólon):

• Dor abdominal
• Perda de peso inexplicável
• Fadiga/sensação de muito cansaço
• Inchaço
• Diarréia
• Náusea ou vômito

Cólon:

• Dor abdominal
• Perda de peso inexplicável

Certo:

• Sangue nas fezes
• Dor no reto
• Constipação

Pulmões:

• Dificuldade em respirar
• Dor no peito
• Chiado 
• Tosse
• Tosse com sangue/expectoração tingida de sangue
• Sintomas que podem ser erroneamente diagnosticados como pneumonia

Complicações

Raramente, podem surgir complicações de tumores carcinoides.

Síndrome Carcinóide

A síndrome carcinóide se desenvolve a partir de tumores que produzem hormônios. Ocorre em cerca de 10% das pessoas com tumor carcinoide.

Os sintomas da síndrome carcinoide incluem:

• Rubor facial (calor e vermelhidão no rosto, cabeça e parte superior do tórax)
• Náuseas/vômitos
• Diarréia
• Palpitações cardíacas
• Desmaio
• Chiado
• Alteração na pressão arterial (geralmente uma diminuição ou pressão arterial baixa)
• Mudança de peso (ganho ou perda)
• Desnutrição
• Desidratação
• Fraqueza
• Dores nos músculos e articulações
• Úlcera péptica

Os sintomas podem acontecer espontaneamente ou ser desencadeados por fatores como:

• Exercício
• Algumas bebidas, como álcool (principalmente vinho tinto)
• Estresse
• Alguns alimentos, como chocolate e certos queijos

Doença Cardíaca Carcinóide

A doença cardíaca carcinoide (DCC) pode ocorrer em casos de tumores carcinoides avançados e síndrome carcinoide. A doença coronariana pode levar à insuficiência cardíaca, mas o reconhecimento precoce e a intervenção cirúrgica podem melhorar os resultados se forem concluídos antes que ocorra a insuficiência cardíaca.

O tratamento da doença coronariana envolve uma abordagem multidisciplinar e inclui especialistas com ampla experiência.

Uma substituição da válvula cardíaca pode ser realizada em algumas pessoas com doença coronariana.

Síndrome de Cushing

Alguns tumores carcinoides produzem hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). O ACTH estimula as glândulas supra-renais a produzirem muito cortisol esteróide, o que pode resultar na síndrome de Cushing.

Os sintomas da síndrome de Cushing podem incluir:

• Rosto corado
• Pressão alta
• Edema (inchaço)
• Pedras nos rins
• Distúrbios metabólicos (como açúcar elevado no sangue ou diabetes)
• Ganho de peso
• Protuberância de gordura na nuca
• Fraqueza muscular
• Aumento de pêlos faciais e corporais
• Alterações na pele, como estrias (estrias)

Causas

A causa dos tumores carcinóides é desconhecida. Os investigadores estão a investigar se o gene MEN1 pode desempenhar um papel nos tumores carcinoides.

O câncer carcinóide pode ser prevenido?
Os tumores carcinóides não podem ser prevenidos, mas não fumar pode diminuir o risco. O tratamento de tumores carcinoides, caso surjam, pode ajudar a prevenir os sintomas da síndrome carcinoide.

Diagnóstico

Tumores carcinóides que são pequenos e não causam sintomas são frequentemente encontrados durante um exame ou cirurgia para outra condição (como remoção de apêndice para apendicite), em vez de serem avaliados especificamente.

Os testes que podem ser usados ​​no diagnóstico de um tumor carcinoide incluem:

• Imagem: Inclui raios X, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (MRI) e tomografia por emissão de pósitrons (PET).
• OctreoScan: Um tipo especial de exame realizado após a injeção de uma substância radioativa que é captada pelas células tumorais carcinoides.
• Varredura MIBG: Uma quantidade muito pequena de MIBG (material radioativo) é injetada em uma veia. À medida que viajam pela corrente sanguínea, os tumores carcinóides absorvem o material radioativo, permitindo que sejam detectados por um dispositivo que mede a radiação.
• Exame físico e histórico de saúde: Durante um exame corporal de check-up geral. Um profissional de saúde pode obter um histórico de doenças e tratamentos atuais e passados, bem como hábitos de saúde.
• Biópsia: Envolve o exame de uma pequena amostra de tecido do tumor carcinoide ao microscópio.
• Testes de laboratório: Exames de urina e/ou sangue procuram sinais de alterações nos níveis hormonais.
• Teste de marcador tumoral: verificação de uma amostra de sangue, urina ou tecido para medir as quantidades de certas substâncias que podem sugerir a presença de câncer, como a cromogranina A.
• Procedimentos de escopo: Um endoscópio (instrumento fino em forma de tubo com luz e lente) é inserido pela boca e desce até o estômago ou intestino delgado para examinar o tecido e, às vezes, remover amostras. A colonoscopia é um procedimento semelhante, mas o escopo entra pelo reto. O ultrassom pode ser usado com um endoscópio para formar imagens dos tecidos do corpo (endossonografia).
• Endoscopia por cápsula: A pessoa engole uma cápsula que contém uma pequena câmera para tirar fotos do trato gastrointestinal.

Tratamento

O tratamento de tumores carcinoides depende de vários fatores, como:

• A localização do tumor
• Se se espalhou para outras áreas do corpo
• Se pode ser completamente removido por cirurgia
• Se voltou após o tratamento
• Se melhorou ou não com o tratamento

Cirurgia

A cirurgia é normalmente o tratamento de primeira escolha para o câncer carcinóide, com o objetivo de remover todo o tumor, se possível, e diminuir o volume (remover o máximo possível) das metástases (disseminação de células cancerígenas).

