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Principais conclusões
- A paralisia supranuclear progressiva afeta os músculos e a função cerebral.
- A causa da PSP não é totalmente conhecida, mas envolve uma mutação genética presente em muitas pessoas.
- Não há cura conhecida para o PSP e piora com o tempo.
Quando o ator e comediante britânico Dudley Moore morreu em 27 de março de 2002, a causa oficial da morte foi listada como pneumonia. Mas, na verdade, Moore vinha lutando contra uma condição rara conhecida como paralisia supranuclear progressiva (PSP), que causa a deterioração gradual de partes do cérebro que regulam o equilíbrio, o controle muscular, a função cognitiva e certos movimentos voluntários e involuntários, como a deglutição e o movimento dos olhos.
Causas
Embora a causa da paralisia supranuclear progressiva seja em grande parte desconhecida, pensa-se que esteja associada a uma mutação numa parte específica de um gene conhecido como cromossoma 17.
Infelizmente, não é uma mutação tão incomum. Embora quase todas as pessoas com PSP tenham esta anomalia genética, o mesmo acontece com dois terços da população em geral. Como tal, a mutação é vista como um fator contribuinte, e não o único, para o distúrbio. Toxinas ambientais e outras questões genéticas também podem desempenhar um papel.
Os cientistas também não têm ainda a certeza de até que ponto a PSP está associada à doença de Parkinson ou de Alzheimer, com as quais partilha certos sintomas característicos.
Estima-se que a PSP afete 6 em cada 100.000 pessoas, com o início dos sintomas geralmente ocorrendo por volta dos 50 ou 60 anos de idade.
Sintomas
Um dos sintomas mais característicos e “reveladores” da PSP envolve o controle dos movimentos oculares, principalmente a capacidade de olhar para baixo. A condição é conhecida como oftalmoparesia. O movimento vertical dos olhos é comumente afetado. À medida que a condição piora, o olhar para cima também pode ser afetado.
Devido à falta de controle focal, as pessoas que sofrem de oftalmoparesia queixam-se frequentemente de visão dupla, visão turva e sensibilidade à luz. Também pode ocorrer mau controle das pálpebras.
À medida que outras partes do cérebro são afetadas, a PSP manifesta-se com uma série de sintomas comuns que tendem a piorar com o tempo. Estes incluem:
- Instabilidade e perda de equilíbrio
- Desaceleração geral do movimento
- Arrastamento de palavras
- Dificuldade em engolir (disfagia)
- Perda de memória
- Espasmos musculares faciais
- Inclinação da cabeça para trás devido ao enrijecimento dos músculos do pescoço
- Incontinência urinária
- Mudanças no comportamento, incluindo perda de inibição e explosões repentinas
- Desaceleração do pensamento complexo e abstrato
- Perda de habilidades organizacionais ou de planejamento (como gerenciar finanças, perder-se, cumprir compromissos de trabalho)
Diagnóstico
A PSP é comumente diagnosticada incorretamente nos estágios iniciais da doença e muitas vezes é atribuída erroneamente a uma infecção do ouvido interno, problema de tireoide, acidente vascular cerebral ou doença de Alzheimer (especialmente em idosos).
O diagnóstico de PSP baseia-se principalmente nos sintomas. É um processo pelo qual todas as outras causas possíveis precisam ser excluídas. Uma ressonância magnética (MRI) do tronco cerebral pode ser usada para apoiar o diagnóstico.
Nos casos de PSP, geralmente haverá sinais de atrofia (atrofia) na parte do cérebro que o conecta à medula espinhal. Em uma ressonância magnética, uma visão lateral desse tronco cerebral pode mostrar o que alguns chamam de sinal de “pinguim” ou “beija-flor” (assim chamado porque seu formato é semelhante ao de um pássaro).
Isto, juntamente com os sintomas, investigações diferenciais e testes genéticos, pode fornecer as evidências necessárias para fazer um diagnóstico.
Como o PSP difere da doença de Parkinson
Para diferenciar o PSP do Parkinson, os médicos levarão em consideração aspectos como postura e histórico médico.
Pessoas com PSP normalmente mantêm uma postura ereta ou com as costas arqueadas, enquanto pessoas com Parkinson tendem a ter uma posição mais inclinada para a frente.
Além disso, as pessoas com PSP são mais propensas a quedas nos primeiros anos após o diagnóstico devido à progressiva falta de equilíbrio. Embora as pessoas com Parkinson também corram um risco considerável de cair, aquelas com PSP tendem a fazê-lo para trás devido ao enrijecimento característico do pescoço e à postura arqueada das costas.
Dito isto, a PSP é considerada parte de um grupo de doenças neurodegenerativas denominada síndrome de Parkinson-plus, para as quais algumas também incluem a doença de Alzheimer.
Tratamento
Não existe tratamento específico para PSP.Algumas pessoas podem responder aos mesmos medicamentos usados para tratar o Parkinson, como levodopa ou amantadina, embora a resposta tenda a ser fraca.
Certos medicamentos antidepressivos, como Prozac (fluoxetina), amitriptilina e imipramina, podem ajudar com alguns dos sintomas cognitivos ou comportamentais que uma pessoa pode estar apresentando.
Além da medicação, óculos especiais (bifocais, prismas) podem ajudar com problemas visuais, enquanto auxiliares de marcha e outros dispositivos adaptativos podem melhorar a mobilidade e prevenir quedas.
A fisioterapia pode ajudar a manter as articulações flexíveis e prevenir a deterioração dos músculos devido à inatividade.Ele também pode fornecer treinamento de equilíbrio, condicionamento e otimização de dispositivos funcionais. Em casos de disfagia grave, pode ser necessária uma sonda de alimentação.
Eletrodos implantados cirurgicamente e geradores de pulso usados na terapia de estimulação cerebral profunda para Parkinson não se mostraram eficazes no tratamento de PSP.
O prognóstico para PSP geralmente é ruim. A doença piora progressivamente, com a maioria das pessoas ficando gravemente incapacitadas dentro de 3 a 5 anos. A causa mais comum de morte é pneumonia.
