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Principais conclusões
- O diagnóstico e o tratamento precoces podem melhorar os resultados das crianças com síndrome de West.
- Os espasmos infantis geralmente desaparecem aos 5 anos de idade, mas muitas crianças podem desenvolver outros tipos de convulsões.
A síndrome de West é um distúrbio convulsivo (uma forma de epilepsia) que começa na infância. Muitas vezes é causada por danos cerebrais devido a trauma ou doença. Um tipo específico de convulsão chamado espasmo infantil faz parte desta síndrome, assim como os padrões anormais de ondas cerebrais chamadoshipsarritmiae atrasos no desenvolvimento. O que o futuro reserva para as crianças com síndrome de West depende em grande parte da(s) causa(s) subjacente(s) por trás dela.
Sintomas
A síndrome de West começa mais comumente em bebês de 4 a 8 meses de idade.
Os sintomas da síndrome de West incluem:
- Espasmos infantis:Na maioria das vezes, nesse tipo de convulsão, o bebê inclina-se repentinamente para a frente na cintura e o corpo, os braços e as pernas ficam rígidos. Isso às vezes é chamado de convulsão “canivete”. Alguns bebês podem, em vez disso, arquear as costas, balançar a cabeça ou cruzar os braços como se estivessem se abraçando. Esses espasmos duram alguns segundos e ocorrem em grupos de dois a 100 espasmos por vez; alguns bebês têm dezenas desses grupos por dia. Os espasmos ocorrem mais comumente depois que o bebê acorda pela manhã ou após uma soneca.
- Hipsarritmia:Um bebê com síndrome de West terá padrões de ondas cerebrais anormais e caóticos chamadoshipsarritmia
- Problemas de desenvolvimento:Isto se deve a uma lesão cerebral que causou a síndrome de West.
Outros sintomas podem estar presentes devido ao distúrbio subjacente que causa a síndrome de West. Outros distúrbios neurológicos, como paralisia cerebral e autismo, também podem estar presentes.
Os espasmos infantis geralmente desaparecem por volta dos 5 anos de idade, mas mais da metade das crianças com síndrome de West desenvolverão outros tipos de convulsões.
Muitas crianças com síndrome de West apresentam deficiências cognitivas e de aprendizagem de longo prazo, provavelmente devido à condição subjacente que causou os espasmos infantis.
Causas
Quase qualquer condição que possa causar danos cerebrais pode causar a síndrome de West. Às vezes, suspeita-se de uma causa, mas não pode ser confirmada; neste caso, a condição é chamada de síndrome criptogênica de West.
Diagnóstico
Se o seu bebê estiver tendo espasmos infantis, seu médico provavelmente fará um teste para a síndrome de West. O processo de diagnóstico inclui um exame neurológico completo para procurar possíveis causas. Isso pode incluir:
- Exames laboratoriais
- Uma varredura cerebral usando ressonância magnética (MRI)
- Um eletroencefalograma (EEG): este teste detecta e registra a atividade elétrica do cérebro na forma de ondas cerebrais, que podem identificar hipsarritmia.
Além de uma leve dor causada pela coleta de sangue, seu filho não deve sentir dor ou angústia devido a esses testes.
O diagnóstico precoce é importante. Quanto mais cedo o seu bebê iniciar o tratamento, maior será a probabilidade de ele ter um bom resultado.
Tratamento
Os medicamentos mais comuns usados para tratar a síndrome de West são:
- Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH)
- Raios (prednisona)
- Vigafyde (vigabatrina)
- Vitamina B6 (piridoxina)
Se os medicamentos não forem eficazes o suficiente, e especialmente em casos que envolvem malformação ou complexo de esclerose tuberosa, os profissionais de saúde podem recomendar a remoção cirúrgica do tecido cerebral danificado. Esse tipo de cirurgia é realizada comumente para diversos tipos de epilepsia e geralmente apresenta bons resultados.
