Síndrome de Meigs

Definição

A síndrome de Meigs é uma tríade de condições médicas em que há um tumor ovariano benigno (especificamente um fibroma ovariano) com ascite (acúmulo de líquido na cavidade abdominal) e derrame pleural (líquido ao redor dos pulmões no espaço pleural).  Depois que o tumor é removido, tanto a ascite quanto o derrame pleural desaparecem. A razão exata pela qual ocorre o acúmulo de líquido no abdômen e ao redor do pulmão com um tumor benigno de ovário não é totalmente compreendida, embora existam várias teorias. Tende a ocorrer com fibroma ovariano, mas às vezes é observado com outros tipos de tumores ovarianos benignos e até mesmo malignidades. Em geral, a síndrome de Meigs é incomum, afetando apenas 1 em cada 100 mulheres com tumor ovariano. Quando presente, a ascite é mais comumente observada sem derrame pleural.

Fisiopatologia

Os tumores benignos, embora não cancerosos, ainda podem causar uma série de complicações no corpo, além do órgão de onde se originam. A maioria dessas complicações é resultado da pressão da massa contra os vasos sanguíneos, linfáticos e nervos. Às vezes, está associado à secreção hormonal anormal ou ao desencadeamento de reações no corpo por razões que não são claramente óbvias no início. A síndrome de Meigs é um desses casos. O acúmulo de líquido ocorre no abdômen e ao redor dos pulmões, no espaço pleural, como resultado de alguma ruptura causada por um tumor ovariano benigno. O mecanismo exato por trás desta síndrome não é claramente compreendido.

Imagem de fibroma ovariano (massa branca)  do Wikimedia Commons

Acredita-se que o líquido que se acumula ao redor do pulmão (derrame pleural) tenha origem no abdômen. A causa do acúmulo de líquido abdominal (ascite) não foi estabelecida de forma conclusiva. Existem várias hipóteses para explicar esse fenômeno. Uma hipótese é que o líquido se origine do próprio ovário, já que a síndrome de Meigs tende a surgir com tumores benignos maiores que 10 centímetros (cm) de diâmetro com coleção central de líquido-muco. No entanto, existem várias outras maneiras pelas quais o acúmulo de fluido também pode ocorrer. O tumor pode pressionar os vasos sanguíneos e linfáticos, impedindo assim a drenagem do fluido do tecido ou permitindo que o fluido vaze para fora de um vaso.

Um marcador tumoral conhecido como CA-125 está elevado na síndrome de Meigs, embora os níveis sejam mais baixos do que seriam observados em tumores cancerígenos. A importância deste marcador pode estar ligada ao peritônio e não ao ovário. Também foi proposto que o tumor pode irritar o peritônio, fazendo com que ele secrete grandes quantidades de líquido na cavidade ou que alterações hormonais e mediadores inflamatórios associados ao tumor possam levar ao edema.

Vários estudos confirmaram que o líquido dentro do abdômen na ascite é pelo menos parte do líquido que se acumula ao redor do pulmão no espaço pleural (derrame pleural). Não está claro se esse líquido atravessa o diafragma para entrar no espaço pleural ou se é transportado pelos vasos linfáticos do abdome.

Sintomas

Os sintomas da síndrome de Meigs são uma combinação da apresentação clínica de tumor ovariano benigno, ascite e derrame pleural. Os sintomas apresentados e sua intensidade dependem da gravidade de cada condição. Coletivamente, esses sintomas às vezes podem ser confusos, mas quando considerados como três condições distintas, sua presença é melhor compreendida. No início, os sintomas podem ser vagos e a síndrome de Meigs não é claramente identificada. Sintomas generalizados, como fadiga, podem estar presentes.

Tumor benigno de ovário

• Massa pélvica.
• Irregularidade menstrual.
• Cessação da menstruação (amenorreia) em mulheres que se aproximam da menopausa,

Ascite

• Sensação de inchaço.
• Inchaço abdominal aparente pelo aumento da circunferência.
• A perda de peso geralmente está presente na síndrome de Meigs, mas a ascite grave pode causar ganho de peso.

