Tratamento de mastocitose sistêmica indolente (ISM)

A mastocitose sistêmica indolente é uma forma geralmente benigna (não cancerosa) de mastocitose, um câncer genético do sangue causado por mastócitos anormais. Os mastócitos são glóbulos brancos produzidos na medula óssea.

Como o próprio nome indica, a mastocitose sistêmica “indolente” progride lentamente e não representa uma ameaça imediata. O tratamento para esta forma da doença visa identificar e evitar os desencadeadores dos sintomas.

Esta doença causa excesso de mastócitos anormais que se acumulam no tecido do órgão. Quando surge um gatilho, essas células reagem exageradamente e liberam uma quantidade excessiva de um mediador químico, como a histamina, para combater uma ameaça percebida. O efeito causa sintomas como uma reação alérgica nos órgãos envolvidos. O tratamento inclui principalmente autogestão e certos medicamentos.

Quando tratar a mastocitose sistêmica indolente

O momento e o tipo de tratamento que você recebe para a mastocitose sistêmica indolente podem variar de indivíduo para indivíduo, uma vez que a doença afeta a todos de maneira diferente.

A mastocitose sistêmica indolente tem melhor prognóstico do que outras formas de mastocitose. A doença normalmente poupa órgãos de danos e raramente progride para formas mais graves. As pessoas com esta condição geralmente vivem uma vida normal, comparável à dos seus pares.

No entanto, pode ser altamente sintomático. Além dos sintomas físicos, também podem ocorrer sintomas psicológicos e neurológicos que levam à redução do desempenho. Os sintomas que interferem no bem-estar físico e/ou emocional justificam tratamento.

Mesmo que os sintomas sejam leves e o tratamento médico não seja necessário, as diretrizes da National Comprehensive Cancer Network (NCCN) aconselham que as pessoas com mastocitose sistêmica indolente devem receber o seguinte:

• Aconselhamento sobre os sinais e sintomas da ativação dos mastócitos e a importância de evitar gatilhos conhecidos de ativação dos mastócitos que podem ativar os sintomas
• Aconselhamento sobre o risco aumentado de reações anafiláticas
• Instruções sobre o uso e a importância de transportar dois autoinjetores EpiPens (epinefrina) para tratar a anafilaxia
• Educação sobre a necessidade de pré-medicação antes da cirurgia devido ao risco aumentado de ativação de mastócitos e anafilaxia durante procedimentos invasivos e radiológicos

Tratamento para mastocitose sistêmica indolente limitada à pele

Não existe um tratamento único para a mastocitose sistêmica indolente limitada à pele. O tratamento específico que você receberá dependerá de muitos fatores, incluindo a extensão e gravidade da sua doença, sua idade, histórico médico e outras condições de saúde.

O objetivo principal do tratamento do ISM limitado à pele é controlar os sintomas causados ​​pelos mediadores dos mastócitos. Quando a terapia é necessária para controlar os sintomas, os tratamentos comuns incluem:

Terapia de primeira linha

Os anti-histamínicos H1 (histamina 1) de primeira e segunda geração são a base da terapia de primeira linha para mastocitose sistêmica indolente limitada à pele. Esses medicamentos geralmente conseguem aliviar os sintomas de prurido (coceira), rubor facial e queimação na pele.

Os anti-histamínicos H1 comuns de primeira geração incluem:

• Hidroxizina
• Benadryl (difenidramina)
• Clor-Trimeton (clorfeniramina)
• Doxepina
• Tavist (clemastina)

Os anti-histamínicos de segunda geração tendem a causar menos sonolência do que os medicamentos de primeira geração. Os anti-histamínicos H1 comuns de segunda geração incluem:

• Allegra (fexofenadina)
• Claritin (loratadina)
• Clarinex (desloratadina)
• Xyzal (levocetirizina)
• Zyrtec (cetirizina)

Para sintomas persistentes, o tratamento pode ser expandido para incluir os seguintes medicamentos:

Anti-histamínicos H2 (histamina 2):

• Nizatidina
• Pepcid (famotidina)
• Tagamet (cimetidina)
• Zantac 360° (famotidina)
• Ranitidina

Inibidores de leucotrienos:

• Accolate (zafirlucaste)
• Singulair (montelucaste)

Outras terapias:

• Uso a curto prazo de glicocorticóides tópicos, incluindo creme de hidrocortisona 2,5%, hidrocortisona 1% (cremes, loções e pomadas de venda livre), gel de desonida 0,05% e Synalar (acetonido de fluocinolona)
• Injeção da lesão com solução esteróide cristalina
• Remoção cirúrgica da lesão cutânea

