Tipos e sintomas de desvio cardíaco da direita para a esquerda (defeito congênito)

O coração recebe sangue nos átrios e expulsa o sangue dos ventrículos. Existem quatro dessas câmaras no coração – átrios direito e esquerdo (singular ~ átrio) e ventrículos direito e esquerdo. O lado direito do coração (átrio direito e ventrículo direito) lida com sangue desoxigenado (sangue com baixo teor de oxigênio). Isso também é conhecido comocirculação pulmonar. O lado esquerdo do coração (átrio e ventrículo esquerdo) lida com o sangue oxigenado (sangue rico em oxigênio), também conhecido comocirculação sistêmica. O sangue de cada lado é mantido separado para que o sangue desoxigenado e oxigenado não se misture. Uma parede entre os lados direito e esquerdo do coração, conhecida comosepto atrioventricular (AV), garante que o sangue permaneça em seu respectivo lado. Porém, se houver alguma anormalidade durante o desenvolvimento do coração fetal, esse septo pode ficar comprometido.

Visão Geral dos Shunts Cardíacos

Um shunt cardíaco é uma comunicação anormal entre a circulação pulmonar e sistêmica devido a um defeito estrutural do coração e/ou dos grandes vasos sanguíneos. É o tipo mais comum de cardiopatia congênita, o que significa que se desenvolve durante a vida fetal.

O coração fetal se forma inicialmente a partir de um crescente de células mesodérmicas que se desenvolvem em um tubo pulsante por volta do 20º dia de gestação. No 28º dia o coração começa a tomar forma com câmaras e vasos sanguíneos principais e no 50º dia o septo AV e as válvulas separam todas as câmaras. Embora o feto tenha o coração em pleno funcionamento, o sangue do lado direito não é encaminhado aos pulmões para oxigenação. Em vez disso, o oxigênio é derivado da circulação da mãe. Portanto, o sangue que vai para os pulmões pode ser direcionado diretamente para o lado esquerdo e depois distribuído para o resto do corpo. Essas “derivações” na vida fetal são normais e próximas ao nascimento.

Existem dois tipos de shunts cardíacos – umderivação da esquerda para a direitaou umderivação da direita para a esquerda. Destes dois, um shunt da esquerda para a direita é mais comum em certos tipos, como defeito do septo atrial e ventricular, responsável pela maioria dos defeitos cardíacos congênitos. Este tipo de shunt é discutido em detalhes nos shunts cardíacos da esquerda para a direita.

Efeitos de uma derivação da direita para a esquerda

Num shunt da direita para a esquerda, o sangue dexoxigenado do lado direito do coração (circulação pulmonar) flui para o lado esquerdo e desvia dos pulmões. Esse sangue deficiente em oxigênio se mistura com o sangue rico em oxigênio no lado esquerdo (circulação sistêmica) e é então bombeado para o resto do corpo. O efeito líquido é uma redução nos níveis de oxigênio na circulação sistêmica (hipoxemia), o que significa que todo o corpo recebe menos oxigênio. Portanto, as características clínicas da hipoxemia são evidentes num shunt da direita para a esquerda. Em recém-nascidos, a privação de oxigênio causa uma descoloração azulada da pele conhecida como cianose e isso é frequentemente referido comocardiopatia congênita cianótica.

Reversão do Shunt

Um shunt da esquerda para a direita faz com que mais sangue se mova da parte esquerda do coração para a direita. Este aumento no volume sanguíneo provoca um aumento na pressão arterial à direita. Como o lado direito do coração normalmente suporta pressões mais baixas do que o esquerdo, ele precisa acomodar esse aumento de pressão. A parede do coração torna-se mais espessa, assim como a artéria pulmonar que sai do ventrículo direito. Esse espessamento causa estreitamento simultâneo e diminui a flexibilidade do ventrículo direito e da artéria pulmonar. A longo prazo, a artéria pulmonar e o ventrículo direito mais espessos podem tornar-se menos complacentes e o endurecimento pode reverter o shunt. Portanto, um shunt da esquerda para a direita torna-se um shunt da direita para a esquerda.

Tipos de derivações cardíacas da direita para a esquerda

Existem vários defeitos cardíacos congênitos que podem resultar em um shunt da direita para a esquerda. Os mais comuns são:

Independentemente do tipo de defeito, o efeito é geralmente o mesmo – o sangue desoxigenado mistura-se com o sangue oxigenado e entra na circulação sistémica. Isso reduz o suprimento total de oxigênio para o corpo. Também é importante notar que diferentes tipos de shunts da esquerda para a direita podem reverter para formar shunts da direita para a esquerda.

