Necrobiose lipoídica com ou sem diabetes

A necrobiose lipoídica é uma doença de pele rara que geralmente começa na parte inferior das pernas e nas canelas. Embora muitas das pessoas afetadas tenham diabetes tipo 1 ou tipo 2, a erupção cutânea também pode ocorrer em pessoas sem diabetes. Também está associada a muitas outras doenças sistémicas (do corpo inteiro).

Erupção cutânea diabética necrobiose lipoídica

A erupção cutânea com necrobiose lipoídica diabetes ocorre em pessoas com diabetes tipo 1 ou tipo 2. Embora esta erupção esteja associada ao diabetes, ela não está relacionada ao controle da glicose no sangue.

Razão pela qual isso acontece

A razão pela qual ocorre a erupção cutânea com necrobiose lipoidica diabetes não é bem compreendida. As teorias centram-se na inflamação e outras alterações que afetam os vasos sanguíneos associadas a doenças autoimunes (condições nas quais o corpo ataca as próprias células), como diabetes ou vasculite mediada por anticorpos (vasos sanguíneos inflamados). Esses fatores podem deteriorar as proteínas de colágeno da pele.

O risco de desenvolver necrobiose lipoídica aumenta se você tiver alguma das seguintes características:

• Fêmea:A investigação indica uma elevada predominância de mulheres afectadas pela doença, com um estudo a relatar que até 77% das pessoas afectadas são mulheres.
• Diabetes tipo 1 ou tipo 2:Embora as pessoas com diabetes tipo 1 tenham maior probabilidade de desenvolver erupção na pele, ela também pode afetar pessoas com diabetes tipo 2. Menos de 1% das pessoas com diabetes desenvolverão erupção cutânea com necrobiose lipoidica diabetes. De 11% a 65% das pessoas com necrobiose lipoídica também têm diabetes.
• Idade de 30 a 40 anos:Embora a doença possa ocorrer a qualquer momento, ela ocorre mais comumente durante essas décadas. A pesquisa indica que a idade de início é menor para pacientes com diabetes tipo 1 do que para aqueles com diabetes tipo 2.

Identificando sintomas

Os sintomas da erupção cutânea com necrobiose lipoídica diabético podem variar durante a doença e entre diferentes pessoas. Eles podem incluir:

• Uma a três pápulas indolores bem definidas (inchaços firmes e suaves) ou nódulos (caroços sob a pele) no início, geralmente ocorrendo na parte inferior das pernas ou nas canelas
• Com a progressão, as lesões tornam-se achatadas e desenvolvem bordas vermelhas bem definidas, fundindo-se gradualmente em placas de formato oval com núcleo marrom-avermelhado que muda para coloração marrom-amarelada.
• Dor e coceira com progressão da lesão
• Atrofia (definhamento), cerosidade e feridas abertas na região central das placas
• Raramente, o aparecimento de lesões em outros locais, como extremidades superiores, mãos, tronco, virilha, face ou couro cabeludo
• Períodos de atividade da doença, ou crises, e inatividade

Tratamento e eficácia da necrobiose lipoídica

Como a necrobiose lipoídica é rara e suas causas não são totalmente compreendidas, não existem regimes de tratamento conclusivos para esta condição. Os planos de tratamento são individualizados e podem envolver diversas modalidades antes que os resultados sejam alcançados. A condição é uma doença de longo prazo que pode curar e recorrer.

O tratamento é individualizado e pode exigir modificações à medida que a doença progride. Os tratamentos comuns para necrobiose lipoídica incluem:

Corticosteroides

Os corticosteróides administrados de forma tópica, intralesional e, às vezes, sistêmica, são considerados um tratamento de primeira linha para a erupção cutânea. Num estudo multicêntrico, os investigadores relataram que os corticosteróides tópicos tiveram um efeito positivo em 40% dos casos tratados.

No entanto, os corticosteróides tópicos podem retardar a cicatrização de feridas e agravar algumas infecções cutâneas, especialmente lesões atrofiadas. O uso prolongado pode agravar a hipertensão (pressão alta) e a hiperglicemia (nível elevado de açúcar no sangue), o que pode complicar o controle da doença em pessoas com diabetes. Portanto, o uso de corticosteróides sistêmicos em pessoas com diabetes e necrobiose lipoídica é controverso.

Existe uma ampla gama de tratamentos de segunda linha para a necrobiose lipoídica, mas não há evidências definitivas que apoiem uma terapia em detrimento de outras. Numa análise de 16 regimes de tratamento em 49 publicações, os investigadores concluíram que não existe uma recomendação clara para uma terapia específica de segunda linha quando os corticosteróides falham. Algumas opções de tratamento notáveis ​​incluem:

Inibidores de calcineurina

A pesquisa indica que os inibidores da calcineurina, especificamente a pomada de tacrolimus, são mais eficazes que os corticosteróides tópicos. Os resultados de um estudo mostraram que o tacrolimus foi eficaz em 61,5% dos casos, produzindo melhores resultados que os corticosteróides, sem o risco de atrofia da pele inerente aos corticosteróides. O tacrolimus também é eficaz no tratamento de úlceras que ocorrem com a doença.

