Urticária pigmentosa e envolvimento de mastócitos: o que saber

A urticária pigmentosa, também chamada de mastocitose cutânea maculopapular, é uma doença da pele que causa manchas e lesões cutâneas.Isso decorre do excesso de mastócitos na pele, um tipo de glóbulo branco envolvido no sistema imunológico.

Compreender como esses sintomas se manifestam e sua ligação com a mastocitose pode ajudar a identificar a doença e buscar o tratamento adequado.

Urticária pigmentosa e efeitos na pele

A urticária pigmentosa é uma doença de pele frequentemente observada na mastocitose sistêmica, na qual muitos mastócitos na pele causam manchas acastanhadas e com coceira na pele que podem evoluir para inchaços semelhantes a colmeias. As crianças podem desenvolver bolhas cheias de líquido.Em tons de pele mais escuros, eles podem parecer roxos ou violetas.

Partes do corpo afetadas

A urticária pigmentosa pode aparecer em qualquer parte do corpo. Geralmente afeta as seguintes áreas:

• Rosto e pescoço
• Membros (braços, pernas)
• Couro cabeludo
• Tronco (tórax, abdômen, costas)

Quando essas lesões cutâneas começam na infância ou durante a infância, a pele geralmente é o único órgão afetado.

Texturas e Sensações

As lesões da urticária pigmentosa aparecem como manchas acastanhadas e com coceira na pele que podem formar urticária quando coçadas. Existem apenas alguns pontos ou muitos pontos cobrindo uma grande área.

Esfregar uma lesão de urticária pigmentosa pode deixar a área vermelha, inchada e com coceira. Pode ocorrer bolha, reação conhecida como sinal de Darier, que ajuda a diagnosticar a doença. Em crianças pequenas, essas manchas costumam formar bolhas quando friccionadas. Se muitos adesivos forem ativados ao mesmo tempo, a criança poderá sentir coceira e irritação, embora sintomas graves sejam raros.

Às vezes, a mastocitose na pele pode causar uma liberação maciça de histamina (substância química que pode causar uma reação alérgica). Se isso ocorrer, pode haver sintomas adicionais, incluindo:

• Dores de cabeça
• Lavagem
• Pressão arterial baixa (hipotensão)
• Diarréia
• Chiado
• Vômito

Início e duração dos sintomas

A urticária pigmentosa geralmente começa na primeira infância. Os sintomas aparecem como manchas ou inchaços marrom-avermelhados na pele que podem coçar e inchar quando irritados. Estes sintomas podem persistir durante vários anos. Essa condição também pode se manifestar pela primeira vez durante a adolescência ou idade adulta, apresentando-se de forma semelhante com lesões cutâneas que podem ser desencadeadas pela fricção e causar coceira e desconforto.

Muitos bebês e crianças tendem a superar a urticária pigmentosa com o tempo. Nenhum tratamento é conhecido atualmente para prevenir sua formação. As manchas marrom-avermelhadas geralmente diminuem à medida que a criança envelhece, mas geralmente persistem por vários anos.

Quem contrai urticária pigmentosa?

A urticária pigmentosa ocorre quando os mastócitos do corpo liberam histaminas em resposta a uma ameaça percebida ao sistema imunológico. Essas histaminas causam inchaço e coceira característicos da pele na urticária pigmentosa. Qualquer coisa que desencadeie a liberação de histaminas pode causar urticária pigmentosa.

Certos fatores podem causar urticária pigmentosa, incluindo:

• Idade (mais comum em crianças, embora também possa se desenvolver em adultos)
• Mudanças rápidas de temperatura
• Infecções
• Beber líquidos quentes
• Comer alimentos picantes
• Medicamentos, especialmente antiinflamatórios não esteróides (AINEs), como Advil (ibuprofeno) e Aleve (naproxeno), morfina e alguns medicamentos anestésicos
• Estresse e ansiedade
• Exercício
• Esfregando a pele

Ligação entre urticária pigmentosa e mastocitose

A urticária pigmentosa é um tipo de mastocitose cutânea causada pelo acúmulo anormal de mastócitos na pele.

A própria mastocitose pode ser:

• Cutâneo:Envolvendo principalmente a pele
• Sistêmico:Afetando vários órgãos

A mastocitose sistêmica é uma forma mais grave que afeta vários órgãos. Embora a urticária pigmentosa afete principalmente a pele, em alguns casos, ela pode levar a sintomas sistêmicos (em todo o corpo) se os mastócitos se espalharem para outras partes do corpo, como medula óssea, cérebro, nervos ou sistema digestivo. Esta progressão significa que os profissionais de saúde devem estar atentos a sinais de propagação da doença para além da pele.

Compreender esta ligação ajuda os profissionais de saúde a monitorar e tratar a urticária pigmentosa e a mastocitose relacionada.

