Síndrome de Boerhaave (ruptura espontânea do esôfago)

Definição da Síndrome de Boerhaave

A síndrome de Boerhaave (SB) é um espectro de condições médicas em que ocorre ruptura espontânea do esôfago. Isso significa que as lágrimas se formam através da parede do esôfago, o que é conhecido como perfuração esofágica. A síndrome de Boerhaave recebeu o nome de seu descobridor, Dr. Hermann Boerhaave, um médico. Freqüentemente, as perfurações esofágicas ocorrem como uma complicação associada a intervenções médicas. No entanto, é o vômito forte que aumenta a pressão dentro do esôfago que leva à ruptura real.

Incidência da Síndrome de Boerhaave

A síndrome de Boerhaave não apresenta sintomas definidos e é considerada uma condição clínica rara, mas é responsável por 15% das rupturas esofágicas. Está associada a altas taxas de mortalidade e atrasos no diagnóstico reduzem as chances de sobrevivência na síndrome de Boerhaave. Se não for supervisionada por mais de 12 horas, uma ruptura pode ser fatal. Os adultos de meia idade correm maior risco, especialmente quando há consumo excessivo de álcool e ingestão alimentar.

Fisiopatologia da Síndrome de Boerhaave

O esôfago é um tubo muscular que conecta a boca ao abdômen. A parede do esôfago é composta por diferentes músculos esofágicos. A constrição e o relaxamento desses músculos auxiliam na movimentação adequada dos alimentos pelo trato e também auxiliam na respiração. Ocorre de maneira coordenada conhecida como peristaltismo. O movimento descendente pelo esôfago é uma fase involuntária do processo de deglutição que começa na parte posterior da boca.

Existem dois esfíncteres que regulam a passagem de alimentos e líquidos pelo esôfago. O esfíncter esofágico superior na parte superior relaxa para permitir que o alimento da garganta entre no esôfago durante a deglutição. O esfíncter esfágico inferior (EEI) se abre quando o alimento atinge a parte inferior do esôfago para permitir que passe para o estômago. Esses esfíncteres garantem que o alimento se mova apenas em uma direção – da garganta ao estômago. Impede o movimento para trás de alimentos, líquidos ou conteúdos parcialmente digeridos, contraindo-se com força.

Aumento da pressão no esôfago

Quando há excesso de consumo de alimentos ou álcool, o cérebro inicia ondas antiperistálticas. Isso empurra o conteúdo com força para trás – do estômago para o esôfago. É simplesmente conhecido como vômito. No entanto, às vezes os esfíncteres esofágicos, especialmente o esfíncter esofágico superior, não conseguem relaxar. O conteúdo forçado para o esôfago é, portanto, restringido pelo esfíncter e a pressão dentro do esôfago aumenta.

Se as paredes do esôfago não forem capazes de suportar a alta pressão, ele poderá romper ou rasgar. O conteúdo do esôfago pode, portanto, se espalhar para estruturas vizinhas, como a cavidade torácica ou os pulmões. A maioria das lágrimas surge a alguns centímetros do abdômen, no lado póstero-lateral esquerdo, que é a parte posterior e esquerda da parede esofágica.

A maioria das perfurações esofágicas são causadas por intervenções médicas (iatrogênicas). Os instrumentos que entram no esôfago podem danificar a parede esofágica e o vômito violento subsequente eventualmente leva a uma ruptura. No entanto, em geral, a causa da síndrome de Boerhaave é qualquer aumento excessivo de pressão dentro do esôfago (pressão intraluminal) além da capacidade da parede de suportá-la. É, portanto, um evento dependente da pressão.

Outros eventos menos prováveis ​​que podem causar um aumento na pressão intraluminal incluem:

No entanto, mesmo neste caso, deve haver algum defeito importante na parede esofágica para que ocorra uma ruptura.

Fatores de risco

• Vômito violento ou náusea induzido por ingestão excessiva de alimentos ou álcool.
• Comprimidos ou moedas engolidos danificam as paredes do esôfago e podem aumentar a pressão intraesofágica quando ele fica impactado em uma zona estreita.
• A ingestão de toxinas cáusticas corrói as paredes do esôfago e causa inflamação.
• Ferimentos penetrantes por faca ou tiro.
• Perfurações intraoperatórias ocorrem durante cirurgias.
• Deglutição forçada ou alimentação forçada.
• Os procedimentos iatrogênicos raramente causam a perfuração real, mas enfraquecem a parede e podem até provocar vômitos, que causam a ruptura.

Uma pessoa com histórico de doença esofágica, como DRGE, hérnia de hiato ou esôfago de Barett, tem maior probabilidade de sofrer uma perfuração. Da mesma forma, o alcoolismo é outro fator de risco importante.