O tipo de cirurgia utilizada depende da localização do tumor. Alguns tipos de cirurgias incluem:

• Ressecção endoscópica: Remove um pequeno tumor no trato gastrointestinal usando um endoscópio
• Excisão local: Remove o tumor e uma pequena quantidade de tecido normal ao seu redor
• Ressecção: Remove parte ou todo o órgão onde o câncer está presente, às vezes incluindo gânglios linfáticos próximos
• Criocirurgia/crioterapia: Destrói o tecido do tumor carcinóide através do congelamento usando um instrumento especializado
• Ablação por radiofrequência: Usando uma sonda especial com eletrodos minúsculos, ondas de rádio de alta energia (semelhantes às microondas) são liberadas através da pele ou através de uma incisão para matar células cancerígenas.
• Transplante de fígado: O fígado canceroso é removido e substituído por um fígado saudável de um doador
• Embolização da artéria hepática: Bloqueia a artéria hepática (principal vaso sanguíneo que leva sangue ao fígado) para ajudar a matar as células cancerígenas que crescem no fígado
• Lobectomia, ressecção vertical ou pneumonectomia: Remove todo ou parte do pulmão

Radiação

A radioterapia utiliza tipos de radiação, como raios X de alta energia, para matar células cancerígenas ou impedir que cresçam.

A radioterapia pode ser:

• Externo: Uma máquina fora do corpo envia radiação para a parte do corpo que contém o câncer
• Interno: Agulhas, sementes, fios ou cateteres contendo substâncias radioativas são colocados diretamente dentro ou perto do câncer
• Radiofarmacêutico: A radiação é administrada usando um medicamento que contém uma substância radioativa, como o iodo (I-131)

Medicamentos

Os medicamentos que podem ser usados ​​para tratar o câncer carcinoide incluem:

Quimioterapia

• Usa medicamentos que matam as células cancerígenas ou impedem a divisão das células
• Pode ser administrado por via oral, injetado em uma veia ou músculo ou colocado diretamente no líquido cefalorraquidiano, em um órgão ou em uma cavidade corporal.

Terapia Hormonal

• Ajuda a impedir a produção de hormônios extras, controla os sintomas e pode bloquear ou reverter o crescimento do tumor
• Os medicamentos octreotida ou lanreotida são injetados sob a pele ou no músculo
• Pode ser combinado com injeção de interferon alfa em baixas doses

Comprimidos de Xermelo (Telotriastat Etil)

• Em combinação com terapia com análogo da somatostatina (SSA)
• Aprovado para adultos pela FDA em 2017 para o tratamento da diarreia associada à síndrome carcinóide que não é adequadamente controlada apenas pela terapia com SSA

Tratamento para metástases 

A metástase ocorre quando as células cancerígenas se espalham do tumor primário (onde começaram) para outra parte do corpo através do sistema linfático ou do sangue.

O tumor metastático é do mesmo tipo do tumor primário. Por exemplo, se um tumor carcinóide no trato gastrointestinal (GI) se espalhar para o fígado, as células tumorais no fígado são células tumorais carcinóides GI e são classificadas como tumor carcinóide GI metastático em vez de câncer de fígado.

Os tratamentos para câncer carcinoide metastático podem incluir:

• Análogos da somatostatina: Isso pode ajudar a impedir que o corpo produza muitos hormônios. Pode retardar o crescimento do tumor quando as células cancerígenas apresentam metástase.
• Terapia direcionada: Medicamentos que têm como alvo determinados genes ou proteínas são usados ​​para matar células cancerígenas.

Se o câncer carcinoide se espalhou para o fígado, alguns tratamentos que podem ser utilizados incluem:

• Medicamentos quimioterápicos: injetados no fígado
• Redução de volume de metástases hepáticas: Feito através de procedimentos como excisão cirúrgica, crioablação, ablação por radiofrequência e cateterismo da artéria hepática

Tratamento para Síndrome Carcinóide

Os tratamentos para a síndrome carcinoide podem incluir:

• Terapia hormonal com análogo da somatostatina
• Octreotida ou lanreotida
• Terapia com interferon
• Medicamentos para sintomas específicos

Pessoas com síndrome carcinóide podem achar útil evitar coisas que possam causar rubor ou aumentar a dificuldade respiratória, como:

• Álcool
• Nozes
• Certos queijos
• Alimentos com capsaicina (como pimenta)

Evitar situações estressantes e praticar certos tipos de atividade física também pode ajudar no tratamento da síndrome carcinoide.

Prognóstico

O prognóstico do câncer carcinoide depende de fatores como:

• A localização e tamanho do tumor
• Se o câncer se espalhou
• Se houver síndrome carcinoide e/ou doença cardíaca carcinoide
• Se o tumor pode ser completamente removido durante a cirurgia

É importante discutir o seu prognóstico com o seu médico, pois ele poderá analisar a sua situação específica.

Enfrentando

Em primeiro lugar, siga todas as instruções fornecidas pelo seu médico sobre o seu plano de tratamento.

Algumas maneiras de ajudá-lo a controlar enquanto você passa pelo tratamento incluem:

• Coma alimentos nutritivos, incluindo uma dieta rica em proteínas
• Junte-se a um grupo de apoio
• Pratique técnicas de atenção plena e relaxamento, como meditação, imagens guiadas, registro no diário, ioga ou tai chi
• Saiba mais sobre sua condição e anote quaisquer dúvidas que você tenha para seu médico
• Considere trazer um membro da família ou amigo com você para suas consultas para obter apoio
• Evite coisas que desencadeiam seus sintomas
• Reduza o estresse tanto quanto possível

Recursos
O Instituto Nacional do Câncer fornece informações e recursos para pessoas que vivem com câncer.
A Carcinoid Cancer Foundation oferece uma lista de verificação para aqueles recém-diagnosticados com câncer carcinoide.