Prognóstico
Num estudo de 2015 sobre resultados a longo prazo, dois terços das crianças com síndrome de West passaram a ter o que foi considerado uma qualidade de vida aceitável. As crianças que se desenvolveram normalmente antes de terem espasmos infantis e não têm uma causa subjacente óbvia (como danos cerebrais ou doenças neurológicas) apresentam os melhores resultados.
Os espasmos infantis geralmente desaparecem no meio da infância. No entanto, mais de metade das crianças com síndrome de West acabarão por desenvolver outros tipos de crises, com alguns desses pacientes a desenvolver uma forma grave de epilepsia conhecida como síndrome de Lennox-Gastaut.
A pesquisa mostra que a coisa mais importante que você pode fazer pelo seu filho é obter um diagnóstico rápido, iniciar o tratamento e dedicar-se ao regime de tratamento.
Enfrentando
Lidar com uma doença grave em uma criança pode ser difícil em vários níveis. Você precisará fazer ajustes em sua vida diária, administrar as implicações financeiras dos cuidados e navegar pelos seus próprios sentimentos sobre a situação. Lembre-se de que o melhor para o seu filho é um cuidador que esteja no seu melhor. Essas estratégias de enfrentamento podem ajudar.
Desafios Emocionais
Seu filho precisará de cuidados especiais, que podem ser assustadores e fisicamente exaustivos. Você provavelmente lidará com uma mistura complicada de emoções, incluindo medo, raiva, tristeza e culpa – mesmo que não pudesse ter feito nada para evitar a condição de seu filho.
Isso tudo é normal. Eduque-se sobre a condição de seu filho para poder tomar boas decisões em nome dele, o que pode aumentar sua confiança.
Um grupo de apoio, onde você pode aprender (e contar com) outros pais, também pode ser de grande ajuda. Como a síndrome de West é rara, talvez seja necessário pesquisar on-line ou ingressar em um grupo local que se concentre em um tópico mais amplo, como epilepsia ou doenças neurológicas.
Algumas organizações podem ter recursos para ajudá-lo, incluindo:
- Fundação de Neurologia Infantil
- Fundação de Epilepsia
- Centro de Informações sobre Genética e Doenças Raras do Instituto Nacional de Saúde
Você também pode se beneficiar ao consultar um conselheiro de saúde mental que, no mínimo, possa lhe fornecer um espaço seguro para discutir como você está se sentindo e desenvolver estratégias pessoais de enfrentamento.
Você, como cuidador, precisa garantir que terá pausas e poderá praticar o autocuidado. Conte com a ajuda de familiares e amigos e procure opções como convidar um profissional de saúde para sua casa.
Desafios Sociais
Pode ser difícil fazer passeios em família porque muitos ambientes não são seguros para o seu filho ou devido a regimes de tratamento estritamente programados. Seu filho pode ficar mais seguro em um carrinho de bebê e isso pode limitar os lugares onde você pode ir facilmente. Alguns medicamentos podem ter efeitos colaterais, como sensibilidade ao calor, tornando um ambiente controlado muito mais desejável do que estar ao ar livre.
Em vez de tentar fazer com que sua rotina normal atenda às necessidades de seu filho, você provavelmente terá que fazer alguns ajustes em seu estilo de vida que coloquem essas necessidades em primeiro plano.
Se você perder algumas reuniões por causa das questões acima, por exemplo, planeje algumas alternativas que funcionem para você e seu filho. Embora leve algum tempo para se acostumar, pode ajudá-lo a evitar desafios desnecessários e a permanecer conectado com seus entes queridos.
Questões Financeiras
Você também pode estar preocupado com o pagamento dos cuidados médicos do seu bebê. Verifique com sua seguradora o que está ou não coberto.
Se precisar de ajuda para pagar os medicamentos, consulte o site da empresa farmacêutica; muitos deles têm programas que podem ajudar. Verifique com as agências de serviços sociais sobre o Medicaid ou outras opções de seguro estadual.