Sintomas da Síndrome de Boerhaave

Sintomas iniciais

A síndrome de Boerhaave geralmente se apresenta como consequência de vômitos intensos ou ânsia de vômito seguidos de forte dor no peito. Portanto, deve-se suspeitar da síndrome de Boerhaave quando estes eventos ocorrem:

• Vômito único e forte ou episódios repetidos de vômito ou ânsia de vômito
• Dor no peito insuportável que pode se espalhar da parte superior do abdômen até os ombros
• Tosse ao engolir devido a atividades não coordenadas de alimentos e traqueia
• Episódios respiratórios desconfortáveis ​​

Sintomas posteriores

A ruptura esofágica libera seu conteúdo ácido no tórax, que fica inflamado e infectado (mediastinite torácica). Devido a esta inflamação, o líquido entra na cavidade pleural, cobrindo os pulmões e contribui para o aparecimento de outros sintomas secundários, incluindo:

• Dor lombar
• Dor aguda no ombro
• Desconforto ao ficar deitado
• Desconforto abdominal agudo

Complicações da Síndrome de Boerhaave

Em casos agudos, a síndrome de Boerhaave pode tornar-se mórbida devido a:

• Pneumonia
• Deposição de pus na cobertura pleural dos pulmões (empiema)
• Úlceras
• Desconforto respiratório
• Infecções polimicrobianas (sépsis)
• Falência de múltiplos órgãos

Como as causas iatrogênicas da síndrome de Boerhaave são mais comuns, o aparecimento desses sintomas imediatamente após intervenções médicas pode indicar perfurações esofágicas:

• Febre
• Dor no pescoço, abdômen ou peito
• Dificuldade em engolir (disfagia)
• Dor ao engolir (odinofagia)
• Dificuldade em respirar (dispneia)

Diagnóstico da Síndrome de Boerhaave

Tríade de Mackler

Embora a síndrome de Boerhaave não apresente sintomas específicos da doença, a tríade de Mackler composta por estes sinais é frequentemente útil no diagnóstico da doença:

• Vômito
• Dor no peito
• Enfisema subcutâneo – o ar entra no tecido sob a pele, geralmente se desenvolve na região do tórax e pescoço, quase uma hora após a lesão.

Exame físico

O exame físico inicial também pode revelar:

• Frequência cardíaca rápida ou irregular (taquicardia)
• Respiração rápida (taquipneia)
• Febre

Sinais de complicações

Devido à ruptura do esôfago e à contaminação dos tubos de alimentação e de ar, o ar preenche a maior parte da cavidade que circunda os pulmões e o coração, causando:

• Som crepitante com os batimentos cardíacos devido à entrada de ar entre os pulmões (enfisema mediastinal)
• Ruídos respiratórios reduzidos devido ao preenchimento do espaço pleural

Testes

A detecção de partículas de alimentos ou aumento de amilase com pH<6,0 (ácido) nos líquidos pleurais é sugestiva de perfuração esofágica.  Estudos de imagem, como radiografias de tórax ou pescoço ou tomografia computadorizada de alto contraste do tórax, ajudam no diagnóstico da síndrome de Boerhaave. A ausência de sangramento esofágico ajuda a diferenciar a síndrome de Boerhaave de rupturas esofágicas semelhantes, como a síndrome de Mallory-Weiss.

Diagnóstico Diferencial da Síndrome de Boerhaave

A confirmação de qualquer outra doença com sintomas comuns à síndrome de Boerhaave também exclui a possibilidade de ruptura do esôfago:

• Infarto do miocárdio
• Pericardite
• Pancreatite
• Abscesso pulmonar
• Pneumotórax

Morte por Síndrome de Boerhaave

Mesmo com diagnóstico imediato, a síndrome de Boerhaave continua sendo a mais fatal de todas as rupturas esofágicas. Há uma taxa de mortalidade de cerca de 72%. A localização das perfurações também determina o risco de complicações e morte. As perfurações cervicais (mais próximas do pescoço) são menos fatais quando comparadas às perfurações torácicas (tórax) ou abdominais.

Tratamento da Síndrome de Boerhaave

É necessária atenção médica de emergência se houver suspeita de síndrome de Boerhaave. As medidas iniciais incluem administração de fluidos intravenosos (IV) e oxigenoterapia, juntamente com analgésicos, se necessário. O derramamento do conteúdo esofágico afeta órgãos vizinhos, levando a uma série de complicações. Portanto, antibióticos e fluidos de amplo espectro são administrados para superar esses efeitos secundários.

Reparar cirurgicamente o esôfago rompido e drenar o conteúdo derramado das áreas circundantes são as principais abordagens. Esses procedimentos também incluem a instalação de stents ou drenos para facilitar a drenagem adequada do conteúdo esofágico ao longo do tempo. Apesar destas medidas, a síndrome de Boerhaave ainda pode ser fatal.