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Psoríase Zumbusch, também conhecida como psoríase pustulosa generalizada aguda, é um tipo raro de psoríase caracterizada por bolhas brancas cheias de pus (pústulas). As pústulas não são contagiosas, mas são o resultado de uma inflamação autoimune repentina e extrema. É diferente dos outros dois tipos de psoríase pustulosa, que geralmente se limitam às mãos ou aos pés, e é considerada muito mais grave.
Von Zumbusch pode se desenvolver em qualquer idade, mas afeta predominantemente adultos com mais de 50 anos. O surto de sintomas, conhecido como crise, pode ser desencadeado por uma série de coisas, incluindo medicamentos e estresse. Diagnosticado por um exame físico e avaliação de uma amostra de pus, von Zumbusch quase sempre necessita de tratamento em um hospital.
Este artigo aborda os sintomas e as causas desta condição rara. Também explica como os profissionais de saúde diagnosticam e tratam a psoríase de von Zumbusch e o que você pode fazer para evitá-la.
Sintomas da psoríase de Von Zumbusch
Von Zumbusch pode aparecer abruptamente na pele. Os sintomas começam com áreas generalizadas de pele descolorida que se tornam cada vez mais doloridas e sensíveis. Em tons de pele mais claros, as manchas podem parecer rosadas ou vermelhas. Em tons de pele mais escuros, podem parecer violetas.
Dentro de horas, aparecem pequenas pústulas, muitas das quais se consolidarão em bolhas maiores. As pústulas podem romper facilmente quando arranhadas ou desgastadas. Febre e fadiga são comuns.
Dentro de 24 a 48 horas, as pústulas secarão, deixando uma aparência vidrada e lisa. A pele afetada pode coçar muito e descamar. Isso não é apenas doloroso, mas pode levar à rápida perda de umidade e à desidratação maciça.
Os sintomas de desidratação grave podem incluir:
- Sede extrema
- Boca seca
- Dores de cabeça
- Micção reduzida
- Urina de cor escura
- Fadiga
- Sonolência
- Tontura
- Confusão
- Fraqueza muscular
- Frequência cardíaca rápida
- Respiração rápida e superficial
- Febre e calafrios
- Inchaço nas pernas
- Inconsciência
Se não for tratada imediatamente, a desidratação grave pode causar edema cerebral (inchaço cerebral), convulsões, choque, insuficiência renal aguda, insuficiência cardíaca, coma e morte.
De acordo com uma revisão de 2016 na revista Psoríase, nada menos que 65% dos adultos com psoríase pustulosa terão tido um diagnóstico prévio de psoríase em placas. As crises recorrentes não são incomuns.
As crianças raramente contraem psoríase de von Zumbusch. Quando o fazem, muitas vezes é o primeiro evento psoriático e tende a ser menos grave do que o observado em adultos.
O que causa a psoríase de Von Zumbusch?
Por ser uma doença autoimune, a psoríase é caracterizada por um sistema imunológico que falhou. Por razões pouco compreendidas, o sistema imunitário irá subitamente considerar as células normais da pele como prejudiciais e lançar um ataque inflamatório. Isso pode levar à produção acelerada de células da pele, permitindo que elas se acumulem umas sobre as outras em lesões secas e escamosas conhecidas como placas.
Na psoríase pustulosa, a resposta autoimune é ainda mais grave. Os cientistas acreditam que é causada por um defeito numa proteína inflamatória conhecida como interleucina. Em circunstâncias normais, haverá um “conjunto correspondente” de moléculas de interleucina, uma que promove a inflamação e outra que atenua a inflamação.
Se uma das duas moléculas estiver defeituosa, pode deixar a inflamação “alta”, sem nenhuma maneira de desligá-la. O resultado é uma enorme explosão de inflamação que mata muitos dos glóbulos brancos envolvidos no ataque auto-imune. As células mortas combinadas com o fluido linfático criam o que a substância branca e pegajosa reconhece como pus.
O que desencadeia a psoríase Zumbusch?
Os mecanismos subjacentes da psoríase ainda não foram identificados, mas os cientistas acreditam que está envolvida uma combinação de fatores genéticos (que predispõem à doença) e fatores ambientais (que atualizam a doença).
Na psoríase de von Zumbusch, existem certos gatilhos específicos conhecidos por incitar um surto:
- Estresse emocional
- A interrupção abrupta dos corticosteróides
- Medicamentos, incluindo salicilatos, lítio, penicilina, interferon e terbinafina
- Medicamentos tópicos fortes e irritantes, como alcatrão de carvão ou antralina
- Infecções de pele, especialmenteStaphylococcus aureuse Streptococcus epidermidis
- Exposição excessiva ao sol
- Fototerapia
- Hipocalcemia (baixo nível de cálcio no sangue)
- Gravidez, principalmente durante o terceiro trimestre
- Vacinação com Bacilo Calmette-Guerin (BCG) para tuberculose
Apesar da infinidade de gatilhos comuns, a maioria dos casos de psoríase pustulosa é idiopática, ou seja, sem causa conhecida.