Terapia de segunda linha:

A terapia de segunda linha é usada para sintomas cutâneos que não respondem à terapia de primeira linha:

• Fototerapia(Radiação ultravioleta de ondas longas e irradiação de fototerapia ultravioleta B de banda estreita)
• Fotoquimioterapia com psoraleno mais ultravioleta A (PUVA) (os psoralenos são um medicamento que torna a pele mais sensível à luz ultravioleta)

Tratamento para Mastocitose Sistêmica Indolente

Não existe um plano de tratamento único para a mastocitose sistêmica indolente porque esta doença afeta todas as pessoas de maneira diferente. O tratamento para esse distúrbio é baseado principalmente na opinião de especialistas, e não em evidências de ensaios clínicos controlados. Isto ocorre em parte porque é uma doença heterogênea que pode afetar uma combinação de sistemas do corpo, mas afeta apenas cerca de 1 em cada 10.000 pessoas.

A mastocitose sistêmica indolente envolve pelo menos um sistema orgânico além da pele. Como poucos casos evoluem para formas avançadas da doença, o tratamento se concentra na melhora e prevenção de sintomas relacionados a mediadores como a histamina. Outros tratamentos podem ser utilizados para formas mais avançadas da doença.

Alguns tratamentos comuns para mastocitose sistêmica indolente incluem:

Sistema Neuropsiquiátrico

Os seguintes tratamentos podem ajudar com a névoa cerebral:

• Bayer (aspirina, ácido acetilsalicílico)
• Estabilizadores de mastócitos:
• Gastrocrom (cromolina sódica)
• Algonot, Neuroprotect (suplementos alimentares contendo bioflavonóides como quercetina e luteolina)

O Sistema Cardiovascular inclui o uso de EpiPens, que tratam a pressão arterial baixa que pode ser espontânea ou observada após uma picada de inseto ou outro gatilho.

Sistema respiratório

Os seguintes tratamentos podem ajudar com sintomas respiratórios, como respiração ofegante e falta de ar:

Inibidores de leucotrienos:

• Agradecimento
• Singulair

Sistema Musculoesquelético

Os seguintes tratamentos centram-se no tratamento dos sintomas da osteoporose (perda de densidade óssea) e dores ósseas:

• Aspirina
• Bisfosfonatos incluindo Actonel (risedronato), Ibandronato e Fosamax (alendronato)
• Suplementação de cálcio e vitamina D

Sistema Digestivo

Os seguintes medicamentos podem ser úteis no tratamento de sintomas gastrointestinais:

• Gastrocromo
• Anti-histamínicos H2, incluindo Axid, Pepcid, Tagamet e Zantac
• Inibidores de leucotrienos, incluindo Singulair e Accolate
• Inibidores da bomba de prótons (para aumento da produção de ácido estomacal), incluindo Prilosec (omeprazol), Nexium (esomeprazol), Prevacid (lansoprazol), Zegerid (omeprazol/bicarbonato de sódio) e Dexilant (dexlansoprazol)

Sistema de corpo inteiro

Os seguintes tratamentos podem trazer benefícios para todo o seu corpo:

• Ayvakit (avapritinibe) inibe a mutação KIT D816V, o principal gene subjacente da mastocitose sistêmica indolente.
• EpiPen é usado ao primeiro sinal de anafilaxia.
• Gastrocom é usado para evitar que os mastócitos liberem muitas substâncias mediadoras.
• Xolair (omalizumabe) é eficaz no controle da anafilaxia recorrente na mastocitose sistêmica indolente.

Gerenciando sintomas e condições secundárias

Os sintomas e condições secundárias da mastocitose sistêmica indolente podem variar em gravidade devido à natureza heterogênea da doença.

Muitos sintomas são episódicos, tornando-se intensos em crises imprevisíveis e recorrentes que ocorrem em resposta a fatores desencadeantes ou aparentemente sem motivo algum. Como o distúrbio afeta todas as pessoas de maneira diferente, você pode não saber quais órgãos serão afetados ou como reagirá até o início dos sintomas.

Além dos tratamentos específicos para os sintomas, algumas pessoas conseguem trabalhar para evitar os gatilhos conhecidos em casa, no trabalho e na vida social. No entanto, como os gatilhos podem variar desde variações de temperatura até o desenvolvimento de novas alergias, evitar os gatilhos muitas vezes pode afetar o modo como você vive sua vida.

