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Entre os muitos vasculiteou doenças relacionadas à inflamação dos vasos sanguíneos, uma das mais significativas ou melhor, a doença de pele mais comum é a Vasculite Leucocitoclástica. Também é comumente conhecida como Angiite de Hipersensibilidade e Venulite Necrotizante Cutânea. A vasculite leucocitoclástica é causada principalmente pela inflamação nos pequenos vasos sanguíneos, a característica básica desta condição é a púrpura, ou erupções cutâneas roxas em toda a pele.
Definição de Vasculite Leucocitoclástica:
A vasculite leucocitoclástica é uma doença ou condição da pele causada pela inflamação dos pequenos vasos sanguíneos, ocorrendo e afetando qualquer um dos vasos sanguíneos da pele – vênulas, capilares, linfáticos e arteríolas, etc.
Sinais e Sintomas de Vasculite Leucocitoclástica:
A vasculite leucocitoclástica apresenta alguns sintomas muito gerais ou inespecíficos que são bastante comuns em quase todos os tipos de vasculite. Às vezes, os sintomas são confundidos com outras doenças e distúrbios; no entanto, raramente estão associados à vasculite leucocitoclástica.
O sintoma comum da vasculite leucocitoclástica é o desenvolvimento de erupção cutânea na pele. A causa disso é a inflamação nos vasos sanguíneos que danifica os vasos e os torna gotejantes. Os vasos sanguíneos causam hemorragia semelhante a aparências vermelho-púrpura na pele. Essas aparências semelhantes a hemorragia são conhecidas como púrpura palpável, pois são lesões elevadas. Essas lesões elevadas ocorrem em múltiplas áreas das pernas ou outras partes do corpo e essas lesões discretas e agrupadas são geralmente dolorosas e coceira.
Geralmente essas lesões ficam presentes na pele por 1 a 4 semanas. Quando estão associadas a bolhas dolorosas, grandes e ulceradas, indica que a inflamação do vaso sanguíneo é grave. Às vezes, os sinais desta condição também podem estar associados a –
- Dores musculares
- Febre
- Dor abdominal
- Tosse
- Dor nas articulações
- Vômito
- Fezes sangrentas
- Dormência e fraqueza
Se todos esses sinais e sintomas persistirem, indica que é hora de consultar o médico.
Causas da vasculite leucocitoclástica:
Não existe uma causa fixa e conhecida de vasculite leucocitoclástica. Embora as causas sejam em grande parte desconhecidas, parece que a causa subjacente da vasculite leucocitoclástica na maioria dos casos é uma doença autoimune ou anormalidades imunológicas. Quando há uma alteração inflamatória nas paredes dos vasos sanguíneos, leva à Vasculite Leucocitoclástica. Principalmente é a inflamação do pequeno vaso sanguíneo que causa a vasculite leucocitoclástica, mas diferentes tipos e tamanhos de vasos sanguíneos têm impacto individual na doença.
As células imunológicas do sangue são os neutrófilos. Nas doenças autoimunes, esses neutrófilos são destruídos e os detritos são chamados de células leucocitoclásticas. Esses detritos das células neutrófilos são depositados nas paredes dos vasos sanguíneos e causam esse distúrbio cutâneo. O distúrbio pode estar confinado apenas à pele, mas também pode afetar os órgãos internos do corpo, como pulmões, coração, rins, trato gastrointestinal e até mesmo o sistema nervoso central.
As condições às quais a vasculite leucocitoclástica está associada são –
- Reação alérgica a aditivos alimentares
- Reação alérgica a medicamentos como antiinflamatórios não esteróides (AINEs), antibióticos, Orlista, Letrozol
- Doença inflamatória intestinal
- Doenças como síndrome de Sjögren e lúpus eritematoso
- Infecções como endocardite bacteriana
- Malignidade semelhante – granulomatose de Wegener e leucemia de células pilosas
- Artrite reumatoide
- Doenças do colágeno
- Síndrome de Churg-Strauss e Poliarterite nodosa
Prognóstico e Epidemiologia da Vasculite Leucocitoclástica:
A vasculite leucocitoclástica é uma doença rara que ocorre mais em adultos do que em crianças. É originário da Espanha, onde a ocorrência foi relatada de 3 por 100.000 para vasculite de hipersensibilidade. Ocorre em crianças e é conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein. A taxa de ocorrência neste caso é de 1,5 por 100.000. Na maioria dos casos, o prognóstico da Vasculite Leucocitoclástica é excelente, se não houver envolvimento interno que cause a doença e o mero tratamento da infecção ou a descontinuação do medicamento que está causando o distúrbio ajuda no tratamento da doença dentro de semanas a um mês.