Quem consultar para diagnóstico de urticária pigmentosa

O diagnóstico de urticária pigmentosa normalmente envolve a consulta de especialistas como:

• Dermatologista:Para exame de pele e biópsia (remoção de uma amostra de pele para análise em laboratório)
• Alergista/imunologista:Para avaliar a atividade e disseminação dos mastócitos
• Hematologista:Para mais exames de sangue e biópsias de medula óssea, se necessário

Como aliviar a urticária pigmentosa em casa

Antes de tentar remédios caseiros, converse com seu médico para garantir que você use um tratamento eficaz e seguro. Os remédios caseiros que podem ajudar a controlar os sintomas e proporcionar alívio incluem:

• Aplique uma compressa fria nas áreas afetadas para reduzir a coceira e o inchaço.
• Use hidratantes sem fragrâncias ou perfumes.
• Identifique e evite gatilhos como certos alimentos, estresse e temperaturas extremas.
• Tome banhos de aveia para ajudar a aliviar a coceira e a irritação.
• Use anti-histamínicos de venda livre para reduzir a coceira e a inflamação.

Tratamento prescrito para urticária pigmentosa

Os medicamentos prescritos desempenham um papel crucial no controle dos sintomas da urticária pigmentosa.

Anti-histamínicos oraissão comumente prescritos para ajudar a aliviar a coceira e reduzir a liberação de histamina dos mastócitos.

Estabilizadores de mastócitos(como cromoglicato de sódio) ou inibidores de leucotrienos (como montelucaste) podem ser usados ​​para prevenir a ativação de mastócitos e a subsequente liberação de mediadores inflamatórios.

Corticosteróides tópicos ou oraissão outra opção de tratamento para lesões localizadas de urticária pigmentosa que são particularmente incômodas ou resistentes a outros tratamentos. Esses medicamentos ajudam a reduzir a inflamação e melhorar os sintomas da pele.

Nos casos em que as lesões são extensas ou causam desconforto significativo, a fototerapia (fototerapia) usando luz ultravioleta A (UVA) ou ultravioleta B de banda estreita (UVB) pode ser recomendada para ajudar a suprimir a atividade dos mastócitos na pele.

O tratamento da urticária pigmentosa depende da gravidade dos sintomas e da resposta do paciente às diversas terapias. O acompanhamento regular com um dermatologista ou alergista-imunologista é essencial para monitorar a condição, ajustar o tratamento conforme necessário e tratar quaisquer sintomas sistêmicos que possam se desenvolver ao longo do tempo.

Gerenciando e ficando à frente dos gatilhos

Os gatilhos da urticária pigmentosa são fatores que podem fazer com que os mastócitos da pele liberem seu conteúdo, causando sintomas como coceira, inchaço e vermelhidão nas lesões cutâneas. Os gatilhos comuns incluem:

• Esfregar ou coçar as lesões da pele para provocar a ativação dos mastócitos
• Exposição ao calor ou mudanças bruscas de temperatura
• Alimentos picantes, álcool e alimentos que contêm histamina
• Veneno de picadas ou picadas de insetos
• Estresse emocional e ansiedade
• Medicamentos como AINEs e antibióticos
• Atividade física intensa ou exercício
• Exposição a certos produtos químicos ou perfumes

Identificar e evitar esses gatilhos pode ajudar os indivíduos com urticária pigmentosa a controlar seus sintomas de maneira mais eficaz e a reduzir a frequência dos surtos.

Complicações secundárias da urticária pigmentosa

As complicações secundárias da urticária pigmentosa podem surgir devido à natureza inflamatória e alérgica crônica da doença, principalmente quando os mastócitos se acumulam e são ativados na pele. Algumas dessas complicações incluem:

Sintomas Sistêmicos

Embora a urticária pigmentosa afete principalmente a pele, alguns indivíduos podem desenvolver mastocitose sistêmica, onde os mastócitos se acumulam em outros órgãos, como medula óssea, fígado ou trato gastrointestinal. Em casos muito raros, pode se transformar em:

• Leucemia de mastócitos
• Sarcoma de mastócitos

Anafilaxia

Em casos graves, a ativação generalizada de mastócitos em resposta a gatilhos como picadas de insetos, certos medicamentos ou alimentos pode levar a uma reação alérgica sistêmica conhecida como anafilaxia.A anafilaxia é uma emergência médica que requer tratamento imediato com epinefrina e cuidados médicos urgentes.

Manejo da Urticária Pigmentosa Crônica

Viver com urticária pigmentosa envolve exames regulares com profissionais de saúde para monitorar a condição e ajustar os tratamentos conforme necessário. Também pode ser útil conectar-se com outras pessoas por meio de grupos de suporte on-line para obter apoio e aconselhamento.