Sarcoidose Cardíaca

A sarcoidose é uma doença autoimune que produz granulomas – aglomerados de células anormais semelhantes a tecido cicatricial – em vários órgãos, incluindo o coração. Quando os granulomas se desenvolvem no coração, são conhecidos como sarcoidose cardíaca.

Embora a sarcoidose cardíaca possa ser uma condição relativamente benigna, às vezes pode causar problemas clínicos graves, incluindo insuficiência cardíaca ou morte súbita. Diagnosticar sarcoidose cardíaca e instituir tratamento adequado é extremamente importante nesses casos.

Este artigo explora os sintomas, causas e tratamento da sarcoidose cardíaca e seu impacto na expectativa de vida.

O que é sarcoidose?

Os investigadores acreditam que a sarcoidose se desenvolve quando o sistema imunitário do corpo responde de forma anormal a alguma substância desconhecida (provavelmente algo que é inalado), resultando na formação de granulomas. As mulheres são afetadas com mais frequência do que os homens e os negros têm muito mais probabilidade de desenvolver sarcoidose do que os brancos. A propensão à sarcoidose também pode ocorrer nas famílias.

Os sintomas da sarcoidose são bastante variados. Algumas pessoas desenvolvem uma condição semelhante à gripe com fadiga, febre e perda de peso. Outros apresentarão sintomas predominantemente pulmonares, como tosse, dispneia (falta de ar) ou respiração ofegante. Os problemas oculares incluem vermelhidão, dor, visão turva e sensibilidade à luz. As lesões cutâneas podem incluir erupção cutânea dolorosa, feridas na face, alterações na coloração da pele e nódulos.

Qualquer combinação desses sintomas pode ocorrer. Algumas pessoas com sarcoidose não desenvolvem nenhum sintoma, e a condição é diagnosticada incidentalmente quando uma radiografia de tórax é feita por algum outro motivo.

O que é sarcoidose cardíaca?

A sarcoidose cardíaca ocorre quando granulomas sarcóides se desenvolvem no coração. Tal como acontece com outros tipos de sarcoidose, as manifestações da sarcoidose cardíaca variam de pessoa para pessoa. Em algumas pessoas, a sarcoidose cardíaca não causa nenhum problema; em outros, pode ser fatal.

A gravidade da sarcoidose cardíaca depende da extensão e da localização da formação de granuloma no coração. Cerca de 5% das pessoas com sarcoidose são diagnosticadas com envolvimento cardíaco durante a vida.

No entanto, em estudos de autópsia, cerca de 70% das pessoas com sarcoidose apresentam pelo menos alguns granulomas cardíacos. Isto sugere que a sarcoidose cardíaca geralmente não produz problemas clínicos identificáveis.

No entanto, quando a sarcoidose produz problemas cardíacos, esses problemas podem ser graves.

Sintomas de sarcoidose cardíaca

Os problemas produzidos pela sarcoidose cardíaca dependem de onde os granulomas aparecem no coração. As manifestações mais comuns da sarcoidose cardíaca incluem:

• Bloqueio cardíaco: O bloqueio cardíaco completo, produzindo bradicardia grave (redução da frequência cardíaca), pode ocorrer quando granulomas são formados nos tecidos condutores especializados do coração. Os sintomas de bloqueio cardíaco podem incluir tontura grave, síncope (perda transitória de consciência) ou até morte súbita.
• Arritmias cardíacas: Complexos ventriculares prematuros (CVPs) ou taquicardia ventricular são comuns na sarcoidose cardíaca. Arritmias atriais, incluindo fibrilação atrial, também podem ocorrer. Essas arritmias se desenvolvem devido a granulomas que se formam no músculo cardíaco.
• Insuficiência cardíaca: A insuficiência cardíaca pode se desenvolver na sarcoidose cardíaca quando a formação de granuloma no músculo cardíaco se torna extensa.
• Doença pericárdica: Pericardite ou derrame pericárdico podem ocorrer devido a granulomas no revestimento pericárdico do coração.
• Ataques cardíacos: Os granulomas sarcóides podem afetar as artérias coronárias, produzindo a morte de porções do músculo cardíaco – ataques cardíacos.
• Insuficiência cardíaca do lado direito: A sarcoidose pulmonar grave pode causar hipertensão pulmonar, levando à insuficiência cardíaca direita.
• Doença cardíaca valvular: Granulomas que afetam as válvulas cardíacas podem causar regurgitação mitral, regurgitação tricúspide ou, mais raramente, regurgitação aórtica.
• Morte súbita: Devido a bloqueio cardíaco ou taquicardia ventricular, a morte súbita é perturbadoramente comum na sarcoidose cardíaca. Um estudo da Finlândia descobriu que a morte súbita cardíaca foi responsável por 80% das mortes numa coorte de pessoas com sarcoidose cardíaca, e mais de metade destes casos de sarcoidose cardíaca só foram detectados na autópsia.

