O que são síndromes de febre periódica?

Síndrome da febre periódica é o termo dado a uma série de condições que apresentam febre inexplicável que retorna continuamente. Às vezes, essas febres vêm acompanhadas de outros sintomas, mas nem sempre. As síndromes febris periódicas geralmente surgem na infância e podem desaparecer antes da idade adulta, mas nem sempre.

Estas condições raramente são fatais, mas podem resultar em desafios e tratamentos para toda a vida. Continue lendo para aprender mais sobre os diferentes tipos de síndromes febris periódicas e como tratá-las.

Tipos de síndrome de febre periódica

A síndrome da febre periódica é um termo genérico para uma série de condições que apresentam febre que não foi causada por uma doença bacteriana ou viral. A maioria dessas condições é hereditária, transmitida às famílias como uma mutação genética.

As síndromes de febre periódica mais comuns estão listadas abaixo.

Sintomas da síndrome da febre periódica

Embora o sintoma mais comum nesta família de doenças seja a febre recorrente sem causa infecciosa, há também uma série de sintomas que acompanham as febres, dependendo da condição que você possa ter:

• FMF: Esta é a mais comum das síndromes febris periódicas e inclui dor abdominal, dor nas articulações e dor no peito, além de febre.
• ARMADILHAS: Anteriormente conhecida como febre hiberniana familiar, a TRAPS pode causar dor abdominal, diarréia, dor muscular, inchaço ao redor dos olhos, erupções cutâneas dolorosas e dores no corpo que se espalham pelo corpo, além de febres episódicas.
• ESCONDE: Também conhecida como deficiência de mevalonato quinase, a febre pode ficar bastante alta nessa condição. Você também pode sentir erupções cutâneas, gânglios linfáticos inchados, dor de cabeça, perda de apetite, dor abdominal, vômitos e diarréia.
• NOME: Essa condição geralmente vem acompanhada de febre e erupção na pele, mas também há vários outros sintomas mais graves. Pessoas com NOMID também podem ter uma ou mais das seguintes condições: meningite crônica, problemas de visão, perda auditiva, outros problemas neurológicos, olhos esbugalhados, vômitos, fechamento retardado do ponto mole (fontanela anterior) do crânio na infância, dores de cabeça, dor ou inchaço nas articulações, deformidades ósseas ou articulares e baqueteamento digital dos dedos das mãos e/ou pés.
• Síndrome de Muckle-Wells e síndrome autoinflamatória familiar pelo frio: Essas condições podem apresentar febre e, às vezes, erupções cutâneas. A síndrome de Muckle-Wells também pode apresentar surdez.
• PFAPA: Além das febres periódicas, as pessoas com PFAPA podem apresentar dor de garganta, úlceras na boca, aumento dos gânglios linfáticos no pescoço, dor de cabeça, vômitos, diarréia, dor abdominal e dor nas articulações.

Causas

Embora cada uma das síndromes de febre periódica seja única, elas são tipicamente de natureza genética. Transmitidas através das famílias e causadas por uma mutação genética na maioria dos casos, estas doenças são consideradas doenças autoinflamatórias.

As doenças autoinflamatórias representam uma espécie de mau funcionamento do sistema imunológico. Em vez de atacar apenas ameaças externas, como vírus ou bactérias, as mutações genéticas em pessoas com estas condições fazem com que as suas células imunitárias ataquem os seus próprios corpos. Isso pode resultar em vários sintomas, incluindo febre.

Os sintomas apresentados dependem do sistema corporal contra o qual suas células imunológicas estão trabalhando. Em alguns casos, a anomalia genética causa sintomas limitados. Em outros, a inflamação é mais generalizada, causando danos a outros órgãos.

Diagnóstico

O diagnóstico de síndromes febris periódicas geralmente acontece após meses ou anos de febres inexplicáveis ​​que ocorrem sem evidência de infecções virais ou bacterianas. Essas doenças geralmente aparecem na infância, mas também podem continuar na idade adulta.

A maioria dessas condições é tão rara que não é observada pela maioria dos médicos, com exceção da FMF, mais comum.

Normalmente, o diagnóstico dependerá do histórico familiar e da presença de certos sintomas.

Tratamento

Mais uma vez, os tratamentos específicos dependerão da doença específica, mas geralmente medicamentos que reduzem a inflamação ou suprimem o sistema imunológico podem ser usados ​​para controlar essas condições.Embora existam tratamentos para controlar os sintomas desses distúrbios – e alguns podem desaparecer com a idade – a maioria dos distúrbios febris periódicos não é curável.

Também houve algum progresso no uso de produtos biológicos como Enbrel (etanercept), Ilaris (canacinumab) e Kineret (anakinra), que bloqueiam certas funções imunológicas para tratar certas síndromes de febre periódica.

Esses medicamentos reprogramam as células do sistema imunológico, visando o tipo de célula mutada e desarmando-o, ou bloqueando os receptores que respondem a esses tipos de células. Produtos biológicos são freqüentemente usados ​​para tratar doenças autoimunes e autoinflamatórias.

Prognóstico

Embora as febres recorrentes possam causar sintomas significativos, raramente são fatais e muitas vezes podem ser controladas com medicamentos. Na PFAPA e na HIDS, os sintomas geralmente diminuem ao longo da infância, especialmente após os 10 anos de idade.

Os sintomas leves podem continuar na idade adulta ou contribuir para outras condições como a artrite. Os sintomas leves podem continuar na idade adulta ou contribuir para outras condições como a artrite. A FMF é uma condição vitalícia que pode ser controlada desde que o tratamento com colchicina seja contínuo.

O NOMID, por outro lado, muitas vezes resulta em graves deformidades físicas e/ou danos neurológicos. Muitas destas condições, particularmente Muckle-Wells, também estão associadas a uma condição chamada amiloidose.

A amiloidose ocorre quando proteínas anormais se acumulam e causam danos aos órgãos – especialmente aos rins.Esta condição pode até levar à insuficiência renal.

Embora essas condições possam causar uma série de sintomas, de leves a graves, as síndromes febris periódicas não são fatais na maioria dos casos.