Uma Visão Geral da Neutropenia Pediátrica

A neutropenia pediátrica é uma condição incomum que causa uma contagem baixa de glóbulos brancos chamados neutrófilos em bebês e crianças. Este tipo de célula ajuda a prevenir infecções. Existem várias causas potenciais, incluindo vírus, uma doença autoimune, tratamento de câncer e outras.

A neutropenia é mais comum na primeira infância, com taxas caindo à medida que a criança cresce.

Este artigo discute os tipos de neutropenia pediátrica e suas causas. Também analisa os sintomas, o processo de diagnóstico, as opções de tratamento e o prognóstico para crianças com esta condição.

Tipos de neutropenia pediátrica

O tipo de neutropenia que afeta uma criança influencia quanto tempo ela pode durar, como pode ser tratada e muito mais. Os tipos de neutropenia pediátrica incluem neutropenia idiopática aguda, cíclica, congênita, autoimune e crônica.

Neutropenia Aguda

Uma infecção viral é o motivo mais comum de neutropenia pediátrica. O corpo utiliza glóbulos brancos para combater a infecção, diminuindo temporariamente a contagem de uma criança.

Os níveis de glóbulos brancos devem voltar ao normal assim que a criança se recuperar. Isso geralmente leva seis semanas ou menos.

Neutropenia Cíclica

Com este tipo, contagens baixas de neutrófilos estão presentes apenas durante três a seis dias a cada três semanas (em média).

A neutropenia cíclica pode afetar crianças e adultos, e é provável que mais de uma pessoa na família a tenha. Nas crianças, a condição geralmente começa a melhorar após a puberdade.

Neutropenia Congênita

Este tipo de neutropenia é hereditário e tende a ser mais grave. É o tipo mais comum em crianças menores de 4 anos e geralmente é diagnosticado quando a criança desenvolve uma infecção bacteriana ou fúngica com risco de vida.

Neutropenia Autoimune (Neutropenia Benigna Crônica da Infância)

Na neutropenia autoimune (AIN), a medula óssea produz neutrófilos como deveria, mas o corpo produz incorretamente anticorpos contra os neutrófilos que os marcam para destruição.

A neutropenia autoimune é frequentemente diagnosticada por volta dos 7 a 9 meses de idade. Felizmente, desaparece por si só na maioria das crianças dentro de dois anos.

A neutropenia autoimune que ocorre em combinação com trombocitopenia imune (PTI) ou anemia hemolítica autoimune (AIHA) é chamada de Síndrome de Evans.

Neutropenia Idiopática Crônica

Este tipo é referido como idiopático porque não há causa conhecida. 

Causas da Neutropenia Pediátrica

A neutropenia pediátrica pode ter várias causas. Isso pode incluir:

• Uma infecção bacteriana, como tuberculose
• Uma infecção viral, como mononucleose
• Uma condição autoimune que faz com que o sistema imunológico destrua neutrófilos por engano
• Produção anormal de medula óssea, que pode ocorrer como resultado de uma condição como anemia aplástica ou leucemia
• A radioterapia ou quimioterapia como parte do tratamento do câncer pode destruir os neutrófilos
• Deficiências de vitamina B12, ácido fólico ou cobre
• Desnutrição proteico-calórica
• Quimioterapia
• Antibióticos, incluindo amoxicilina e penicilina
• Medicamentos antipsicóticos como Clozaril (clozapina)
• Medicamentos anticonvulsivantes (ASMs), como Carbatrol (carbamazepina) 

E no tipo idiopático, a causa é desconhecida.

A neutropenia autoimune pediátrica geralmente se apresenta em bebês de 6 a 15 meses de idade, mas pode ocorrer em qualquer idade.

As taxas de neutropenia variam de acordo com a etnia da criança e o local onde ela vive no mundo.

Nos Estados Unidos, a taxa de neutropenia é de 7,2% para crianças menores de 2 anos e de 3,7% para crianças de 3 a 5 anos. Cai para 2,3% para crianças de 6 a 8 anos.

Globalmente, a doença é mais prevalente entre as crianças dos países árabes e do Norte de África, afectando cerca de 15,4% das crianças com menos de 6 anos de idade.

Sintomas de neutropenia pediátrica

Apesar da contagem excepcionalmente baixa de neutrófilos que define a neutropenia pediátrica, as infecções graves são raras. Como resultado, a condição pode não causar sintomas profundos. A maioria das crianças não apresenta nenhum sintoma.

No entanto, você pode notar que seu filho:

• Pega resfriados, infecções de ouvido ou sinusite com frequência; sintomas como febre, dor de garganta, tosse, diarréia, congestão e calafrios são comuns quando você está doente
• Contrai infecções do trato urinário ou infecções do trato reprodutivo
• Desenvolve feridas na boca, infecções gengivais ou doenças gengivais
• Contrai infecções de pele e/ou não cicatriza rapidamente

Nestes casos, a neutropenia pode ser descoberta quando um hemograma completo (CBC) é feito para diagnosticar uma infecção.

Diagnóstico

Um hemograma completo é o primeiro teste de diagnóstico que será feito. Este é um exame de sangue que informa vários componentes do sangue.

