Linfoma Mediastinal

O que é um linfoma mediastinal?

O linfoma mediastinal é um tipo raro de câncer. Mais popularmente conhecido como linfoma primário de células B do mediastino (ou PMBL), surge em um órgão especializado do sistema imunológico chamado timo. O linfoma mediastinal ou PMBL afeta principalmente adultos jovens. É um subtipo de linfomas difusos de grandes células B (DLBC), que são os tipos mais comuns e agressivos de todos os linfomas.

Os linfomas são os cânceres dos linfócitos, que são um tipo de células do sistema imunológico. Tanto os linfomas difusos de grandes células B quanto os linfomas primários de células B mediastinais afetam os linfócitos B do sistema imunológico; entretanto, o linfoma mediastinal tímico tem melhor prognóstico. Os linfomas primários de células B do mediastino também podem se assemelhar a outro tipo de linfoma, o linfoma de Hodgkin, em suas características.

Quão comum é um linfoma mediastinal?

O linfoma primário de células B do mediastino representa cerca de 5% de todos os linfomas. A maioria dos pacientes com linfomas mediastinais são adultos jovens na faixa dos 30 anos. É um pouco mais comum em mulheres do que em homens, o que é diferente de outros linfomas, onde mais homens são afetados do que mulheres. O linfoma mediastinal tem curso agressivo e, se não tratado, pode causar a morte. O tratamento adequado, entretanto, mostra bom prognóstico e 50 a 80% dos casos podem ser curados.

Localização

O timo está localizado no mediastino, que é a parte do corpo dentro do tórax, atrás do esterno e entre as cavidades pulmonares. O linfoma primário de células B do mediastino de rápido crescimento apresenta-se como uma grande massa tumoral na parte frontal do mediastino. A localização desses cânceres dá nome à doença – linfoma mediastinal.

Efeitos do linfoma mediastinal

Devido à presença de linfoma primário de células B do mediastino, os órgãos da cavidade torácica são comprimidos. Esses cânceres na região do tórax também podem comprimir a veia cava superior, a segunda maior veia que transporta sangue da parte superior do corpo para o coração. A compressão da veia cava superior produz sintomas da síndrome da veia cava superior.

O linfoma mediastinal pode invadir os pulmões, cavidades pulmonares e cavidade cardíaca. Em casos recorrentes de linfomas mediastinais, o câncer pode se espalhar para os rins, o fígado ou o sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). A compressão de órgãos próximos e a disseminação para outros locais podem contribuir para os sinais e sintomas.

Sinais e Sintomas

Os linfomas mediastinais podem apresentar alguns dos seguintes sintomas:

Causas do Linfoma Mediastinal

A causa do desenvolvimento do linfoma mediastinal é desconhecida. Há alguma sugestão de que pode estar associado a fatores genéticos.

Testes e Diagnóstico

Ao diagnosticar, é importante diferenciar entre linfoma mediastinal e outros tipos de câncer (como leucemia linfoblástica aguda ou LLA, tumores de células germinativas, carcinoma, doença de hodgkin, linfoma anaplásico maligno, linfoma linfoblástico e timoma). O diagnóstico correto melhora o resultado do tratamento. Os seguintes exames podem ser realizados para diagnosticar o linfoma mediastinal:

• Testes de laboratório: As amostras de sangue são verificadas quanto à contagem completa de células sanguíneas, número de plaquetas, níveis de eletrólitos, níveis de desidrogenase láctica (LDH), níveis de microglobulina beta-2 e testes de função hepática.
• Estudos de imagem: As radiografias de tórax podem detectar uma grande massa no tórax. Uma tomografia computadorizada (TC) ou uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem invadir as cavidades pulmonares, cardíacas e a parede torácica. Também pode mostrar a invasão do fígado, rins e gânglios linfáticos em casos recorrentes. Uma varredura de gálio usando gálio radioativo fornece um diagnóstico preciso.
• Biópsia: A aspiração da medula óssea e a biópsia de um linfonodo ou da massa mediastinal podem ser realizadas para estadiar o câncer.
• Testes histológicos: Fatias das amostras de biópsia podem ser coradas com diferentes corantes e visualizadas ao microscópio para mostrar células B grandes e difusas.

