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Principais conclusões
- A policitemia vera é um distúrbio no qual a medula óssea produz muitos glóbulos vermelhos e brancos e plaquetas. Geralmente afeta pessoas mais tarde na vida, com sintomas de fadiga, coceira, suores noturnos, dores ósseas, febre e perda de peso.
- O distúrbio muitas vezes pode ser controlado com flebotomia (remoção de sangue) e terapia medicamentosa como a hidroxiureia. Converse com seu médico sobre o diagnóstico de policitemia vera, que pode aumentar o risco de leucemia.
Policitemia veraé um distúrbio no qual a medula óssea produz muitos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, o que pode levar a um risco aumentado de coágulos sanguíneos.
Ter muitos glóbulos vermelhos é o sinal clínico mais proeminente de policitemia vera. Uma mutação num gene para JAK2, uma proteína envolvida na sinalização dentro da célula, foi encontrada em muitas pessoas com esta condição.
Quem contrai Policitemia Vera?
A policitemia vera pode ocorrer em qualquer idade, mas geralmente ocorre mais tarde na vida. Se você observar as idades de todas as pessoas com essa condição, o número médio da idade no momento do diagnóstico seria 60 anos, e isso não é visto com frequência em pessoas com menos de 40 anos.
Quantas pessoas são afetadas?
A policitemia é diagnosticada em 44 a 57 por 100.000 indivíduos nos EUA, afetando mais os homens do que as mulheres sem causa conhecida.
De acordo com a Incyte Corporation, uma empresa biofarmacêutica com sede em Wilmington, Delaware, especializada em oncologia, há aproximadamente 25.000 pessoas nos Estados Unidos que vivem com policitemia vera e são consideradas não controladas porque desenvolvem resistência ou intolerância a um dos pilares da terapia medicamentosa, a hidroxiureia.
É um câncer ou uma doença?
A policitemia vera também se enquadra em um grupo relacionado de cânceres do sangue chamados neoplasias mieloproliferativas (MPNs). Um NMP é um clone anormal de células da medula óssea que, no caso da policitemia vera, leva a uma superprodução de glóbulos vermelhos. Com o tempo, existe o risco de a policitemia vera se transformar em leucemia. Saber que você ou um ente querido tem esse transtorno pode, compreensivelmente, ser estressante. No entanto, saiba que esta condição pode ser controlada de forma eficaz por períodos muito longos.
O Instituto Nacional do Câncer define policitemia vera da seguinte forma: “Uma doença na qual há muitos glóbulos vermelhos na medula óssea e no sangue, fazendo com que o sangue fique mais espesso. O número de glóbulos brancos e plaquetas também pode aumentar.
De acordo com a The Leukemia & Lymphoma Society, as pessoas com policitemia vera correm um risco ligeiramente maior do que a população em geral de desenvolver leucemia como resultado da doença e/ou de certos tratamentos medicamentosos estabelecidos.Embora esta seja uma doença crónica que não é curável, lembre-se que geralmente pode ser gerida de forma eficaz durante muito, muito tempo – e geralmente não reduz a esperança de vida.Além disso, as complicações podem ser tratadas e prevenidas com supervisão médica.
Progressão dos sintomas
Os riscos de progressão para os riscos de policitemia vera ainda estão sendo pesquisados. Embora as pessoas possam não apresentar sintomas por muitos anos, a policitemia vera pode causar vários sintomas e sinais, incluindo fadiga, coceira, suores noturnos, dor nos ossos, febre e perda de peso. Cerca de 30% a 40% das pessoas com policitemia vera apresentam baço aumentado. Em alguns indivíduos, causa ataque cardíaco ou derrame devido a coágulos que restringem o fluxo sanguíneo para o órgão principal. O fardo desta doença permanece sob investigação.
Diagnóstico
Um teste denominado valor de hematócrito é usado tanto para diagnosticar a policitemia vera quanto para medir a resposta de uma pessoa à terapia.O hematócrito é a proporção de glóbulos vermelhos em um volume de sangue e geralmente é dado como uma porcentagem.
Em pessoas com policitemia vera, o valor do hematócrito costuma ser superior a 50% nos homens e 44% nas mulheres.Outras informações que podem ser obtidas em exames de sangue também são úteis no diagnóstico, incluindo a presença de uma mutação – a mutação JAK2 – nas células sanguíneas e níveis baixos de eritropoietina (EPO). Para pacientes com valor normal de EPO, o exame da medula óssea é obrigatório para confirmação diagnóstica.
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Tratamento
De acordo com a The Leukemia & Lymphoma Society, a flebotomia, ou remoção de sangue de uma veia, é o ponto de partida habitual do tratamento para a maioria dos pacientes.O processo pode diminuir os níveis de hematócrito e resultar na diminuição dos sintomas, incluindo dores de cabeça, zumbidos nos ouvidos e tonturas.
A terapia medicamentosa pode envolver agentes que podem reduzir as concentrações de glóbulos vermelhos ou plaquetas – compostos conhecidos como agentes mielossupressores. A hidroxiureia é um agente mielossupressor usado para policitemia, que pode estar associado a vários efeitos colaterais, incluindo alterações na pele e queda de cabelo, aumento do risco de infecções, perda de apetite, ganho de peso, feridas na boca, dor de cabeça e prisão de ventre.