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot(TOF) é uma combinação de quatro defeitos cardíacos que surgem na vida fetal. Esses defeitos incluem:

• Defeito do septo ventricular. O sangue nos ventrículos direito e esquerdo se mistura devido a um “buraco” no septo que separa essas câmaras. (1)
• Obstrução da saída do ventrículo direito. O sangue do ventrículo direito apresenta resistência ao fluxo devido ao estreitamento da válvula pulmonar, um estreitamento logo antes da válvula e/ou após a válvula. (2)
• Substituição da aorta. A aorta encontra-se em uma posição anormal próxima ao defeito do septo ventricular (CIV), transportando sangue dos ventrículos direito e esquerdo. (3)
• Hipertrofia ventricular direita. A parede do ventrículo direito aumenta e endurece. A perda de flexibilidade dificulta a capacidade de bombear sangue, o que é denominado insuficiência cardíaca do lado direito. (4)

A cirurgia corretiva é essencial, pois pode ser fatal se não for tratada. Alguns pacientes podem sobreviver até o início da idade adulta.

Truncus arteriosus persistente

Normalmente, o ventrículo direito e o ventrículo esquerdo empurram o sangue para artérias separadas, conhecidas como artéria pulmonar e aorta, respectivamente. Emtronco arterioso persistente, essas duas artérias estão fundidas devido ao desenvolvimento incompleto na vida fetal. Esta única artéria transporta uma mistura de sangue desoxigenado e oxigenado dos ventrículos direito e esquerdo, respectivamente. Parte desse sangue viaja para os pulmões enquanto o restante é distribuído pelo corpo.

O truncus arteriosus persistente geralmente está associado à comunicação interventricular (CIV), o que significa que há um ponto de comunicação anormal entre os ventrículos direito e esquerdo. Como consequência, a pressão do sangue que chega aos pulmões é superior ao normal (hipertensão pulmonar), enquanto a circulação sistémica tem baixo teor de oxigénio. Esta condição geralmente é fatal no primeiro ano de vida, a menos que seja corrigida com cirurgia.

Atresia Tricúspide

A atresia tricúspide é um bloqueio completo da área entre o átrio direito e o ventrículo. Normalmente, a válvula tricúspide regula o fluxo sanguíneo em uma direção entre essas câmaras. Portanto, o sangue que retorna ao coração não pode passar diretamente para o ventrículo direito para ser oxigenado pelos pulmões. Outros defeitos cardíacos congênitos que acompanham a atresia tricúspide criam uma via alternativa para o fluxo sanguíneo, embora anormal e insustentável a longo prazo. Alguns desses defeitos incluem defeito do septo arterial (CIA), defeito do septo ventricular e/ou forame oval patente. Esses são defeitos graves e um bebê pode não sobreviver além de algumas semanas ou meses, no máximo.

Transposição das Grandes Artérias

As duas grandes artérias são a artéria pulmonar, que transporta sangue desoxigenado do ventrículo direito para os pulmões, e a aorta, que transporta sangue oxigenado do ventrículo esquerdo para o resto do corpo. Esses dois ventrículos são separados para que o sangue de cada um nunca se misture. Quando há transposição das grandes artérias, esses vasos são trocados. A aorta está conectada ao ventrículo direito e a artéria pulmonar ao ventrículo esquerdo.

Considerando a gravidade deste defeito, a vida seria insustentável após o nascimento. No entanto, geralmente existem outros defeitos que desviam o sangue entre os dois lados do coração. Pode ser um forame oval patente, um canal arterial patente ou um defeito do septo ventricular. Os dois primeiros defeitos causam um shunt instável que pode fechar a qualquer momento, enquanto o último produz um shunt estável. No entanto, estes são defeitos graves e sem cirurgia, a taxa de mortalidade é elevada.

Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total

O sangue normalmente oxigenado que retorna do coração deságua no átrio esquerdo através das quatro veias pulmonares. No retorno venoso pulmonar anômalo total, as veias pulmonares não se unem diretamente ao átrio esquerdo ou este fica completamente bloqueado. Em vez disso, o sangue retorna direta ou indiretamente ao átrio direito. A vida não pode ser sustentada a menos que haja outros defeitos cardíacos que desviem o sangue para o átrio esquerdo, como forame oval patente ou defeito do septo atrial. Uma das consequências desse defeito é que as paredes do átrio esquerdo ficam fracas enquanto o lado direito do coração aumenta. O ventrículo esquerdo geralmente é normal.

Sinais e sintomas de desvios da direita para a esquerda

A mistura de sangue desoxigenado com sangue oxigenado e a entrada na circulação sistêmica priva o corpo de oxigênio. Isto leva a uma série de características clínicas, incluindo:

• Cianose– coloração azulada da pele
• Boates– deformidade dos dedos e das unhas
• Desmaio
• Dispneia– dificuldade em respirar
• Múmuros cardíacos– sons cardíacos anormais
• Incapacidade de prosperar
• Distúrbios de crescimento e desenvolvimento