Derrame Pleural

• Tosse seca (não produtiva, significa que não há expectoração ou catarro).
• Falta de ar – nos estágios iniciais isso só ocorre com esforço.
• Resistência diminuída.

Causas

A síndrome de Meigs ocorre no contexto de tumores ovarianos benignos e, especificamente, de um fibroma. Quando a síndrome ocorre com outros tipos de tumores ovarianos benignos que não sejam fibroma, é conhecida como síndrome de pseudo-Meigs. Também pode incluir derrame pleural e ascite com tumores cancerosos de ovário e até condições como lúpus eritematoso sistêmico (LES) com ovários aumentados. Algumas dessas condições em pseudo-Meigs podem ter resultados muito graves e potencialmente fatais.

Embora existam várias hipóteses sobre a fisiopatologia (mecanismo da doença), a razão exata pela qual ocorrem ascite e derrame pleural com um tumor ovariano benigno não é clara. Também não se sabe de onde vem o fluido, se do tumor ou do ovário, ou se vaza de vasos sanguíneos ou linfáticos. Existem vários estudos que sugerem que o líquido no derrame pleural é em grande parte comum ao líquido ascítico. A característica da síndrome de Meigs é a resolução da ascite e do derrame pleural com remoção do tumor. Portanto, o tumor ovariano benigno desempenha um papel central na síndrome.

Diagnóstico

Vários testes diagnósticos devem ser realizados para a síndrome de Meigs. Uma das principais razões pelas quais estas investigações devem ser realizadas é excluir causas subjacentes graves que não sejam a associação com tumores ovarianos benignos. Ascite e derrame pleural podem ocorrer em diversas condições, desde câncer até insuficiência hepática, cardíaca e renal. As investigações podem incluir exames laboratoriais em amostras de sangue e fluidos, bem como estudos de imagem. Alguns desses testes incluem:

• Sangue – hemograma completo, uréia e eletrólitos e níveis de CA125.
• Ultrassonografia abdominal e pélvica, tomografia computadorizada de abdômen e pelve e radiografia de tórax.
• Coleta de líquido do abdômen (paracentese) e do espaço pleural (toracocentese) ou exame de Papanicolau.

Tratamento

A aspiração de fluidos das cavidades pode ser útil. Tanto a paracentese quanto a toracocentese podem ser realizadas por razões terapêuticas e não apenas como procedimento diagnóstico para coletar amostras de fluidos para teste. No entanto, a condição pode recorrer e a paracentese e a toracocentese terapêuticas são realizadas apenas para aliviar os sintomas de ascite e derrame pleural, respectivamente. Só é necessário quando o acúmulo de líquido causa desconforto grave e leva ao comprometimento funcional. Se for menor, a paracentese terapêutica e a toracocentese podem não ser necessárias.

Cirurgia

Idealmente, o tumor ovariano deve ser removido e na síndrome de Meigs isso levará à resolução completa da ascite e do derrame pleural. A remoção bem sucedida do tumor é considerada curativa. A recorrência de ascite e derrame pleural após a remoção cirúrgica do tumor é incomum.

A cirurgia pode envolver a remoção do ovário afetado com ou sem a trompa de Falópio no lado afetado (ooforectomia ou salpingo-ooforectomia) para mulheres em idade reprodutiva. O útero também pode ser removido junto com os ovários e as trompas de falópio de ambos os lados em mulheres mais velhas que já passaram da menopausa. O tecido ovariano saudável é poupado tanto quanto possível em meninas que ainda não atingiram a puberdade e a ressecção em cunha do ovário pode ser realizada nesses casos.

www.paciente.co.uk/doctor/Meigs%27-Syndrome.htm

emedicine.medscape.com/article/255450-overview