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Hereditárioangioedema (HAE) is a lifelong disorder that requires ongoing therapy to prevent episodes. Acute treatment during an episode can also help the episode resolve and prevent symptoms from becoming severe.
Several medications are used for HAE treatment. Alguns são prescritos para prevenção de sintomas a longo prazo, alguns para profilaxia de curto prazo (prevenção de sintomas antes da cirurgia ou outro gatilho previsto) e alguns durante um episódio.
Prescription Medications
Pode ser necessária mais de uma receita para o tratamento do angioedema hereditário, sendo um medicamento para tratamento agudo (durante um episódio) e outro para uso prolongado. Generally, these medications would be prescribed by a medical specialist, such as an immunologist, who has experience in treating HAE.
C1 inhibitor protein mediates both the body’s immune and fluid responses. With HAE, this protein is low and does not function properly, leading to swelling. Many of the medications used to treat HAE affect the C1 inhibitor protein.
Medications used for the treatment of episodes include:
- Berinert, a C1 Inhibitor (human), works by replacing C1 inhibitor, which is deficient in HAE.
- Firazyr (icatibant) inhibits bradicinina, a protein that plays a role in fluid movement from blood vessels and swelling.
- Kalbitor (ecallantide) binds to kallikrein, a protein that plays a role in inflammation.
- Ruconest, a C1 esterase inhibitor (recombinant), works by preventing the breakdown of C1 inhibitor, which is deficient in HAE.
Fresh-frozen plasma (FFP) is a treatment sometimes used when the medications used to treat episodes of HAE are not available. This treatment can provide C1 inhibitor from donor plasma.
Starting treatment as soon as possible during the episode can shorten its length and reduce the severity of symptoms.
Medications used for long-term prevention of symptoms include:
- Cinryze, a C1 Inhibitor (human), works by replacing C1 inhibitor, which is deficient in HAE.
- Danazol reduces inflammation and swelling by modifying hormone levels.
- Haegarda, a C1 esterase Inhibitor (human), works by preventing the breakdown of C1 inhibitor, which is deficient in HAE.
- Orladeyo (berotralstat) decreases kallikrein activity to reduce inflammation.
- Takhzyro (lanadelumab-flyo) binds to kallikrein, a protein that plays a role in inflammation.
- Winstrol (stanozolol) reduces inflammation and swelling by modifying hormone levels.
- Dawnzera (donidalorsen) works by reducing the production of prekallikrein, a protein that plays a role in inflammation.
Medications used for short-term prevention include:
- Plasma-derived C1NH therapies (Berinert, Cinryze, Haegarda)
- Anabolic androgen
These treatments are sometimes prescribed before surgery, dental procedures, or any other anticipated event that could trigger symptoms of HAE.
| Medication Used for Treating HAE | ||||
|---|---|---|---|---|
| Usar | Como tomar | Dosing schedule | Potenciais efeitos colaterais | |
| Ruconest | During an episode | Self-administered intravenous (IV) | Up to twp injections | Allergic reactions: rapid heartbeat, wheezing, trouble breathing |
| Berinert | During an episode or short-term prevention | Self-administered intravenous (IV) | For prophylaxis, injection every three to four days. For acute, up to two doses | Rash, dizziness, swelling |
| Kalbitor | Durante um episódio | Médico administrado por via intravenosa (IV) | Três injeções | Dor de estômago, febre |
| Firazyr | Durante um episódio | Autoadministrado por via subcutânea (sob a pele) | Até três injeções | Contusões na pele, tonturas, náuseas |
| Orladeyo | Prevenção | Pela boca | Diário | Vomiting, fatigue, headaches |
| Takhzyro | Prevenção | Self-administered subcutaneously | Every two to four weeks | Skin bruising, rash, respiratory infection |
| Cinryze | Long-term or short-term prevention | Self-administered intravenous (IV) | Every three or four days, depending on dose | Nausea, fever, headaches |
| Haegarda | Long-term or short-term prevention | Self-administered subcutaneously | Two times a week | Skin reactions, rash, dizziness |
| Danazol | Prevenção | Pela boca | Duas ou três vezes por dia para começar. então pode reduzir a dosagem | Tosse com sangue, reações alérgicas: respiração ofegante, urticária |
| Winstrol | Prevenção | Pela boca | Diário | Acne, dores de cabeça, dificuldade para dormir |
| Andrógeno anabólico | Short-term prevention | Pela boca | Diário | Excess hair growth |
| Dawnzera | Prevenção | Self-administered subcutaneously | Every four to eight weeks | Allergic reactions, upset stomach, respiratory infection |
How to Take HAE Medications
Para algumas terapias de AEH, você precisará de instruções e uma demonstração de como usá-las, especialmente se for administrar a si mesmo ou ao seu filho uma injeção intravenosa ou subcutânea.
