Síndrome de Stevens-Johnson e suas causas, sintomas e gatilhos

A síndrome de Stevens-Johnson (SJS) é uma doença rara da pele e das membranas mucosas. Geralmente é considerada uma reação grave a um medicamento ou infecção, embora alguns especialistas considerem que é uma condição separada.

Existe também uma forma grave da síndrome de Stevens-Johnson chamada necrólise epidérmica tóxica (NET) ou síndrome de Lyell.

Este artigo discute a síndrome de Stevens-Johnson e suas causas. Também aborda os sintomas e gatilhos dessa condição.

O que é a síndrome de Stevens-Johnson?

A síndrome de Stevens-Johnson pode ser fatal e causar sintomas graves, como grandes bolhas na pele e descamação da pele de uma criança.

Dois pediatras, Albert Mason Stevens e Frank Chambliss Johnson, descobriram a síndrome de Stevens-Johnson em 1922.

Crianças de qualquer idade e adultos podem ser afetados pela síndrome de Stevens-Johnson, embora pessoas imunocomprometidas, como aquelas com HIV, corram provavelmente maior risco.

A síndrome de Stevens-Johnson é geralmente considerada uma forma grave deeritema multiforme, que é em si um tipo de reação de hipersensibilidade a um medicamento ou infecção. Isso pode ocorrer com medicamentos prescritos e (incluindo medicamentos de venda livre) ou infecções como herpes ou pneumonia ambulante causada porMycoplasma pneumoniae.

Outros especialistas acham que a síndrome de Stevens-Johnson é uma condição separada do eritema multiforme. Esses especialistas reconhecem duas formas de eritema multiforme: eritema multiforme menor e eritema multiforme maior (síndrome de Stevens-Johnson).

Qual é a taxa de sobrevivência para a síndrome de Stevens-Johnson?
Infelizmente, cerca de 5,4% das pessoas com síndrome de Stevens-Johnson e 15,3% com necrólise epidérmica tóxica apresentam sintomas tão graves que não se recuperam.

Sintomas da síndrome de Stevens-Johnson

A síndrome de Stevens-Johnson geralmente começa com sintomas semelhantes aos da gripe, como febre, dor de garganta e tosse. A seguir, dentro de alguns dias, uma criança com síndrome de Stevens-Johnson desenvolverá:

• Sensação de queimação nos lábios, na parte interna das bochechas (mucosa bucal) e nos olhos
• Uma erupção cutânea plana e vermelha, que pode ter centros escuros ou evoluir para bolhas
• Inchaço da face, pálpebras e/ou língua
• Olhos vermelhos e injetados de sangue
• Sensibilidade à luz (fotofobia)
• Úlceras dolorosas ou erosões na boca, nariz, olhos e mucosa genital, que podem causar crostas

As complicações da síndrome de Stevens-Johnson podem incluir ulceração e cegueira da córnea, pneumonite, miocardite, hepatite, hematúria, insuficiência renal e sepse.

Um sinal de Nikolsky positivo, no qual as camadas superiores da pele de uma criança se desprendem quando esfregadas, é um sinal de síndrome de Stevens-Johnson grave ou de que evoluiu para necrólise epidérmica tóxica.

Uma criança também é classificada como tendo necrólise epidérmica tóxica se apresentar mais de 30% de descolamento epidérmico (pele).

O que tem maior probabilidade de causar a síndrome de Stevens-Johnson?

Embora mais de 200 medicamentos possam desencadear a síndrome de Stevens-Johnson, os mais comuns incluem:

• Medicamentos anticonvulsivantes (ASMs), incluindo Tegretol (Carbamazepina), Dilantin (Fenitoína), Fenobarbital, Depakote (Ácido Valpróico) e Lamictal (Lamotrigina)
• Antibióticos sulfonamidas, como Bactrim (Trimetoprima/Sulfametoxazol), que é frequentemente usado para tratar ITUs e MRSA
• Antibióticos beta-lactâmicos, incluindo penicilinas e cefalosporinas
• Antiinflamatórios não esteróides, especialmente do tipo oxicam, como Feldene (Piroxicam) (geralmente não prescrito para crianças)
• Zyloprim (alopurinol), que normalmente é usado para tratar a gota

Geralmente, acredita-se que a síndrome de Stevens-Johnson seja causada por reações medicamentosas, mas infecções também podem desencadeá-la, incluindo aquelas causadas por:

• Vírus herpes simples
• Mycoplasma pneumoniaebactérias (pneumonia ambulante)
• Hepatite C
• Histoplasma capsulatumfungo (histoplasmose)
• Vírus Epstein-Barr (mono)
• Adenovírus

Síndrome de Cam Stevens-Johnson pode ser curada?

Os tratamentos para a síndrome de Stevens-Johnson geralmente começam com a interrupção de qualquer medicamento que possa ter desencadeado a reação. O paciente também receberá cuidados de suporte até se recuperar, o que geralmente leva cerca de quatro semanas. Esses pacientes muitas vezes precisam ser internados em uma unidade de terapia intensiva. Os tratamentos podem incluir:

• Fluidos intravenosos
• Suplementos nutricionais
• Antibióticos para tratar infecções secundárias
• Medicamentos para dor
• Cuidados com feridas
• Esteróides e imunoglobulina intravenosa (IVIG), embora seu uso ainda seja controverso

Os tratamentos da síndrome de Stevens-Johnson são frequentemente coordenados em equipe, com o médico da UTI, um dermatologista, um oftalmologista, um pneumologista e um gastroenterologista.

Os pais devem procurar atendimento médico imediatamente se acharem que seu filho pode ter a síndrome de Stevens-Johnson.