Diagnosticando Sarcoidose Cardíaca

Fazer um diagnóstico de sarcoidose cardíaca costuma ser complicado. O teste mais definitivo é uma biópsia cardíaca positiva.No entanto, a biópsia não é apenas um procedimento invasivo, mas também (porque os granulomas sarcóides são distribuídos aleatoriamente) a biópsia pode voltar ao “normal” mesmo quando a sarcoidose cardíaca está presente.

Isto significa que, normalmente, o diagnóstico de sarcoidose cardíaca é feito ponderando as evidências de diversas abordagens diagnósticas diferentes.

Primeiro, os médicos precisam saber quando devem procurar sarcoidose cardíaca. Procurar sarcoidose cardíaca é essencial para pessoas com sarcoidose conhecida, que afeta outros órgãos do corpo. Além disso, a sarcoidose cardíaca deve ser considerada em qualquer pessoa jovem (menos de 55 anos) que desenvolva bloqueio cardíaco, arritmias ventriculares ou insuficiência cardíaca por razões inexplicáveis.

Se a sarcoidose cardíaca for um diagnóstico que deve ser considerado, um ecocardiograma é normalmente o primeiro teste não invasivo realizado.Este teste muitas vezes revela pistas importantes se a sarcoidose cardíaca estiver presente, incluindo, em alguns casos, sinais de eco característicos produzidos por granulomas no músculo cardíaco.

No entanto, uma ressonância magnética cardíaca tem muito mais probabilidade de mostrar evidências de granulomas sarcóides no coração e normalmente é o teste não invasivo de escolha. Os exames PET do coração também são bastante sensíveis para detectar granulomas sarcóides cardíacos, mas os exames PET estão menos disponíveis do que os exames de ressonância magnética.

O padrão ouro para o diagnóstico de sarcoidose cardíaca é a biópsia do músculo cardíaco, que pode ser realizada durante o cateterismo cardíaco.Contudo, como já foi observado, a detecção de granulomas por este método, mesmo quando presentes, é realizada em menos da metade do tempo.

Na maioria dos casos, com base em uma combinação de sinais e sintomas clínicos, testes não invasivos e invasivos, a determinação da presença ou ausência de sarcoidose cardíaca pode ser realizada com alto grau de confiança.

Tratamento de Sarcoidose Cardíaca

Se houver sarcoidose cardíaca, o tratamento visa retardar ou interromper a progressão da própria sarcoidose e prevenir ou tratar as consequências cardíacas mais graves desta doença.

Prevenindo Granulomas

A terapia voltada para a própria sarcoidose tenta suprimir a reação imunológica que causa a formação de granulomas. Na sarcoidose, isso geralmente é feito com terapia com glicocorticóides (esteróides), mais comumente com prednisona. Isso geralmente começa com cerca de 30–40 miligramas por dia. Durante o primeiro ano, esta dose pode ser reduzida gradualmente.

Se a reavaliação mostrar que a sarcoidose se tornou estável (ou seja, não há mais evidências de formação de granuloma em qualquer parte do corpo e resolução de quaisquer sintomas causados ​​pela sarcoidose), pode ser possível interromper eventualmente a terapia com esteróides.

Em pessoas que parecem não responder à terapia com esteroides, outros imunossupressores podem ser necessários, como metotrexato, micofenolato, azatioprina ou leflunomida.

Tratamento da Sarcoidose Cardíaca

A consequência mais temida da sarcoidose cardíaca é a morte súbita, causada por bloqueio cardíaco ou taquicardia ventricular. Um marcapasso permanente geralmente é implantado em qualquer pessoa com sarcoidose cardíaca em quem os sinais de desenvolvimento de bloqueio cardíaco são observados em um eletrocardiograma.

Desfibriladores cardioversores implantáveis ​​(CDIs) podem ser usados ​​para prevenir morte súbita por arritmias ventriculares. A maioria dos especialistas os recomenda para pessoas com sarcoidose que reduziram significativamente as frações de ejeção do ventrículo esquerdo ou que sobreviveram a episódios de taquicardia ventricular sustentada ou fibrilação ventricular.

Além disso, a realização de um estudo eletrofisiológico pode ajudar a determinar quais pessoas com sarcoidose cardíaca apresentam risco excepcionalmente alto de morte súbita por arritmias ventriculares e, portanto, quem deveria ter um CDI.

Se houver doença cardíaca valvular causada por sarcoidose cardíaca, a cirurgia deve ser considerada usando os mesmos critérios empregados para qualquer outra pessoa com problemas nas válvulas cardíacas.

Se ocorrer insuficiência cardíaca, as pessoas com sarcoidose cardíaca devem receber o mesmo tratamento agressivo para insuficiência cardíaca usado para qualquer pessoa com essa condição. Se a sua insuficiência cardíaca se tornar grave e não responder mais à terapia médica, eles devem receber a mesma consideração para o transplante cardíaco dada a qualquer outra pessoa com insuficiência cardíaca. Os seus resultados após o transplante cardíaco parecem ser melhores do que os resultados relatados para pessoas transplantadas por outras causas subjacentes.