Uma Visão Geral da Anemia Aplástica

Na anemia aplástica (AA), a medula óssea deixa de produzir glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas suficientes.A anemia aplástica pode aparecer em qualquer idade, mas é diagnosticada com mais frequência em crianças e adultos jovens. As estimativas variam, mas entre 1,5 e cerca de sete casos são diagnosticados por milhão de pessoas a cada ano.

Alguns indivíduos desenvolvem anemia aplástica como parte de uma síndrome hereditária, como anemia de Fanconi, disqueratose congênita ou anemia de Diamond-Blackfan.Muitos indivíduos adquiriram anemia aplástica, o que significa que foi causada por infecções como hepatite ou vírus Epstein-Barr, exposição tóxica à radiação e produtos químicos ou medicamentos como cloranfenicol ou fenilbutazona.A pesquisa sugere que a anemia aplástica também pode ser resultado de uma doença autoimune.

Sintomas

Os sintomas da anemia aplástica surgem lentamente. Os sintomas estão relacionados aos baixos níveis de células sanguíneas:

• Números baixos de glóbulos vermelhos causam anemia, com sintomas como dor de cabeça, tontura, fadiga e palidez (palidez)
• Números baixos de plaquetas (necessárias para a coagulação do sangue) causam sangramento incomum nas gengivas, nariz ou hematomas sob a pele (pequenas manchas chamadas petéquias)
• Números baixos de glóbulos brancos (necessários para combater infecções) causam infecções recorrentes ou doenças persistentes.

Diagnóstico

Os sintomas da anemia aplástica muitas vezes apontam o caminho para o diagnóstico. O médico obterá um hemograma completo (CBC) e o sangue será examinado ao microscópio (esfregaço de sangue).

O hemograma completo mostrará os baixos níveis de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas no sangue. Observar as células ao microscópio distinguirá a anemia aplástica de outras doenças do sangue.

Além dos exames de sangue, uma biópsia (amostra) de medula óssea será coletada e examinada ao microscópio.Na anemia aplástica, poucas novas células sanguíneas serão formadas. O exame da medula óssea também ajuda a distinguir a anemia aplástica de outros distúrbios da medula óssea, como distúrbio mielodisplásico ou leucemia.

Encenação

A classificação ou estadiamento da doença é baseada nos critérios do International Aplastic Anemia Study Group, que define os níveis de acordo com o número de células sanguíneas presentes nos exames de sangue e na biópsia de medula óssea.A anemia aplástica é classificada como moderada (MAA), grave (SAA) ou muito grave (VSAA).

Tratamento

Para indivíduos jovens com anemia aplástica, um transplante de medula óssea ou de células-tronco substitui a medula óssea defeituosa por células formadoras de sangue saudáveis.

O transplante traz muitos riscos, por isso nem sempre é utilizado como tratamento para indivíduos de meia-idade ou idosos. Cerca de 86% dos indivíduos que recebem um transplante de medula óssea apresentam recuperação completa.

Para indivíduos mais velhos, o tratamento da anemia aplástica concentra-se na supressão do sistema imunológico com Atgam (globulina antitimócito) e Sandimmune (ciclosporina), juntamente com Promacta (eltrombopag), medicamento que estimula a medula óssea. Esses medicamentos podem ser usados ​​sozinhos ou em combinação.

A resposta ao tratamento medicamentoso é lenta e cerca de um terço dos indivíduos apresenta uma recaída, que pode responder a uma segunda rodada de medicação. Indivíduos com anemia aplástica serão tratados por um hemologista (hematologista).

Como os indivíduos com anemia aplástica apresentam baixo número de glóbulos brancos, eles correm alto risco de infecção.Portanto, é importante prevenir infecções e tratá-las rapidamente assim que ocorrerem.

Para o tratamento da anemia aplástica grave (SAA), o FDA aprovou o Omisirge (omidubicel-onlv), uma terapia de transplante de células-tronco hematopoiéticas. Omisirge utiliza células-tronco doadas do sangue do cordão umbilical e as aprimora com uma forma de vitamina B3 para ajudar a reduzir as taxas de infecção e restaurar a imunidade.