Como é diagnosticada a psoríase de Von Zumbusch?
Não existem testes laboratoriais ou estudos de imagem que possam diagnosticar definitivamente a psoríase. O diagnóstico de Von Zumbusch começa com um exame físico e uma revisão do seu histórico médico.
Embora o aparecimento de pústulas possa ser um indício, o médico procurará outras pistas para confirmar a suspeita, incluindo história prévia de psoríase em placas, história familiar de doença autoimune ou exposição recente a medicamentos específicos.
Seu médico também pode querer obter uma amostra de pus para avaliação no laboratório. Como a psoríase pustulosa não é causada por uma infecção, não deve haver evidência de bactéria, vírus ou fungo na amostra.
Se os resultados forem inconclusivos, será realizado um diagnóstico diferencial para diferenciar a psoríase de von Zumbusch de outras doenças com características semelhantes. Estes incluem:
- Impetigo
- Dermatite herpetiforme
- Septicemia bacteriana
- Infecção secundária de dermatite atópica generalizada ou dermatite seborreica
- Pênfigo de imunoglobulina A (IgA), um distúrbio bolhoso autoimune
Como você trata a psoríase de Von Zumbusch?
A psoríase de Von Zumbusch pode ser fatal e requer cuidados médicos imediatos. Na maioria das vezes, isso é realizado em um hospital onde são fornecidos reidratação e cuidados de suporte. O protocolo de tratamento é semelhante ao de uma queimadura grave.
Os objetivos do tratamento são:
- Evitar a perda de líquidos
- Estabilizar a temperatura do corpo
- Restaurar o equilíbrio químico da pele
Além de fluidos intravenosos (IV), antibióticos tópicos, orais ou intravenosos podem ser usados para prevenir infecções secundárias.
A terapia de suporte com compressas frias e banhos de solução salina ou de aveia pode ajudar a acalmar a pele e remover suavemente (desbridar) a pele morta.
Para ajudar a moderar a crise aguda, um retinóide oral chamado acitretina é comumente prescrito. Os retinóides retardam a hiperprodução de células da pele e ajudam a controlar os sintomas agudos. Casos graves podem exigir medicamentos imunossupressores (metotrexato, ciclosporina) ou o medicamento biológico Remicade (infliximabe).
Depois que a crise aguda passa, psoraleno e ultravioleta A (PUVA) – um tipo de fototerapia – podem ser usados para levar a doença à remissão sustentada.
Prevenção da psoríase de Von Zumbusch
Não há realmente nenhuma maneira de prevenir a psoríase de von Zumbusch, uma vez que se sabe tão pouco sobre as causas subjacentes. No entanto, se você já teve uma crise anterior, corre o risco de recorrência e precisa tomar medidas preventivas. Isso deve incluir:
- Evitando gatilhos conhecidos:Se você não tiver certeza do que são, mantenha um diário de quaisquer sintomas de psoríase que sentir, por menores que sejam. Isso pode ajudar a identificar as condições ou substâncias que você precisa evitar.
- Parando de fumar.: Fumar é um dos principais fatores de risco para a psoríase de von Zumbusch. Não necessariamente desencadeia a doença, mas parece aumentar exponencialmente o risco.
- Reduzindo a ingestão de álcool: Isto é especialmente verdadeiro com cerveja não light, que aumenta o risco de psoríase em geral. Se não conseguir parar totalmente, limite-se a não mais do que duas a três bebidas por dia, substituindo a cerveja não light por cerveja light ou vinho.
- Evitar exposição excessiva ao sol: Limite a exposição diária ao sol a 15 a 20 minutos (a quantidade que pode beneficiar a sua pele) e use sempre bastante protetor solar. Evite camas de bronzeamento artificial.
- Gerenciando seu estresse: Terapias mente-corpo, como meditação, imagens guiadas e relaxamento muscular progressivo (PMR) podem ajudar a reduzir o estresse e, com ele, o risco de crises.
Resumo
A psoríase de Von Zumbusch, ou psoríase pustulosa generalizada, é um tipo raro de psoríase caracterizada por pequenas bolhas dolorosas. As bolhas podem romper e secar, deixando uma crosta escamosa. A desidratação é uma complicação da psoríase de von Zumbusch e pode tornar-se grave.
Como outras formas de psoríase, a psoríase de von Zumbusch é uma doença autoimune. Consulte um médico ou dermatologista se achar que pode ter psoríase de von Zumbusch. A psoríase de Von Zumbusch pode ser fatal, mas existem tratamentos disponíveis. Evite crises tomando medidas como evitar gatilhos.