Na neutropenia pediátrica, a contagem absoluta de neutrófilos (ANC) é normalmente inferior a 1.000 células por microlitro e pode ser inferior a 500. Geralmente, a contagem de hemoglobina e de plaquetas é normal.

Um esfregaço de sangue periférico também pode ser feito. Este é um exame das células sanguíneas ao microscópio. Embora o número de neutrófilos seja baixo, eles geralmente parecem normais.

Em seguida, um profissional de saúde provavelmente obterá hemogramas duas vezes por semana durante pelo menos seis semanas. Isto é feito para garantir que seu filho não tenha neutropenia cíclica.

Testes Adicionais

Seu médico pode solicitar testes adicionais para determinar se existem anticorpos contra os neutrófilos. Um resultado positivo confirma neutropenia autoimune. Infelizmente, um resultado negativo não exclui isso.

Em alguns pacientes, os anticorpos antineutrófilos nunca são identificados. Nestes casos, se a idade e a apresentação se enquadrarem no quadro de neutropenia autoimune, o diagnóstico é presumido.

Em casos raros, pode ser necessária uma biópsia da medula óssea para descartar outras causas de neutropenia. Isso normalmente ocorre em crianças cuja apresentação e infecções não se enquadram no quadro típico de neutropenia autoimune pediátrica.

Febre em uma criança com neutropenia pode significar o desenvolvimento de uma infecção. Se isso acontecer, o médico do seu filho fará um teste de hemograma completo. Eles também podem solicitar uma hemocultura para ajudar a identificar o organismo que está causando a infecção. Durante este teste, uma amostra de sangue é colocada em um frasco de vidro e verificada quanto à presença de bactérias.

Tratamento de Neutropenia Pediátrica

O tratamento da neutropenia pediátrica inclui medicamentos e, em alguns casos, transplante de medula óssea. 

Fatores estimuladores de colônias de granulócitos

Fatores estimuladores de colônias de granulócitos (G-CSFs) ajudam a medula óssea a produzir neutrófilos. Eles podem ajudar a aumentar os níveis de neutrófilos do seu filho e prevenir infecções.

Antibióticos

No entanto, quando uma criança com neutropenia desenvolve febre, isso pode ser uma indicação de desenvolvimento de infecção. Uma criança com neutropenia com febre necessitará de atenção médica imediata, que pode incluir hospitalização. O tratamento se concentrará na causa da infecção e não na neutropenia em si.

Como é importante tratar rapidamente uma infecção potencial, seu filho pode receber um antibiótico de amplo espectro antes que a causa da febre seja conhecida.Se um micróbio específico for identificado, os antibióticos podem ser alterados para atingir mais especificamente a infecção.

O teste de hemograma completo do seu filho ajudará o médico a decidir se a hospitalização é necessária. Se a CAN do seu filho for inferior a 500 células/mL, ele provavelmente será internado no hospital com antibióticos intravenosos para observação. Às vezes, um medicamento chamado filgrastim (G-CSF) é usado durante infecções ativas para estimular a liberação de neutrófilos da medula óssea para a circulação sanguínea.

Se o seu filho parecer bem e a CAN for superior a 1.000 células/mL, ele provavelmente será enviado para casa para acompanhamento ambulatorial. O médico do seu filho pode recomendar medicamentos para reduzir a febre para deixar seu filho mais confortável enquanto ele se recupera.

Se o seu médico suspeitar que a infecção do seu filho pode ser causada por um fungo, ele receberá medicamentos antifúngicos. Testes adicionais podem ajudar seu médico a identificar o fungo.

Como a neutropenia aumenta o risco de infecção, todas as febres requerem avaliação médica.

Transplante de Medula Óssea

O transplante de medula óssea às vezes pode ser considerado um tratamento. Durante este procedimento, a medula óssea da criança é substituída por medula óssea saudável de um doador compatível. 

Prevenção de infecções

Uma criança com contagens muito baixas de neutrófilos corre alto risco de infecção. Estas crianças devem tomar medidas para evitar o contacto com microrganismos que possam causar infecção. Algumas maneiras simples de prevenir a infecção incluem:

• Boa higiene, incluindo lavagem frequente das mãos e higiene dentária
• Lavar, desinfetar e enfaixar imediatamente arranhões e cortes
• Evitar pessoas que estão doentes
• Usar máscara facial em público
• Evitando lâminas de barbear e termômetros retais
• Algumas crianças podem ter que evitar locais públicos, incluindo escolas
• Ser vacinado (observe que crianças com neutropenia devem receber vacinas inativadas)

Prognóstico

A maioria das crianças com neutropenia não fica gravemente doente. Ainda assim, seu médico vai querer ser cauteloso. Qualquer febre ou infecção em uma criança com neutropenia deve ser avaliada por um profissional de saúde. Uma infecção numa criança com neutropenia pode evoluir para sépsis, uma reacção à infecção com risco de vida. Seu filho também será mais suscetível a infecções bacterianas graves, como pneumonia e meningite.

Se o seu filho tiver neutropenia autoimune, os anticorpos antineutrófilos desaparecerão espontaneamente e a contagem de neutrófilos voltará ao normal. A recuperação espontânea ocorre aos 5 anos de idade, com 90% dos casos resolvidos antes dos 2 anos de idade.