Trombocitose (plaquetas sanguíneas altas)

Definição

A trombocitose é uma condição em que a contagem de plaquetas no sangue é superior ao normal. Também é conhecida como trombocitemia. As plaquetas são um componente importante do sangue e um fator integrante no processo de coagulação do sangue. A maioria dos casos de trombocitose é transitória e a doença não produz sintomas. O diagnóstico geralmente é feito durante a triagem de outras condições médicas.

No entanto, o facto de as plaquetas desempenharem um papel tão central na coagulação sanguínea significa que existe um risco maior de formação de coágulos na trombocitose. Mais importante ainda, a trombocitose pode ser causada por vários distúrbios, particularmente os da medula óssea, e alguns dos quais podem ser fatais se não forem tratados imediatamente.

Fisiopatologia

Formação de plaquetas

Na medula óssea, as células-tronco hematopoiéticas se desenvolvem em células muito grandes, conhecidas como megacariócitos. Essas células são cerca de 10 vezes ou mais grandes que os glóbulos vermelhos. O brotamento dos megacariócitos forma fragmentos celulares conhecidos como plaquetas. Cada megacariócito pode produzir entre 5.000 e 10.000 plaquetas. A média de adultos saudáveis ​​produz cerca de 100 bilhões de plaquetas por dia. As plaquetas extras são armazenadas no baço enquanto as plaquetas restantes circulam na corrente sanguínea.

Imagem de plaquetas do Wikimedia Commons

Essas plaquetas são essencialmente apenas fragmentos celulares. Falta um núcleo e não pode se replicar por conta própria. As plaquetas têm uma vida útil de cerca de 5 a 9 dias na circulação e as plaquetas velhas são removidas da corrente sanguínea pelos fagócitos no baço e pelas células de Kupffer no fígado. Quando o corpo necessita de novas plaquetas para restaurar os níveis normais, o baço é essencialmente comprimido para libertar as suas reservas de plaquetas. Desta forma, a quantidade de plaquetas circulantes é mantida dentro dos limites normais.

Funções das plaquetas

Quando o revestimento interno dos vasos sanguíneos (endotélio) é danificado, as plaquetas são um dos primeiros componentes do sangue a responder. Fragmentos de células plaquetárias que normalmente apresentam formato irregular. As plaquetas fixam-se na parte danificada do vaso sanguíneo e são ativadas. Ele muda para um formato mais esférico com a formação de projeções a partir da superfície das plaquetas levando a um fragmento quase em forma de estrela. Essas alterações ocorrem segundos após a lesão dos vasos sanguíneos e aceleram o restante do processo de coagulação.

Embora as plaquetas sejam as primeiras a responder à lesão dos vasos sanguíneos, não conseguem reparar as rupturas permanentemente. Com a ativação de vários fatores teciduais e a fixação dos filamentos de fibrina mais resistentes, juntamente com mais plaquetas e células sanguíneas, forma-se um coágulo sanguíneo.  Medicamentos anticoagulantes como a aspirina são, na verdade, agentes antiplaquetários. Esses medicamentos inibem a função normal das plaquetas para reduzir a chance de formação de coágulos. Não neutraliza completamente a atividade plaquetária, mas a diminui.

Contagem de plaquetas anormal

Na trombocitose, o número de plaquetas produzidas é superior ao normal e estas plaquetas têm uma vida útil mais longa. Isso leva a altos níveis de plaquetas na circulação. Na maioria dos casos, estes elevados níveis de plaquetas não representam qualquer ameaça significativa à saúde da pessoa. Naturalmente existe um risco maior de formação de coágulos. No entanto, isto não é necessariamente um perigo para a maioria das pessoas, a menos que haja problemas subjacentes, como a aterosclerose, que causa estreitamento das artérias.

Além do potencial para formar coágulos com mais facilidade, existe também um risco maior de sangramento. Isto é contraditório com o que seria esperado com uma contagem elevada de plaquetas. É mais provável que surja com uma contagem de plaquetas excessivamente alta e uma deficiência associada de outro componente da coagulação sanguínea conhecido como fator de von Willebrand (vWF). Na maioria dos pacientes, a trombocitose é benigna, o que significa que não causará complicações. No entanto, existe o potencial de complicações potencialmente fatais numa pequena percentagem de casos.