Se a vasculite leucocitoclástica for causada por corticosteróides sistêmicos e agentes imunossupressores, estes devem ser completamente evitados. Em 10% dos casos, os pacientes que sofrem de vasculite leucocitoclástica sofrem de doenças crônicas. Se o distúrbio for crônico e recorrer repetidamente, as lesões devem ser tratadas com modalidades não tóxicas. Porém, as condições crônicas são mais raras e as situações agudas podem ser tratadas, após diagnóstico do subtipo específico.
Em 60% dos casos, de acordo com relatórios de estudos baseados em pesquisas clínicas, a vasculite leucocitoclástica tem vida curta e foi curada em três meses. No entanto, a recorrência também tem sido comum em alguns casos. Os resultados foram melhores nos casos em que não houve causa subjacente identificada como raiz desta condição. Lesões indolores, temperatura normal das lesões e associação com granulomatose de Wegener, poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss são fatores de risco e podem ser fatais.
Diagnóstico Diferencial de Vasculite Leucocitoclástica:
Para diferentes vasculites leucocitoclásticas, existem diferentes procedimentos diagnósticos que são úteis para determinar a condição adequada e a causa dela.
Púrpura de Henoch-Schönlein:Neste caso, o paciente deve ser submetido à deposição de IgA na imunofluorescência para confirmar o diagnóstico clínico. No entanto, a positividade de IgA não é um sinal de confirmação positiva para esta condição, pois está associada a muitas outras causas.
Síndrome Doce:Neste caso, observa-se a presença de uma quantidade notável de edema dérmico papilar e um infiltrado neutrofílico difuso também é comum. No entanto, em alguns casos minoritários, a necrose fibrinóide também é diagnosticada.
Vasculite Urticariforme:O edema dérmico superficial é uma condição proeminente associada a esses casos, juntamente com a ausência de infiltrado inflamatório denso. Assim, na maioria dos testes diagnósticos, haverá menor deposição de componente neutrofílico.
Os outros testes de diagnóstico geral incluem –
- Biópsia de pele:Este é um teste diagnóstico menos invasivo que envolve a coleta de uma amostra do vaso sanguíneo inflamado, sob a pele, por meio de um pequeno procedimento feito com anestesia local, onde a ferida é suturada e removida após uma semana. No entanto, em alguns casos, não é útil porque a biópsia pode coletar amostras principalmente da epiderme e da derme superficial, mas as artérias de tamanho médio e pequenos vasos sanguíneos afetados estão localizados na derme profunda.
- Biópsia de órgão:Se qualquer outro órgão do corpo estiver envolvido no distúrbio, as imagens ultrassonográficas do órgão podem mostrar a condição e diagnosticar a causa ou extensão do distúrbio. Às vezes, está associado a sangramento pós-diagnóstico e, portanto, é feito sob monitoramento hospitalar de 48 horas.
Tratamento da Vasculite Leucocitoclástica:
O tratamento da Vasculite Leucocitoclástica está maioritariamente associado à descontinuação dos medicamentos que estão a causar a inflamação dos vasos sanguíneos, tratando a infecção que leva a esta condição e evitando os alimentos e aditivos alimentares que têm sido motivos da Vasculite Leucocitoclástica. Com estas medidas, a Vasculite Leucocitoclástica é tratada dentro de semanas e meses. Até então, algumas medidas gerenciais são recomendadas para ajudar o paciente a se sentir confortável e para que o quadro não piore e são elas:
- Mantendo as pernas em uma condição elevada
- Não ficar parado por muito tempo e descansar as pernas
- Evite usar roupas justas
Aqueles que sofrem de vasculite leucocitoclástica grave, são frequentemente recomendados estes medicamentos – corticosteróides, dapsona, colchicinas, AINEs, hidroxicloroquina, etc.
Vasculite leucocitoclástica e gravidez:
Não houve estudos significativos e pesquisas clínicas que possam informar sobre a associação e o impacto da doença na criança no útero da mãe grávida, com a vasculite leucocitoclástica. As gestantes, com diagnóstico de Vasculite Leucocitoclástica, deram à luz bebês, sem qualquer ameaça à vida. As mães tiveram trabalho de parto espontâneo e parto vaginal normal. Nos casos em que a criança também apresentou Vasculite Leucocitoclástica logo após o nascimento, na fase neonatal, as lesões desapareceram espontaneamente poucos dias após o nascimento, sem maiores complicações.
A vasculite leucocitoclástica é uma condição rara e não há muita informação disponível sobre esta doença. No entanto, é um facto que a vasculite leucocitoclástica é muito bem tratada, sem qualquer fatalidade associada a ela em circunstâncias normais.
Leia também:
- Vasculite
- Vasculite Cutânea
- Vasculite Cerebral
- Vasculite Urticariforme
