Tumores neuroendócrinos: tipos, sintomas, causas, riscos, tratamento e diagnóstico

Existem muitos tipos de tumores neuroendócrinos e podem aparecer em muitas partes diferentes do corpo. Um tumor começa no corpo quando o DNA das células saudáveis ​​é danificado. Isso faz com que as células mudem e comecem a crescer descontroladamente, criando uma massa. Um tumor pode ser canceroso ou benigno. Um tumor cancerígeno é maligno, o que significa que continuará a crescer e a se espalhar para outras partes do corpo se não for detectado precocemente e tratado. Um tumor benigno, por outro lado, significa que o tumor pode crescer, mas não é provável que se espalhe. Geralmente é possível remover um tumor benigno sem causar muitos danos.

O que é um tumor neuroendócrino?

Um tumor neuroendócrino começa a se desenvolver nas células especializadas do sistema neuroendócrino do corpo, conhecidas comoneuroendócrinocélulas. As células neuroendócrinas têm características semelhantes às células nervosas e às células produtoras de hormônios do corpo e liberam hormônios na corrente sanguínea em resposta aos sinais do sistema nervoso. Como um tumor neuroendócrino surge das células que fabricam hormônios no corpo, o próprio tumor é capaz de produzir hormônios.1

Os tumores neuroendócrinos são raros, mas podem se desenvolver em qualquer parte do corpo. Na maioria das vezes, os tumores neuroendócrinos tendem a crescer nos pulmões, estômago, intestino delgado ou trato digestivo,apêndice, reto e pâncreas. Eles também podem se desenvolver em um pequeno órgão localizado atrás do esterno, conhecido como timo.2Em casos raros, também podem crescer nos rins, testículos ou ovários.

Existem muitos tipos de tumores neuroendócrinos e geralmente recebem o nome do tipo de células onde crescem ou do hormônio que produzem. Embora alguns cresçam lentamente, alguns podem crescer muito rapidamente e se espalhar para outras partes. Alguns tumores neuroendócrinos produzem hormônios excessivos e são conhecidos como tumores neuroendócrinos funcionais. Outros não liberam hormônios ou não liberam hormônios suficientes para causar sintomas e são conhecidos como tumores neuroendócrinos não funcionais. Os sintomas de um tumor neuroendócrino dependem do local onde o tumor está crescendo e do tipo de tumor.3

Diferentes tipos de tumores neuroendócrinos

Existem muitos tipos de tumores neuroendócrinos e são nomeados de acordo com o local onde crescem. Alguns deles incluem:

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos crescem no pâncreas. Existem vários tipos de tumores neuroendócrinos pancreáticos, incluindo:4

  • Insulinomas –Este é o tipo mais comum de tumor neuroendócrino pancreático. Suas células produzem insulina, que é o hormônio que regula os níveis de açúcar no sangue no corpo. Na maioria das vezes, esses tumores não são malignos.5
  • Glucagonomas –Esse tipo de tumor neuroendócrino produz glucagon, um hormônio que aumenta os níveis de açúcar no sangue no corpo. Quase metade de todos os glucagonomas são cancerígenos e tendem a se espalhar também para outras partes do corpo.6
  • Gastrinomas –Este tipo de tumor neuroendócrino produz um hormônio conhecido como gastrina. Gastrina ajuda a digerir os alimentos. Os gastrinomas podem se desenvolver se você sofre de uma doença rara conhecida como síndrome de Zollinger-Ellison. Quase metade de todos esses gastrinomas são cancerígenos e tendem a se espalhar facilmente pelo corpo.7,8
  • Somatostatinoma –esta forma de tumor neuroendócrino produz uma quantidade excessiva de uma substância química conhecida como somatostatina, que afeta a maneira como o corpo produz outros hormônios.9
  • VIPomas –esse tipo de tumor neuroendócrino fabrica um hormônio que desencadeia a liberação de outros hormônios no corpo, conhecidos como peptídeos intestinais vasoativos (VIP). Na maioria das vezes, os VIPomas revelam-se malignos.

