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O que é a doença de Addison?
Doença de Addison é o termo para insuficiência adrenocortical primária. Isso significa que as funções da porção externa da glândula adrenal, conhecida como córtex, estão prejudicadas. A deficiência não é consequência de nenhuma outra doença e é, portanto, referida como insuficiência adrenocortical primária. O córtex adrenal é o principal responsável pela produção e secreção de dois tipos de hormônios – mineralocorticóides e glicocorticóides.
Pequenas quantidades de hormônios masculinos (andrógenos) também são produzidas no córtex adrenal. A doença de Addison significa que a produção desses hormônios está prejudicada. Os efeitos e sintomas da doença de Addison são, portanto, devidos a níveis inferiores ao normal de mineralcorticóides e glicocorticóides, bem como de andrógenos, até certo ponto.
Quão comum é isso?
Em geral, a doença de Addison é rara. Ocorre em cerca de 4 a 6 em cada 100.000 pessoas. A doença de Addison devido a causas desconhecidas é ligeiramente mais comum entre as mulheres, mas no geral não há diferença significativa entre os sexos. Embora também possa ocorrer em crianças, a doença de Addison é mais comum entre adultos, especialmente na faixa etária de 30 a 50 anos.
Localização do problema da glândula
A glândula adrenal fica na parte superior do rim. Existem duas glândulas supra-renais – uma de cada lado. A glândula possui uma porção central conhecida como medula e uma camada externa conhecida como córtex. O problema da doença de Addison está no córtex da glândula adrenal. Esta porção da glândula adrenal produz três tipos de hormônios:
- Glicocorticóides como o cortisol
- Mineralcorticóides como a aldosterona
- Andrógenos (hormônios sexuais masculinos) como a testosterona
Imagem das glândulas supra-renais do Wikimedia Commons
Baixo teor de mineralocorticóides e glicocorticóides
Na doença de Addison, o córtex adrenal é destruído ou disfuncional, onde não consegue produzir quantidades suficientes de hormônios adrenocorticais. Os principais efeitos são observados com deficiência de mineralocorticóides e glicocorticóides. A insuficiência da glândula adrenal é um distúrbio crônico e se desenvolve ao longo do tempo. Os sintomas associados à deficiência de mineralocorticóides e glicocorticóides desenvolvem-se, portanto, lentamente. Para que a doença de Addison ocorra, ambas as glândulas supra-renais devem ser afetadas, onde pelo menos 90% da função adrenocortical está prejudicada.
Deficiência de mineralocorticóide
Os mineralocorticóides como a aldosterona regulam os níveis de eletrólitos no corpo. Facilita a retenção de sódio e a excreção de potássio pela urina, suor, saliva e até mesmo no intestino. Quando deficiente, leva a problemas de pressão arterial (hipotensão), desidratação grave e acidose (aumento da acidez sanguínea).
Deficiência de glicocorticóides
Os glicocorticóides como o cortisol têm uma ampla gama de efeitos no corpo, incluindo a regulação do metabolismo dos alimentos, a função imunológica e a resposta ao estresse. Isto é visto como uma dificuldade em controlar os níveis de glicose no sangue dentro dos limites normais (principalmente hipoglicemia), perda de peso, fraqueza e depressão. A resposta do corpo à lesão tecidual também é prejudicada.
Deficiência Androgênica
Os andrógenos (hormônios sexuais masculinos) são produzidos em pequenas quantidades pelo córtex adrenal em homens e mulheres. A perda de andrógenos adrenais não tem consequências significativas nos homens, uma vez que a maioria dos andrógenos é produzida pelos testículos. No entanto, nas mulheres, pode afetar até certo ponto a distribuição dos pelos corporais e a função sexual.
Imagem das camadas da glândula adrenal do Wikimedia Commons
Sintomas de hormônios adrenocorticais baixos
Os sintomas da doença de Addison são devidos à deficiência de mineralocorticóides e glicocorticóides e, em menor extensão, aos baixos níveis de andrógenos. A intensidade dos sintomas depende da gravidade da doença. Sintomas muito graves podem surgir em momentos de estresse, quando ocorre uma crise adrenal.
Tipos de insuficiência do córtex adrenal
O hormônio adrenocorticotropina (ACTH) secretado pela glândula pituitária estimula o córtex adrenal a liberar hormônios. A insuficiência do córtex adrenal pode ser amplamente dividida em primária e secundária, dependendo se o problema está relacionado ao ACTH ou não.