Você pode ajudar a controlar as crises seguindo uma dieta rigorosa com baixo teor de histamina. Esta dieta restringe a ingestão de alimentos ricos em histamina ou alimentos que podem aumentar a liberação de histamina nos mastócitos. Isso pode ajudar a evitar o aumento dos níveis de histamina existentes em seu corpo.

Alimentos com alto teor de histamina incluem aqueles que são excessivamente processados, fermentados ou estragados. Exemplos de alimentos com alto teor de histamina incluem:

• Queijo envelhecido/duro
• Peixe enlatado ou defumado
• Ovos
• Espinafre
• Produtos fermentados de soja
• Tomates
• Vinho e cerveja
• Iogurte

O gerenciamento dos sintomas também pode ajudar a reduzir o risco de complicações e condições secundárias. As comorbidades comuns (condições concomitantes) com ISM incluem:

• Reações anafiláticas (alérgicas) que são potencialmente fatais e resultam em taquicardia, perda de consciência e choque
• Distúrbios sanguíneos, como anemia, citopenia e má coagulação sanguínea
• Fraturas ósseas
• Úlcera péptica, incluindo úlceras e sangramento no trato digestivo
• Osteoporose e outros problemas ósseos
• Fígado inchado
• Inflamação e danos aos seus órgãos
• Câncer, incluindo leucemia de mastócitos ou sarcoma de mastócitos (câncer dos tecidos moles do corpo)

Como tratar os efeitos colaterais do tratamento ISM

Limitar ou evitar os efeitos colaterais do tratamento ISM requer comunicação com sua equipe médica para que eles possam ajudá-lo a lidar com esses problemas. Encontrar o regime de tratamento certo pode ser um processo complexo.

Fatores como a raridade da doença e a falta de familiaridade do profissional com ela podem complicar o tratamento. Em alguns casos, pode contribuir para um diagnóstico tardio ou dificultado, impactando os efeitos colaterais e os resultados do tratamento.

Embora um alergista ou imunologista possa ajudá-lo a obter um diagnóstico adequado de mastocitose sistêmica indolente, a NCCN recomenda que o tratamento de todos os tipos de mastocitose inclua idealmente uma abordagem multidisciplinar envolvendo os seguintes especialistas:

• Dermatologistas (especialistas no tratamento de doenças da pele, cabelos e unhas)
• Hematologistas (especialistas em doenças do sangue e do sistema linfático)
• Patologistas (especialistas no estudo de tecidos e fluidos corporais)
• Gastroenterologistas (especialistas em condições do trato digestivo e do fígado)
• Alergistas (especialistas em alergias, asma e distúrbios imunológicos)
• Imunologistas (especialistas em distúrbios do sistema imunológico)

Esta equipe de especialistas trabalha em conjunto para abordar os efeitos colaterais e as alterações no tratamento de todos os aspectos da doença.

Os efeitos colaterais dos tratamentos ISM podem variar de acordo com o tipo e a doença. Os efeitos colaterais comuns incluem:

• Sintomas semelhantes aos da gripe
• Problemas gastrointestinais
• Dores de cabeça
• Dor nas articulações
• Dor muscular
• Náusea
• Vômito

Os efeitos colaterais do tratamento ISM aumentam a imprevisibilidade da doença e a ampla gama de sintomas invisíveis e visíveis que ela pode causar. Embora a sua equipa de saúde possa ajudá-lo a gerir muitos efeitos secundários do tratamento, a investigação indica que as pessoas com mastocitose sistémica também têm utilizado as seguintes estratégias para enfrentar estes desafios:

• Tendo tempo livre
• Praticar exercícios regularmente
• Comer refeições saudáveis
• Ser gentil consigo mesmo para evitar reações
• Encontrar novos interesses não afetados pela doença ou pelos sintomas
• Forjar relacionamentos saudáveis ​​com profissionais de saúde, familiares e amigos para promover um clima de bem-estar

Resumo

A mastocitose sistêmica indolente pode apresentar vários tipos de sintomas. Estes podem variar desde problemas principalmente centrados na pele até problemas sistêmicos, como rubor e dor óssea. O risco de anafilaxia também é maior que o normal.

O tratamento da mastocitose sistêmica indolente centra-se no alívio dos mediadores dos mastócitos e em seu impacto nos órgãos afetados. A maioria das pessoas com esta doença pode esperar uma vida normal, com pouco risco de doença grave. No entanto, os sintomas necessitam de tratamento adequado para manter o conforto e uma vida normal.

Encontrar o tratamento certo pode ser um desafio para esta doença rara e heterogênea. Embora um alergista ou imunologista possa cuidar do seu tratamento, é aconselhável ter uma equipe de tratamento multidisciplinar.