Existem vários outros tipos de tumores neuroendócrinos, como:

  • Feocromocitoma:Este tipo de tumor neuroendócrino se desenvolve nas células das glândulas supra-renais, localizadas logo acima dos rins. O feocromocitoma produz os hormônios noradrenalina e adrenalina, que aumentam a pressão arterial e a frequência cardíaca. Geralmente, esse tipo de tumor neuroendócrino é benigno.10
  • Carcinoma Medular:Esse tipo de tumor se desenvolve na glândula tireoide, localizada na base do pescoço. Este tumor cresce em células que fabricam um hormônio que afeta os níveis de cálcio no corpo.11

Quais são os sintomas de um tumor neuroendócrino?

Os sintomas de um tumor neuroendócrino dependem do tipo de tumor que você tem e de sua localização no corpo.

Com um tumor neuroendócrino pancreático, você pode desenvolver os seguintes sintomas:

  • Embaçado ouvisão dupla
  • Tontura
  • Confusão
  • Diarréia
  • Dor de cabeça
  • Irritação na pele
  • Um batimento cardíaco acelerado
  • Sentindo fome mais do que o normal
  • Tremor
  • Suando
  • Fraqueza
  • Dor de estômago
  • Não intencionalperda de peso
  • Uma sensação desconfortável de saciedade ou inchaço depois de comer

Os tumores carcinóides podem causar os seguintes sintomas:

  • Pele quente, vermelha e com coceira, geralmente no rosto e pescoço
  • Dor no peito
  • Tosse
  • Diarréia
  • Dificuldade para respirar
  • Dor de estômago
  • Sentindo-se doente ou cansado
  • Ganho ou perda de peso não intencional

Outros tipos de tumores neuroendócrinos podem causar sintomas que incluem:

  • Sangramento
  • Perda de apetite
  • Diarréia
  • Tosse
  • Dor de cabeça
  • Febre
  • Náuseae/ouvômito
  • UMvoz rouca
  • Uma frequência cardíaca rápida,
  • Suores noturnos
  • Suando
  • Irritação na pele
  • Dor
  • Pele ou olhos amarelados
  • Perda ou ganho de peso não intencional
  • Um caroço crescendo sob a pele

Qualquer tipo de tumor neuroendócrino que produza uma quantidade excessiva de hormônios também pode causar:

  • Micção frequente
  • Rubor da pele
  • Diarréia
  • Aumento da sede
  • Tremor
  • Erupção cutânea
  • Tontura
  • Cansaço incomum
  • Tontura
  • Dor em uma área específica que não desaparece
  • Backup de ácido estomacal na garganta
  • Tosse
  • Dor de cabeça
  • Dificuldade para ver
  • Frequência cardíaca rápida
  • Erupção cutânea elevada e vermelha ao redor da boca, na parte inferior da perna ou em qualquer lugar onde a pele esteja em atrito com a pele.

Quais são as causas e fatores de risco dos tumores neuroendócrinos?

Na maioria das vezes, os médicos não conseguem identificar a causa exata dos tumores neuroendócrinos. No entanto, você corre um risco maior de contrair esses tumores se tiver histórico familiar de certas doenças, incluindo:

  • Neurofibromatose tipo 1 – esta condição torna você propenso a tumores nas glândulas supra-renais.12
  • Neoplasia endócrina múltipla tipo 1 – esta condição causa o desenvolvimento de tumores no pâncreas e em outros órgãos.13,14
  • Neoplasia endócrina múltipla tipo 2
  • Síndrome de Von Hippel-Lindau– isso faz com que tumores e bolsas cheias de líquido se desenvolvam em diversas partes do corpo.15
  • Esclerose tuberosa

Como os tumores neuroendócrinos são diagnosticados?