Primário
Na insuficiência adrenocortical primária, o córtex da glândula adrenal é danificado, destruído ou disfuncional por vários motivos. A deficiência de hormônios adrenocorticais é devida ao problema do córtex adrenal, apesar dos níveis normais e às vezes até elevados de ACTH. A doença de Addison é o tipo primário.
Secundário
Na insuficiência adrenocortical secundária, o córtex da glândula adrenal está normal, mas os níveis de ACTH estão abaixo do normal. Portanto, o córtex adrenal está hipoativo. O problema está na glândula pituitária e não na glândula adrenal.
Crise Adrenal vs Doença de Addison
A doença de Addison é um tipo de insuficiência primária do córtex adrenal. É uma condição crônica que se desenvolve gradualmente. Outro tipo primário é uma crise adrenal. É uma condição aguda em que há uma deficiência súbita e grave dos hormônios adrenocorticais. A crise adrenal tende a surgir em pacientes com doença de Addison quando há uma interrupção repentina da terapia com corticosteróides ou há um aumento na demanda por hormônios adrenocorticais.
Causas e fatores de risco da doença de Addison
A causa exata da doença de Addison nem sempre é conhecida. Na maioria dos casos, parece ser um mecanismo autoimune que resulta na glândula adrenal. Os outros casos de doença de Addison podem ser devidos a infecções e tumores da glândula adrenal ou sangramento dentro da glândula que leva ao comprometimento funcional.
Doença de Addison autoimune idiopática
Isso é responsável por cerca de 70% dos casos da doença de Addison. Idiopática significa que a causa é desconhecida. Autoimune significa que o sistema imunológico tem como alvo o tecido saudável do corpo. Isso leva a danos nos tecidos e até mesmo à destruição ao longo do tempo. A glândula adrenal geralmente diminui de tamanho (atrofia). Uma pessoa que tem uma doença autoimune corre maior risco de contrair esse tipo de doença de Addison.
Doenças das glândulas supra-renais
Nestes casos, a glândula adrenal está doente e, portanto, funciona mal. Pode ser visto com:
- Tumores da glândula adrenal, benignos ou malignos, embora às vezes possa haver aumento da função da glândula.
- Infecções da glândula adrenal, como tuberculose (TB) e infecção por HIV.
- Hemorragia adrenal onde há sangramento dentro da glândula.
- Certos medicamentos, como anticoagulantes.
Testes e diagnóstico da doença de Addison
Existem vários testes que devem ser realizados no diagnóstico da doença de Addison. Alguns desses testes confirmam níveis hormonais baixos, enquanto outros diferenciam entre insuficiência adrenocortical primária e secundária. Os exames de sangue geralmente são suficientes para confirmar o diagnóstico. Além disso, estudos de imagem podem ser realizados para identificar quaisquer lesões na glândula adrenal ou na glândula pituitária. Várias outras investigações são utilizadas para monitorar os sintomas e complicações da doença de Addison.
Os exames laboratoriais que devem ser realizados incluem cortisol sérico, níveis do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e níveis de sódio e potássio para confirmar níveis baixos de mineralocorticóides. Um teste de estimulação com ACTH envolve a injeção de ACTH sintético no corpo e, em seguida, o teste dos níveis de cortisol. Se a glândula adrenal não responder ao ACTH produzindo mais cortisol, então a própria glândula está danificada ou disfuncional, como é o caso da doença de Addison.
Tratamento da doença de Addison
A doença de Addison é uma doença crônica e o objetivo do tratamento é restaurar os níveis dos hormônios deficientes. Isto é conseguido com terapia de reposição hormonal esteróide, que pode ser administrada por via oral ou através de injeções.
- A deficiência de aldosterona (mineralocorticóide) é restaurada com fludrocortisona.
- A deficiência de cortisol (glicocorticóide) é restaurada com prednisona ou hidrocortisona.
- A deficiência de andrógenos (hormônio sexual masculino) é restaurada com desidroepiandrosterona.
Idealmente, uma crise adrenal deve ser evitada pela administração de esteróides antes de um grande estresse para o corpo, como uma cirurgia. Isto pode ser conseguido através de uma infusão intravenosa (intravenosa) de hidrocortisona.
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www.mayoclinic.com/health/addisons-disease/DS00361
emedicine.medscape.com/article/116467-overview
www.merckmanuals.com/professional/endocrine_and_metabolic_disorders/adrenal_disorders/addisons_disease.html
