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O tumor de Wilms, também conhecido como nefroblastoma, é um câncer raro do rim que afeta principalmente crianças. O tumor de Wilms é comumente observado em crianças de 3 a 4 anos e tende a ocorrer com menos frequência após os 5 anos de idade. O câncer renal mais comum em crianças é o tumor de Wilms. O tumor de Wilms geralmente se desenvolve em apenas um rim; no entanto, também pode ser encontrado ao mesmo tempo em ambos os rins. Graças à melhoria no diagnóstico e no tratamento do tumor de Wilms, o prognóstico desta doença também melhorou e é na sua maioria bom.
O tratamento do tumor de Wilms compreende cirurgia, quimioterapia e radioterapia.
Causas do tumor de Wilms
A causa exata do tumor de Wilms não está clara. Qualquer tipo de câncer começa quando há algum problema no DNA da célula. Isso resulta na divisão rápida e incontrolável das células e elas continuam a viver em vez de morrer como as células normais. Essas células se acumulam e formam um tumor. No caso do tumor de Wilms, o câncer e o tumor se desenvolvem nas células renais. Às vezes, as mutações no DNA são hereditárias e podem ser transmitidas de pais para filhos.
Fatores de risco para tumor de Wilms
- As crianças negras correm um risco ligeiramente maior de desenvolver o tumor de Wilms do que as crianças de outras raças. Considerando que as crianças de ascendência asiática apresentam um risco menor de desenvolver o tumor de Wilms
- Uma história familiar de tumor de Wilms aumenta o risco de desenvolver esta doença.
- Certas anormalidades presentes em crianças ao nascer aumentam o risco de tumor de Wilms, tais como:
- Aniridia é uma condição em que a região colorida do olho está parcialmente formada ou não se forma.
- Testículos que não descem, é uma condição em que um ou ambos os testículos não descem para o escroto.
- A hemihipertrofia é uma condição em que um lado do corpo é maior que o outro lado.
- A hipospádia é uma condição em que a abertura uretral, em vez de estar na ponta do pênis, está presente na parte inferior do pênis.
O tumor de Wilms pode estar associado e ocorrer como parte de algumas síndromes raras, como:
- A síndrome de Denys-Drash inclui doença renal, tumor de Wilms e pseudo-hermafroditismo masculino.
- A síndrome WAGR consiste em aniridia, tumor de Wilms, retardo mental e anormalidades do sistema urinário e genitais.
- A síndrome de Beckwith-Wiedemann inclui protrusão dos órgãos abdominais na base do cordão umbilical, macroglossia (língua grande) e órgãos internos aumentados.
Sinais e sintomas do tumor de Wilms
A criança nem sempre apresenta sintomas do tumor de Wilms e pode parecer saudável. Alguns dos sintomas experimentados pelo paciente são:
- Inchaço no abdômen.
- Dor no abdômen.
- Massa no abdômen que pode ser sentida.
- Febre.
- Hematúria ou sangue na urina.
Investigações para diagnosticar o tumor de Wilms
- Um exame físico é feito para procurar sinais de tumor de Wilms.
- Exames de sangue e urina são feitos para avaliar a saúde geral da criança.
- Exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnética, são feitos nos rins do paciente para descobrir se há tumor presente e em qual rim ele está presente.
- A radiografia e a tomografia computadorizada do tórax e a cintilografia óssea são feitas para determinar o estágio do câncer e para descobrir se o câncer sofreu metástase além dos rins para outras partes do corpo.
- Cirurgia, onde o tumor com o rim completo pode ser removido e enviado ao laboratório para análise para determinar se o tumor é canceroso e que tipo de células estão envolvidas.
Estágios do tumor de Wilms
- Estágio I:Nesta fase, o cancro está presente apenas num rim e muitas vezes pode ser completamente removido com cirurgia.
- Estágio II:Nesta fase, o cancro espalhou-se para além do rim, para os tecidos adjacentes e outras estruturas próximas do rim envolvido. No entanto, a cirurgia pode remover completamente o câncer.
- Estágio III:Nesta fase, o câncer metastatizou do rim para os gânglios linfáticos adjacentes ou outras estruturas presentes no abdômen e não pode ser completamente removido por cirurgia.
- Estágio IV:Nesta fase, o câncer metastatizou para estruturas distantes como fígado, pulmões, ossos ou cérebro.
- Etapa V:Nesta fase, o câncer está presente em ambos os rins.
Tratamento para tumor de Wilms
O tratamento do tumor de Wilms depende do estágio do câncer e inclui cirurgia e quimioterapia. Recomenda-se procurar tratamento com um médico experiente do centro de câncer infantil, pois esse tipo de câncer é raro.
Cirurgia para Tumor de Wilms
A nefrectomia é uma cirurgia feita para remover todo o rim ou apenas uma parte do rim. A cirurgia também pode ser feita para confirmar o diagnóstico, pois o tecido retirado durante a cirurgia é enviado para análise ao laboratório. A cirurgia para o tumor de Wilms compreende:
- A nefrectomia parcial para o tumor de Wilms é um procedimento cirúrgico feito para remover uma parte do rim afetado onde o tumor e alguma parte do tecido renal saudável ao redor do tumor são removidos. A nefrectomia parcial é uma opção se o câncer for muito pequeno ou se houver apenas um rim funcionando.
