Calcifilaxia (vasos sanguíneos da pele calcificada)

O que é calcifilaxia?

A calcifilaxia é uma condição em que há deposição anormal de cálcio no corpo, afetando principalmente certos pequenos vasos sanguíneos e causando danos à pele. Também é conhecida como calcificação vascular, pois o vaso sanguíneo endurece devido à deposição de cálcio. Os principais vasos sanguíneos afetados na calcifilaxia são as minúsculas arteríolas que fornecem sangue à gordura subcutânea e à pele acima dela. Pode ser fatal e a maioria das mortes resulta de complicações e não da própria calcifilaxia. Embora a pele seja afetada principalmente na calcifilaxia, o mesmo processo pode ocorrer nas minúsculas arteríolas dos órgãos internos. As consequências do envolvimento de órgãos internos podem ser fatais, mesmo sem infecção.

Quão comum é a calcifilaxia?

A calcifilaxia geral é rara. É observada principalmente em pessoas com doença renal em estágio terminal (DRT), onde o corpo é incapaz de manter os níveis normais de diferentes minerais, como o cálcio. Embora a calcifilaxia seja incomum na população geral com funcionamento renal normal, a condição pode estar ligada nesses grupos à toxicidade do alumínio, à suplementação de vitamina D e às injeções de ferro dextrano. A calcifilaxia tem uma alta taxa de mortalidade, levando à morte em até 80% dos pacientes com a doença.

Calciphylaxis Process

Calcificação dos vasos sanguíneos

Os vasos sanguíneos são flexíveis com um revestimento interno liso. Isso permite que o sangue flua livremente. O fluido do sangue contendo nutrientes e oxigênio sai do vaso e entra no tecido. O fluido ao redor das células contendo resíduos e dióxido de carbono entra no vaso sanguíneo para ser transportado e eliminado. A calcificação dos vasos sanguíneos afecta estes processos de diversas maneiras. A deposição de cálcio pode tornar os vasos sanguíneos rígidos, dificultar o fluxo sanguíneo e levar à formação de coágulos sanguíneos.

Morte de tecidos e gangrena

A redução do suprimento de sangue para a área causa danos aos tecidos e morte, pois a gordura e a pele são privadas de nutrientes e oxigênio. É a formação de coágulos sanguíneos dentro do vaso que bloqueia o fluxo sanguíneo. Áreas da pele ficam doloridas e ocorre morte do tecido (necrose). A estagnação do sangue e a morte celular levam à coloração azul-púrpura a preta da pele afetada. A gangrena se instala, podem formar-se úlceras na pele e ela pode ser infectada por bactérias. A infecção pode se espalhar e levar a complicações potencialmente fatais, como septicemia.

Sinais e Sintomas

A calcifilaxia causa sintomas cutâneos pronunciados, começando pela descoloração da pele e levando à gangrena com úlceras. As lesões típicas observadas com calcifilaxia na parte inferior do abdômen, nádegas, coxas, pernas e pés. Há coceira, sensação de queimação e dor no local afetado.

Lesões precoces

• Manchas roxas na pele
• Sangramento sob a pele com bolhas cheias de sangue

Lesões intermediárias

• Lesões roxas em formato de estrela e pretas no centro
• As lesões são firmes e muito sensíveis

Lesões tardias

• Gangrena seca
• Múltiplas úlceras profundas

Imagem do Wikimedia Commons

Causas da calcifilaxia

A calcifilaxia é resultado da deposição de cálcio nas paredes dos vasos sanguíneos. Em quase todos os casos, isso se deve a níveis anormais de cálcio no sangue e a distúrbios renais. No entanto, num pequeno número de casos, os níveis de cálcio no sangue são normais e não há disfunção renal. Embora a glândula paratireoide desempenhe um papel central no metabolismo do cálcio no corpo, mesmo na ausência de anormalidades da paratireoide pode ocorrer calcifilaxia.

Insuficiência renal

Os rins regulam os níveis de vários minerais, eletrólitos e outras substâncias na corrente sanguínea. Na insuficiência renal crónica e na doença renal terminal (DRT), a capacidade do rim de regular os níveis de cálcio fica drasticamente prejudicada. Os níveis de cálcio no sangue aumentam e há uma chance maior de deposição de cálcio. Vários outros fatores também podem desempenhar um papel na calcificação dos vasos sanguíneos, mas a disfunção renal é de longe o principal fator causador da calcifilaxia.

Outras causas e fatores de risco

Testes e Diagnóstico

As lesões observadas na calcifilaxia não são significativamente diferentes de outras condições vasculares. Em particular, a doença arterial periférica (DAP), onde as artérias das pernas se estreitam (aterosclerose), também pode apresentar lesões cutâneas semelhantes. No entanto, os pulsos das pernas são geralmente normais na calcifilaxia, diferentemente da doença arterial periférica. A investigação diagnóstica para calcifilaxia inclui:

• Vários exames de sangue para níveis de cálcio, fósforo, uréia e creatinina e hormônio da paratireóide (PTH). Outros exames de sangue podem ser realizados para identificar causas específicas.
• Radiografia simples
• Cintilografia óssea
• Biópsia de pele

Tratamento de calcifilaxia

A abordagem para o tratamento da calcifilaxia depende da extensão da doença. No caso de gangrena e úlceras, o cuidado da ferida é de extrema prioridade, pois uma infecção pode progredir até à septicemia e levar à morte. O tratamento com antibióticos é necessário e o tecido morto pode ser removido cirurgicamente (desbridamento). Restaurar o fluxo sanguíneo e o fornecimento de oxigénio às áreas afectadas onde a morte dos tecidos ainda não ocorreu também é uma prioridade. O tecido afetado pode ser salvo por meio de oxigenoterapia hiperbárica e medicamentos “destruidores de coágulos” que dissolvem os coágulos e restauram o fluxo sanguíneo.

Não existe tratamento definitivo para a calciflaxia em si. O foco do tratamento é reduzir os níveis de cálcio e fosfato. A modificação da dieta pode ser uma forma de atingir esses objetivos, mas geralmente são necessários medicamentos e outras medidas terapêuticas. Estas medidas podem incluir:

• Calcimiméticos são medicamentos que imitam a insulina, “enganando” as glândulas paratireoides para que reduzam a secreção do hormônio da paratireoide (PTH).
• Os bifosfonatos previnem a degradação óssea e, portanto, a liberação de cálcio dos ossos.
• Diálise para ajudar a normalizar os níveis de minerais, eletrólitos e resíduos no sangue.
• A remoção da glândula paratireoide (paratireoidectomia) é o hipertireoidismo que é a causa da calcifilaxia.

Complicações da calcifilaxia

• Amputação de um membro gangrenado em caso de gangrena extensa e mau manejo da ferida.
• Septicemia com manejo inadequado e tratamento tardio, especialmente se houver úlceras que não cicatrizam.
• Níveis anormalmente baixos de cálcio no sangue (hipocalcemia) com o uso de medicamentos redutores de cálcio e remoção cirúrgica da glândula paratireoide.
• Ataque cardíaco (infarto do miocárdio), sangramento gastrointestinal e morte de órgãos se os órgãos internos também forem afetados pela calcifilaxia.

http://dermnetnz.org/systemic/calciphylaxis.html

http://www.mayoclinic.org/calciphylaxis/

http://emedicine.medscape.com/article/1095481-overview