If you have any questions or concerns about how to use your medication, don’t hesitate to ask. The healthcare providers managing your treatments are aware that you may have questions and need help in self-administering these treatments.
You may feel more comfortable having your providers watch you self-administer your first dose before you start doing it on your own at home.
Medications to Avoid That Can Trigger Symptoms
Many different medications can trigger symptoms of HAE. It’s important to avoid these medications. Be sure to tell all of your healthcare providers and your pharmacist about your condition.
Medications to avoid include:
- Inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ECA): como Lotensin (benazepril), Capoten (captopril), Vasotec (enalapril), Zestril (lisinopril) e Prinivil (lisinopril)
- Estrogen-containing therapies: Oral contraceptives, hormone replacement therapy
- Angiotensin 2 receptor blockers: Such as Cozaar (losartan), Benicar (olmesartan), and Avapro (irbesartan)
- Renin inhibitor: Tecturna (aliskiren)
- Angiotensin receptor neprilysin inhibitor (ARNI): Entresto (sacubitril/valsartan)
- Tissue plasminogen activator (TPA)
Are OTC Medications Effective for HAE?
Over-the-counter (OTC) treatments are not effective for the treatment of ongoing HAE symptoms or for the prevention of HAE symptoms.
Sometimes, the symptoms of HAE can appear similar to symptoms of other types of angioedema or may look like allergic reactions. Allergic reactions and angioedema that are not hereditary are often effectively treated with OTC antihistamines and steroids.
No entanto, a causa física subjacente do AEH difere destas outras doenças, e estes tratamentos não seriam eficazes na prevenção ou alívio de um episódio.
HAE Medication Costs and Affordability
The medications used for treating HAE can vary in price. Se você estiver pagando do próprio bolso (sem auxílio de seguro saúde), o preço do seu tratamento variará dependendo da sua dose e da região onde você mora. Se você tiver cobertura de seguro saúde, seu seguro saúde poderá pagar o custo total do seu tratamento ou poderá ser esperado que você pague uma parte do custo.
Às vezes, a cobertura do seguro saúde pode exigir que certos medicamentos sejam prescritos quando mais de uma opção é considerada equivalente na eficácia do tratamento.Normalmente, eles abrirão uma exceção se houver um motivo especial pelo qual você e seu médico decidam que devem evitar o uso de outros medicamentos (como alergia ou intolerância a medicamentos).
É importante que você verifique com seu provedor de seguro de saúde quais serão seus custos diretos enquanto você e seu médico discutem suas opções de tratamento. Your healthcare provider’s office might already have a process in place for looking into this matter.
Acquired Angioedema Due to C1 Inhibitor Deficiency
O angioedema adquirido devido à deficiência do inibidor C1 (AAE-C1-INH) é um distúrbio raro associado a doenças e distúrbios autoimunes e malignidades dos glóbulos brancos linfáticos. It is not hereditary and appears later in life. Ele compartilha a causa subjacente do angioedema com o AEH e os sintomas do angioedema podem ser tratados com alguns dos mesmos medicamentos do AEH. Além disso, uma pessoa com AAE-C1-INH também seria tratada para a doença subjacente que o produziu. This may include medications to suppress the immune system or treat the malignant cells.
Resumo
Hereditary angioedema (HAE) is a chronic disease, but treatments can help you manage and prevent the symptoms. You can learn how to take medications as needed and when it’s important for you to call for medical attention during an episode.
Some medications are prescribed for long-term symptom prevention, some for short-term prevention, and some for use during an episode. They may be self-administered intravenously, subcutaneously, or orally, or administered by healthcare providers.
Medicamentos de venda livre usados para outros tipos de angioedema, como anti-histamínicos, não são eficazes para o angioedema hereditário, pois tem uma causa subjacente diferente.
Além disso, medidas de estilo de vida, como prevenir fatores desencadeantes e evitar medicamentos desencadeantes, são uma parte importante do manejo dessa condição.
