Tratamentos médicos para ATTR-CM

O tratamento para ATTR-CM tem sido historicamente o manejo dos sintomas. No entanto, até 2019, a Food and Drug Administration (FDA) dos Estados Unidos não aprovou nenhum tratamento para a doença. Desde então, mais dois medicamentos receberam aprovação da FDA.

Vá para as principais conclusões.

Quais opções de tratamento estão disponíveis para ATTR-CM?

Amvutra

Amvuttra (vutrisiran) é um medicamento usado para tratar ATTR-CM e polineuropatia causada por amiloidose hereditária por transtirretina.

Abaixo estão os detalhes destacados do Amvuttra:

• O medicamento foi aprovado pela FDA em 2022 e nenhuma forma genérica está disponível atualmente.
• Amvuttra bloqueia a formação da proteína transtirretina.
• Amvuttra tem como alvo as células do fígado onde a transtirretina é produzida, reduzindo assim os depósitos de transtirretina.
• Os efeitos colaterais incluem: dores nas articulações, mãos e pés, baixos níveis de vitamina A e falta de ar.
• Indivíduos com baixos níveis de vitamina A resultantes da medicação precisarão tomar um suplemento de vitamina A.
• Amvuttra é administrado por injeção subcutânea uma vez a cada três meses.

Atribuir

Attruby (acoramidis) é um medicamento oral usado para tratar ATTR-CM.

Abaixo estão os fatos importantes sobre Attruby:

• Attruby foi aprovado pela FDA em 2024 e não possui forma genérica.
• Estabiliza a transtirretina ligando-se a ela nos locais de ligação da tiroxina. Isso retarda a formação de depósitos de proteínas no coração.
• Os efeitos colaterais incluem diarréia e dor abdominal superior.
• A medicação normalmente é tomada duas vezes por dia.

Vyndamax

Vyndamax (tafamidis) é um medicamento de prescrição oral usado para tratar ATTR-CM.

Fatos importantes sobre Vyndamax incluem:

• Aprovado pelo FDA em 2019, atualmente não existe nenhum formulário genérico disponível.
• Vyndamax estabiliza a proteína transtirretina, o que impede a formação de depósitos no coração.
• O efeito colateral relatado mais comum é diarréia.
• Vyndamax é normalmente tomado uma vez ao dia.

Vamos

Vyndaqel (tafamidis meglumina) é um medicamento usado para tratar ATTR-CM. Ele contém o mesmo ingrediente ativo do Vyndamax, mas o Vyndaqel contém o sal de meglumina tafamidis micronizado.

Aqui estão os destaques importantes do Vyndaqel:

• Foi aprovado pela FDA para tratamento ATTR-CM em 2019.
• Vyndaqel atua ligando-se e estabilizando a proteína transtirretina, que retarda o acúmulo de depósitos no músculo cardíaco.
• O efeito colateral mais relatado é a diarreia.
• A dosagem é de quatro cápsulas uma vez ao dia.
• Vyndaqel e Vyndamax não são intercambiáveis. No entanto, um provedor pode mudar os pacientes de um medicamento para outro, se indicado.

Gerenciando Insuficiência Cardíaca

Pessoas com ATTR-CM podem desenvolver insuficiência cardíaca devido à cardiomiopatia. No entanto, o manejo da insuficiência cardíaca em pessoas com ATTR-CM é diferente do manejo da insuficiência cardíaca sem ATTR-CM.

Como na maioria dos casos de insuficiência cardíaca, os diuréticos ainda são usados ​​em pessoas com ATTR-CM. No entanto, os inibidores da ECA, os betabloqueadores, os bloqueadores dos receptores da angiotensina e os inibidores dos receptores da angiotensina-neprilisina, que são normalmente usados ​​em pessoas com insuficiência cardíaca, não são bem tolerados naqueles com ATTR-CM.

Gerenciando arritmias cardíacas

De acordo com um artigo de 2023 do Journal of the American College of Cardiology, 70% das pessoas com ATTR-CM também tiveram episódios de fibrilação atrial (FA ou AFib).Existe uma elevada ocorrência de coágulos sanguíneos em pessoas com FA; portanto, a terapia anticoagulante é frequentemente recomendada.

O tratamento com um antiarrítmico varia de acordo com o paciente e sua resposta. Varia de medicamentos antiarrítmicos a cirurgia de ablação e implantação de marca-passo.

Tipos de ATTR-CM

Existem dois tipos de ATTR-CM: tipo selvagem e hereditário. O ATTR-CM de tipo selvagem é uma condição relacionada à idade mais comumente observada em homens mais velhos.

O ATTR-CM hereditário ocorre em famílias e é causado por uma mutação genética. O ATTR-CM hereditário é visto com mais frequência em pessoas de:

• Brasil
• Portugal
• Suécia
• Japão

Sintomas de ATTR-CM

Os sintomas de ATTR-CM muitas vezes se sobrepõem aos de outras condições de saúde ou podem ser vagos. Isso dificulta a obtenção de um diagnóstico. Abaixo estão os sintomas associados ao ATTR-CM:

• Falta de ar
• Tosse e chiado no peito
• Palpitações
• Tontura
• Confusão
• Inchaço nas extremidades inferiores
• Aumento da frequência cardíaca
• Inchaço abdominal
• Ortopneia
• Dispneia noturna aroxística

Resultados a longo prazo

ATTR-CM é um tipo de cardiomiopatia que pode levar à insuficiência cardíaca se não for tratada. Seus sintomas imitam outras condições, o que dificulta o diagnóstico. Como resultado, o ATTR-CM geralmente apresenta um prognóstico ruim e uma expectativa de vida reduzida. De acordo com uma revisão de 2022, a expectativa de vida é normalmente de dois a cinco anos após o diagnóstico de ATTR-CM.

Principais conclusões

• Historicamente, o tratamento para ATTR-CM concentrava-se apenas no alívio dos sintomas, e não no tratamento da doença.
• Agora, estão disponíveis vários tratamentos prescritos que podem retardar o progresso do ATTR-CM e minimizar seus efeitos relacionados ao coração.
• Fale com um profissional de saúde se você acredita ter ATTR-CM ou se for familiar.