Tipos

Existem basicamente dois tipos de trombocitose – primária e secundária.

Trombocitose primária

A trombocitose primária também é conhecida como trombocitose essencial. Possui dois subtipos. Um deles ocorre devido a distúrbios da medula óssea que resultam em uma superprodução de muitos componentes do sangue, incluindo plaquetas. O segundo subtipo é devido a mutações genéticas que afetam a regulação da produção de megacariócitos.

Trombocitose secundária

A trombocitose secundária também é conhecida como trombocitose reativa. Surge como resultado de algum evento subjacente, doença ou uso de determinado medicamento. Não é permanente e geralmente desaparece quando a causa subjacente é removida. A causa subjacente pode não ser necessariamente um problema na própria medula óssea, mas sim uma consequência de uma resposta fisiológica exagerada.

Sintomas

A trombocitose secundária (reativa) é o tipo mais comum e geralmente não produz sintomas. Na maioria dos casos, os sintomas presentes são devidos ao distúrbio subjacente e não à própria trombocitose. Pacientes com trombocitose primária (essencial) geralmente apresentam história de sintomas.

Causas

A trombocitose primária deve-se principalmente a distúrbios da medula óssea e mutações genéticas que afetam os processos que regulam a produção de plaquetas. A trombocitose reativa pode ocorrer com:

• Reações alérgicas
• Anemia e outras doenças do sangue – deficiência de ferro, anemia falciforme, talassemia
• Sangramento
• Queimaduras
• Câncer
• Doenças inflamatórias crónicas
• Fraturas
• Ataque cardíaco
• Infecções: – ossos – trato gastrointestinal – HIV – rins – meninges – vias respiratórias – septicemia – pele – trato urinário
• Distúrbios renais, incluindo síndrome nefrótica
• Trauma grave
• Recém-nascidos – prematuros, baixo peso ao nascer
• Pancreatite
• Pós-operatório
• Remoção do baço (cirúrgica)

Os medicamentos que podem contribuir para a trombocitose incluem:

• Quimioterapia
• Epinefrina
• Heparina (baixo peso molecular)
• Tretinoína (medicamento para acne)

Diagnóstico

A trombocitose geralmente não é diagnosticada com base nos sinais e sintomas, se presentes. Em vez disso, são necessárias investigações diagnósticas. Na gordura, a trombocitose é frequentemente descoberta incidentalmente durante um exame de sangue de rotina. Estas investigações incluem:

• Hemograma completo (CBC)
• Esfregaço de sangue periférico
• Fatores de coagulação sanguínea

O intervalo de referência normal é entre 150 e 450 bilhões de plaquetas por litro de sangue. Vários outros testes são necessários para identificar a causa da trombocitose se não houver uma causa subjacente clara. Os testes para diferentes fatores de coagulação sanguínea podem ser úteis na diferenciação entre trombocitose primária e secundária. Testes genéticos e biópsia de medula óssea também podem ser considerados como parte da investigação.

Tratamento

A trombocitose reativa geralmente é transitória e nenhum tratamento específico é necessário. A causa subjacente deve ser identificada e tratada para uma resolução mais rápida da trombocitose. O tratamento só é considerado para pacientes com níveis excessivamente elevados de plaquetas, onde há complicações de trombocitose ou o paciente é considerado de alto risco de desenvolver complicações. Os medicamentos que podem ser utilizados incluem:

• Aspirina para prevenir a formação de coágulos sanguíneos.
• Anagrelida para reduzir a contagem de plaquetas e é mais frequentemente usada para trombocitose primária.
• A hidroxiureia reduz a contagem de células sanguíneas, mas não é específica para plaquetas.

www.mayoclinic.com/health/thrombocytosis/DS01088

emedicine.medscape.com/article/959378-overview

www.merckmanuals.com/professional/hematology_and_oncology/myeloproliferative_disorders/essential_thrombocythemia.html