Tratamento do cancro e células estaminais

Quimioterapia

Seis ciclos de quimioterapia são administrados aos pacientes com linfoma primário de células B do mediastino, e os medicamentos são administrados a cada 3 semanas. Uma combinação de medicamentos quimioterápicos é administrada aos pacientes. Os medicamentos geralmente contêm corticosteróides (como a prednisona), um agente alquilante (como a ciclofosfamida), um antiobiótico antraciclina (como a doxorrubicina) e um alcalóide da vinca (como a vincristina).

O anticorpo monoclonal rituximab demonstrou boa eficácia contra o linfoma de grandes células B. A combinação de rituximabe com outros medicamentos apresenta efeitos colaterais aditivos mínimos. Citocinas recombinantes (como filgrastim, pegfilgrastim ou sargramostim) são administradas para acelerar a recuperação dos hemogramas e melhorar as taxas de cura.

Radioterapia

A radiação do campo envolvido é aplicada ao mediastino de alguns pacientes após o término da quimioterapia. Essas duas etapas desta modalidade terapêutica combinada são realizadas em momentos separados.

Transplante de células estaminais

O transplante autólogo (auto) de células-tronco é recomendado para alguns pacientes após a conclusão da quimioterapia combinada. No transplante autólogo, as células-tronco são coletadas, são administradas altas doses de quimioterapia e as células-tronco são reinfundidas. Os pacientes são obrigados a tomar citocinas e antibióticos. O transplante de células-tronco também é recomendado para pacientes com linfomas mediasticais recorrentes.

As infecções podem ser controladas com a ajuda de antibióticos quinolônicos (como levofloxacina ou ofloxacina). Medicamentos antibacterianos preventivos (quinolona), antifúngicos (fluconazol) e medicamentos antivirais (aciclovir, valaciclovir) são geralmente administrados aos pacientes.

Complicações

Os medicamentos quimioterápicos administrados para tratar linfomas mediasticais apresentam vários efeitos adversos. Náuseas e vômitos são efeitos colaterais comuns. No entanto, estes sintomas podem ser tolerados com o uso de medicamentos antieméticos apropriados. A perda de cabelo durante o tratamento é comum na maioria dos pacientes, mas os cabelos voltam a crescer após a conclusão do tratamento. A quimioterapia também pode danificar os nervos periféricos, resultando em sintomas de neuropatia periférica leve (como dormência nas pontas dos dedos das mãos e dos pés). Supressão da medula óssea, fadiga, infecção e redução no número de hemácias, leucócitos e plaquetas são comuns após cada ciclo de tratamento.

A toxicidade cardíaca devido à quimioterapia é observada em casos raros. A toxicidade cardíaca por antraciclinas é mais comum nesses casos. Contudo, o uso de agentes cardioprotetores não é recomendado, pois podem afetar a eficácia da quimioterapia. A radioterapia pode causar efeitos adversos repentinos, como vermelhidão e erupções cutâneas e, às vezes, lesões e inflamação induzidas pela radiação nos pulmões. Os quimioterápicos também podem causar efeitos colaterais tardios, como diminuição da fertilidade, maiores riscos de câncer e leucemia em campos de radiação. Se o coração for exposto à radiação, isso também pode resultar em doença arterial coronariana.

Prognóstico

O prognóstico dos pacientes que recebem tratamento oportuno é bom. O tratamento inicial pode curar 50% a 80% de todos os pacientes com linfoma mediastinal. No caso de linfomas mediasticais recorrentes, as recorrências ocorrem no primeiro ano após o diagnóstico. Para esses pacientes e para aqueles que não respondem ao tratamento inicial, recomenda-se quimioterapia em altas doses e transplante autólogo de células-tronco. Estas opções alcançam períodos livres de doença a longo prazo em mais de 35% destes pacientes.

http://radiopaedia.org/articles/mediastinal-lymphoma

http://emedicine.medscape.com/article/203681-overview

http://web.squ.edu.om/med-Lib/MED_CD/E_CDs/Malignant%20Lymphomas/docs/ch11.pdf