Quando você visitar seu médico, ele primeiro fará um exame físico completo e fará perguntas detalhadas sobre seus sintomas. Seu médico também irá prescrever diferentes testes de diagnóstico para verificar o tumor em seu corpo. Podem ser prescritos os seguintes testes de diagnóstico:

  • Exames de urina e sangue:Esses testes são usados ​​para verificar os níveis de hormônios no corpo e verificar se estão muito baixos ou muito altos.
  • Tomografia computadorizada:Este é um tipo de raio X poderoso que fornece imagens detalhadas do interior do corpo.
  • ressonância magnética:A ressonância magnética utiliza ímãs poderosos e ondas de rádio para criar imagens de seus órgãos.
  • Raio X:O raio X usa radiação em baixas doses para ver o interior do seu corpo.
  • Biópsia:Em uma biópsia, eles retirarão um pequeno pedaço de tecido do corpo e o analisarão ao microscópio para procurar células tumorais. Os médicos também podem usar uma tomografia computadorizada para ajudar a localizar a área certa. Ou os médicos também podem usar uma lata flexível com uma pequena saliência, conhecida como endoscópio, fixada em uma extremidade que oferece uma visão mais detalhada do revestimento do trato digestivo. Você pode permanecer acordado ou dormindo durante o procedimento, mas alguns medicamentos serão administrados para que você se sinta mais confortável.
  • Varredura de octreotida:Uma varredura com octreotida geralmente é feita em um hospital. Você receberá uma injeção de uma pequena quantidade de um líquido radioativo por via intravenosa e será obrigado a se deitar em um scanner que tirará imagens de seu interior. O líquido administrado contém um medicamento conhecido como octreotida, que adere às células presentes na superfície da maioria dos tumores neuroendócrinos. Você terá que fazer dois exames em um período de dois dias, mas não precisa passar a noite no hospital. Cada varredura levará até três horas, mas não fará mal nenhum.16
  • Teste molecular:Neste procedimento, o seu médico verificará as amostras do tumor no teste de biópsia e procurará certas proteínas, genes e outras substâncias que o ajudarão a decidir que tipo de tratamento iniciar.
  • PET Scan:Em uma tomografia por emissão de pósitrons, é injetado um traçador radioativo que ajuda a mostrar qualquer anomalia no corpo quando a varredura é realizada.

Se esses testes detectarem o tumor, talvez você precise se submeter a vários outros testes para determinar o tamanho do tumor, o estágio de propagação e que tipo de tumor é. Você pode precisar passar pelos seguintes testes:

  • Ultrassonografia endoscópica:O seu médico inserirá uma sonda fina e flexível na garganta ou no reto para examinar o interior do corpo. Há um pequeno dispositivo conectado em uma extremidade do endoscópio que emite ondas sonoras de alta energia que produzem uma imagem de seus órgãos, incluindo os gânglios linfáticos e o pâncreas.17
  • Cintilografia do receptor de somatostatina:Neste teste, você receberá uma injeção de uma pequena quantidade de hormônio radioativo. Isso se liga ao tumor, ajudando o médico a ver o quão grande ele é.

E, claro, uma biópsia pode ser realizada novamente.

Qual é o tratamento para tumores neuroendócrinos?

Há uma variedade de opções de tratamento para tumores neuroendócrinos, incluindo cirurgia, radiação, quimioterapia e medicamentos. O tratamento que o seu médico decidirá consigo depende de vários factores, incluindo:

  • Que tipo de tumor você tem e quantos existem
  • Se o tumor é canceroso
  • Se o tumor se espalhou para outras partes do corpo ou não

Os tratamentos comuns para tumores neuroendócrinos são os seguintes.

1. Cirurgia

A cirurgia é o tratamento mais comum para a maioria dos tumores neuroendócrinos. A cirurgia pode ajudar a remover completamente alguns tumores neuroendócrinos, especialmente aqueles que não são malignos e não se espalharam.

Um cirurgião é capaz de retirar apenas o tumor, ou pode apenas remover parte ou todos os órgãos afetados e com tumor neuroendócrino, como estômago, fígado ou pâncreas.

Em um tipo de cirurgia, conhecida como ablação por radiofrequência, o médico inserirá uma sonda no tumor. A sonda emite ondas de rádio de alta energia, que matam as células cancerosas em uma área específica.

Outro tipo de cirurgia, conhecida como criocirurgia, envia frio extremo diretamente para o tumor com a ajuda de um tubo fino e oco. Para tais operações, seu médico pode usar ultrassonografias ou ressonâncias magnéticas para orientar onde a sonda precisa ser colocada.18

2. Quimioterapia

A quimioterapia utiliza medicamentos para matar as células cancerosas ou impedir que se espalhem para outras partes. Você pode tomar esses medicamentos por via oral ou um médico injetará os medicamentos em uma de suas veias. Pode ser necessário tomar apenas um medicamento ou uma combinação de medicamentos diferentes por algumas semanas.