- A nefrectomia radical para o tumor de Wilms remove todo o rim afetado, bem como os tecidos circundantes, incluindo a glândula adrenal e o ureter. Os gânglios linfáticos adjacentes também podem ser removidos.
- A remoção total ou parcial de ambos os rins é feita se o câncer estiver presente em ambos os rins. Nesses casos, o cirurgião tenta remover o máximo de câncer possível de ambos os rins. Se ambos os rins forem removidos, a criança terá que ser submetida a diálise renal. O transplante renal também é uma opção.
Quimioterapia para tumor de Wilms
O tratamento quimioterápico para o tumor de Wilms consiste no uso de drogas poderosas para destruir as células cancerígenas do corpo. É usada uma combinação de medicamentos que atuam juntos para matar as células cancerígenas. A quimioterapia pode ser feita em forma de comprimido ou por via intravenosa. Os efeitos colaterais comuns da quimioterapia incluem: náuseas, vômitos, perda de apetite, queda de cabelo e aumento da frequência de infecções. A quimioterapia para o tumor de Wilms pode ser usada antes da cirurgia para ajudar a diminuir o tumor, para que possa ser facilmente removido ou pode ser feita após a cirurgia para matar quaisquer células cancerosas remanescentes no corpo. A quimioterapia isolada também pode ser feita em crianças com câncer em estágio avançado que não pode ser completamente removido com a cirurgia.
O tratamento quimioterápico para o tumor de Wilm é administrado antes da cirurgia em crianças cujos ambos os rins estão afetados pelo câncer. Isto aumenta a probabilidade de salvar pelo menos um rim, para que a função renal possa ser preservada.
Radioterapia para tumor de Wilms
A radioterapia para o tumor de Wilm consiste no uso de feixes de alta energia, como os raios X, para destruir as células cancerígenas. Na radioterapia, a criança é colocada deitada sobre uma mesa e a radiação é aplicada por meio de uma grande máquina que se move ao redor da criança, direcionando os feixes de energia para o local do câncer. Os efeitos colaterais da radiação incluem náusea, fadiga, diarréia e irritação da pele semelhante a queimaduras solares. A radioterapia para o tumor de Wilm também pode ser usada após a cirurgia para destruir quaisquer células cancerosas remanescentes, que não foram removidas durante a cirurgia. A radioterapia também pode ser feita para controlar o câncer que metastatizou para outras partes do corpo.
Ensaios Clínicos
Em ensaios clínicos, estudos de pesquisa e novos tratamentos são administrados ao paciente. Eles não garantem a cura; apenas uma chance no mais recente tratamento contra o câncer. Os efeitos colaterais em ensaios clínicos também não podem ser previstos. Os riscos e benefícios dos ensaios clínicos devem ser discutidos com o médico antes de inscrever o paciente num ensaio clínico.
Prognóstico e taxa de sobrevivência para tumor de Wilms
O prognóstico do tumor de Wilms melhorou nos últimos anos e é bom devido à melhoria no diagnóstico e também no tratamento do tumor de Wilms. O prognóstico é baseado nas taxas de sobrevivência. Existem alguns pais que desejam saber as estatísticas de sobrevivência e outros que não querem saber nada sobre a taxa de sobrevivência de seus filhos, e há alguns que não consideram essas estatísticas nada úteis.
A taxa de sobrevivência de 4 anos é a percentagem de crianças que vivem pelo menos 4 anos após o diagnóstico de cancro. Há muitos pacientes que vivem mais de 4 anos e muitos também são curados. Para chegar a estas taxas de sobrevivência de 4 anos, são retiradas estatísticas de crianças que foram tratadas há 4 anos. O prognóstico desde então melhorou devido à melhoria no diagnóstico e tratamento dos tumores de Wilms.
Os dois fatores mais importantes na determinação do prognóstico dos pacientes incluem o estágio e a histologia do tumor de Wilms. Os números abaixo das taxas de sobrevivência são baseados em um pequeno número de pacientes, portanto podem não ser precisos. As taxas de sobrevivência também são calculadas com base no resultado anterior dos pacientes com esta doença. No entanto, cada caso é diferente e é difícil prever o curso e o resultado no caso de cada indivíduo. Como mencionado anteriormente, o prognóstico depende do estágio e da histologia do tumor de Wilms. Outros fatores que afetam o prognóstico da criança incluem a resposta do tumor ao tratamento. Lembre-se de que essas taxas de sobrevivência são apenas estimativas aproximadas e o médico do paciente é a melhor pessoa para lhe dizer se as estatísticas fornecidas abaixo são favoráveis ou não, pois ele conhece melhor o caso do paciente.
As taxas de sobrevivência de 4 anos do tumor de Wilms compreendem:
- No tumor em estágio I, a taxa de sobrevida em 4 anos é de 99% dos pacientes com histologia favorável e 83% dos pacientes com histologia desfavorável.
- No tumor em estágio II, a taxa de sobrevida em 4 anos é de 98% dos pacientes com histologia favorável e 81% dos pacientes com histologia desfavorável.
- No tumor em estágio III, a taxa de sobrevida em 4 anos é de 94% dos pacientes com histologia favorável e 72% dos pacientes com histologia desfavorável.
- No tumor em estágio IV, a taxa de sobrevida em 4 anos é de 86% dos pacientes com histologia favorável e 38% dos pacientes com histologia desfavorável.
- No tumor em estágio V, a taxa de sobrevida em 4 anos é de 87% dos pacientes com histologia favorável e 55% dos pacientes com histologia desfavorável.