Ésteres de Ácido Fumárico

Os resultados de um estudo prospectivo e não controlado de 18 pessoas com necrobiose lipoídica mostraram que a administração de ésteres de ácido fumárico durante seis meses produziu melhora clínica significativa. Embora os resultados tenham sido notáveis, ocorreram efeitos colaterais moderados, incluindo distúrbios gastrointestinais e rubor.

Terapia Fotodinâmica

O tratamento com terapia fotodinâmica tem sido bem-sucedido como tratamento de segunda linha para necrobiose lipoídica em alguns casos. Os pesquisadores relataram respostas completas em até 66% das pessoas tratadas com terapia fotodinâmica e respostas parciais em 39% a 90% dos casos tratados.

Outras drogas

Outros medicamentos relatados como tendo impactos variados e valiosos sobre a doença incluem os seguintes:

• Antimaláricos (cloroquina, hidroxicloroquina)
• Ciclosporina
• Doxiciclina
• Pentoxifilina
• Inibidores do fator de necrose tumoral (TNF), incluindo Humira (adalimumabe), Remicade (infliximabe) e Enbrel (etanercepte)

Tratamentos mais recentes

Embora as evidências sejam limitadas, os tratamentos mais recentes provaram ser eficazes no tratamento da necrobiose lipoídica em casos únicos e justificam uma investigação mais aprofundada em grupos maiores de pessoas afetadas pela doença. Esses tratamentos incluem:

• Produtos biológicos, incluindo Stelara (ustekinumab) e Cosentyx (secukinumab)
• Inibidores da Janus quinase (JAK), incluindo Xeljanz (tofacitinibe), Jakafi (ruxolitinibe), Olumiant (baricitinibe) e CIBINQO (abrocitinibe),
• Agonistas do receptor de hidrocarboneto de arila (AhR), incluindo Vtama (tapinarof)
• Tratamento de lesões com plasma rico em plaquetas em forma de gel aplicado nas lesões
• Oxigenoterapia hiperbárica
• Ressecção cirúrgica de lesão de necrobiose lipoídica seguida de enxerto de pele

Necrobiose lipoídica sem diabetes

O aparecimento da necrobiose lipoídica não se limita às pessoas com diabetes. Esta doença de pele tem sido associada a outras doenças, embora a ausência de diabetes não pareça ter um impacto significativo em muitos aspectos da doença.

Razões pelas quais isso acontece

Entre as pessoas que têm necrobiose lipoídica, a investigação indica que as lesões em pessoas com e sem diabetes partilham muitas características clínicas. Esta associação sugere que outros fatores além da glicemia elevada podem contribuir para o aparecimento da doença.

Embora a necrobiose lipoídica tenha sido associada ao diabetes, ela também está associada a condições sistêmicas que incluem o seguinte, embora o motivo da ligação não seja claro:

• Obesidade
• Hipertensão (pressão alta)
• Hiperlipidemia (lipídios sanguíneos elevados, como colesterol e triglicerídeos)
• Doença da tireóide

Num estudo que comparou as experiências de pessoas com diabetes e de pessoas sem diabetes, a necrobiose lipoídica ocorreu numa idade mais jovem e entre mais mulheres em pessoas com diabetes versus aquelas sem diabetes.

Identificando sintomas

A pesquisa indica que os sintomas da necrobiose lipoídica não parecem ter variação notável entre pessoas com ou sem diabetes. No entanto, existem algumas evidências de que a ulceração, um risco que ocorre em até 35% de todos os casos de necrobiose lipoídica, ocorre com mais frequência em pessoas afetadas com diabetes.

Tempo de cura

Embora os tratamentos permaneçam os mesmos, independentemente da presença ou não de diabetes, as pessoas sem diabetes não têm o fardo de considerar o impacto no controlo da doença. Como a hiperglicemia é um efeito colateral dos corticosteróides sistêmicos, as pessoas sem diabetes podem continuar este tipo de tratamento de primeira linha sem controvérsia.

A necrobiose lipoídica é uma doença crônica e incurável em que as lesões não cicatrizam bem. As manchas de placa podem levar anos para cicatrizar. A recorrência é possível. Mesmo com tratamento imediato e apropriado, é provável que haja cicatrizes e descoloração. Quando possível, a aparência da pele afetada pode demorar muito para parecer normal.

Como gerenciar a necrobiose lipoídica crônica

A necrobiose lipoídica é uma doença de longa duração. Geralmente, os objetivos do tratamento são reduzir os sintomas e diminuir o risco de ulceração. O risco de ulceração é mais provável com diagnóstico tardio e tratamento tardio.

Ajustes no estilo de vida podem complementar os tratamentos médicos para controlar a necrobiose lipoídica crônica. As modificações comuns no estilo de vida recomendadas incluem parar de fumar e evitar traumas na área afetada.

A proteção de lesões não ulceradas na parte inferior das pernas pode ser obtida com o uso de meias de apoio para prevenir traumas e a ocorrência do fenômeno de Koebner (aparecimento de novas lesões cutâneas em pele previamente saudável após o trauma).

A adesão às diretrizes adequadas de tratamento de feridas é crucial nos casos em que as ulcerações são evidentes. Compreender os sintomas e as formas de reduzir o risco de infecção é vital. Se você foi diagnosticado com necrobiose lioidica, notifique seu médico sobre sinais de infecção, caroço, úlcera ou crosta persistente o mais rápido possível.