A quimioterapia pode causar certos efeitos colaterais, incluindo fadiga, vômitos, náuseas e queda de cabelo, mas eles geralmente param quando o tratamento termina. Os medicamentos quimioterápicos afetam cada pessoa de maneira diferente, e seu médico irá informá-lo sobre o que fazer para se sentir melhor durante a quimioterapia.19

3. Radioterapia

Este método de tratamento utiliza raios X de alta energia para matar as células cancerosas. Você pode receber radioterapia se o tumor se espalhar para mais partes do corpo ou se estiver localizado em um local onde os médicos não conseguem alcançar com a cirurgia.

Na maioria das vezes, a radioterapia é administrada em uma máquina colocada fora do corpo. Em alguns casos, o seu médico também pode colocar implantes de radiação perto dos tumores que estão dentro do corpo.20

4. Terapia hormonal

A terapia hormonal é um tratamento comum usado para tumores neuroendócrinos carcinoides. O tratamento usa uma versão artificial dosomatostatinahormônio. Esses medicamentos impedem que o tumor produza hormônios que causam diarreia e outros sintomas da síndrome carcinoide. Eles também podem ajudar a diminuir o tumor.

5. Terapia de Embolização

A terapia de embolização pode tratar tumores neuroendócrinos que se espalharam para o fígado e não podem ser removidos com cirurgia. O objetivo deste tratamento é bloquear o fluxo sanguíneo para os tumores, o que os ajuda a crescer.

Essa terapia será realizada em um hospital, onde o médico inserirá um tubo fino e flexível, conhecido como cateter, na artéria que leva ao fígado. Em seguida, eles injetarão uma substância que obstruirá a artéria. Este procedimento também pode ser combinado com quimioterapia ou radioterapia.

6. Terapia direcionada

A terapia direcionada usa medicamentos que atacam proteínas ou genes específicos nas células tumorais para matar oCâncer. Este tratamento restringe os danos causados ​​às células saudáveis ​​do corpo, algo que acontece frequentemente com a quimioterapia ou radioterapia.

Seu médico decidirá qual medicamento seria o melhor para sua condição depois de testar primeiro as células do seu tumor. Você também pode precisar tomar outros medicamentos para impedir o crescimento dos tumores neuroendócrinos, incluindo hormônios e medicamentos para desacelerar o coração e reduzir o acúmulo de ácido estomacal.

Os pesquisadores também estão procurando novas maneiras de tratar esses tumores em vários ensaios clínicos. Os ensaios clínicos testam novos medicamentos para ver se são seguros para uso e se realmente funcionam. Estes ensaios podem ser uma forma de muitas pessoas experimentarem determinados medicamentos novos que ainda não estão disponíveis no mercado. Você precisa conversar com seu médico para saber se é uma boa ideia participar de um ensaio clínico.

Conclusão

Além de seguir rigorosamente o tratamento, você pode tentar outras coisas para ajudar a controlar os sintomas. Se os seus sintomas perturbarem a sua vida quotidiana, deve falar com o seu médico para saber o que pode fazer para gerir melhor a sua condição.

Pessoas com tumores neuroendócrinos acham difícil manter um peso saudável. Portanto, é importante se concentrar em comer os alimentos certos para continuar a obter uma nutrição adequada. Lembre-se de comer proteínas extras, como ovos, queijo, feijão e peixe. Se você sentir náuseas ou falta de apetite, tente fazer refeições menores com mais frequência ao longo do dia, em vez de fazer três grandes refeições por dia. A cerveja de gengibre é conhecida por ajudar a acalmar o estômago. Ao mesmo tempo, você deve tentar evitar doces, alimentos ricos em gordura e bebidas açucaradas. Junk food também pode agravar a azia.

Massagem, acupuntura ou ioga podem ajudá-lo a relaxar e controlar os sintomas, mas você ainda precisa continuar o tratamento junto com esses remédios alternativos. Ao mesmo tempo, é sempre recomendável consultar o seu médico antes de iniciar qualquer nova atividade.

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