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Ter talassemia é perigoso?
Sim, ter talassemia é realmente perigoso, pois pode causar falência de órgãos e morte. Talassemia é o nome de uma doença genética do sangue. Aqueles que têm esta doença desde o nascimento são incapazes de produzirhemoglobinaque é necessário para produzir alimentos saudáveisglóbulos vermelhos. Esta doença não é infecciosa e não é transmitida entre pessoas por contato. Esta doença é prevalente em famílias de linhagem sul-asiática, chinesa, mediterrânea, do Oriente Médio ou africana.
A combinação de um gene da mãe e um gene do pai causa três tipos diferentes de talassemia. Eles são Talassemia Menor, Intermediária ou Maior.
Tratamento de talassemia
As transfusões de sangue sistemáticas são o único tratamento para quem tem talassemia. Permite que todos os pacientes com talassemia vivam vidas razoavelmente normais. No entanto, ainda não foi encontrada uma cura para esta doença. A razão genética da talassemia estava entre os principais genes descobertos durante a década de 1970. No entanto, mais de 40 anos se passaram e não existe terapia genética para pacientes com talassemia.
Um bom número de pacientes com talassemia maior necessita de transfusões em intervalos de 2 a 4 semanas, com base na quantidade de células infundidas que um indivíduo é capaz de consumir. É um facto que as transfusões sistemáticas contribuem muito para a qualidade e a duração da vida de um paciente com talassemia major. No entanto, também os deixam com um excedente de ferro. Este é um efeito colateral perigoso e é conhecido como “sobrecarga de ferro”.
Como as transfusões de sangue deixam os pacientes com talassemia com excesso de ferro?
As transfusões de sangue sistemáticas oferecem aos pacientes com talassemia os glóbulos vermelhos de que necessitam para sobreviver. Após a degradação desses glóbulos vermelhos, o corpo fica com um excesso de ferro.
A sobrecarga de ferro ocorre muito rapidamente em pacientes submetidos a programas de transfusão prolongados. Os seres humanos não possuem um mecanismo além da eliminação da mucosa durante a menstruação ou do trato gastrointestinal para excretar o excesso de ferro. Assim, pacientes que recebem transfusões em intervalos de três a quatro semanas ganham 0,5 kg de ferro diariamente, além de perdas naturais.
O excesso de ferro é perigoso
Apesar do ferro ser vital para o corpo, o excesso de ferro pode ser a causa da falência de órgãos e da morte. É obrigatório que esse excesso de ferro seja eliminado à medida que é armazenado em órgãos importantes do corpo humano, como o fígado e o coração.
Terapia de Quelação
As únicas opções de tratamento para a remoção do excesso de ferro são a flebotomia e a quelação. Embora a flebotomia seja uma forma bem-sucedida de eliminar o ferro, ela não é boa para pacientes com talassemia.
O principal tratamento para pacientes com talassemia com sobrecarga de ferro é a quelação.
Em circunstâncias normais, num ser humano, o ferro é transportado ligado a uma transferrina, uma proteína transportadora. A transferrina transporta ferro para determinados tecidos. Como está ligado a esta proteína específica, outros tecidos não sofrem os efeitos nocivos do ferro livre. Um paciente com talassemia em transfusão prolongada obtém rapidamente muito mais ferro em comparação com o que a transferrina pode ligar, e o sangue tem mais ferro livre. Este ferro é diretamente nocivo ao coração e a mais tecidos.
A terapia de quelação de ferro tem dois objetivos, a saber, a ligação do ferro nocivo dentro do plasma e a eliminação do ferro do corpo.
Normalmente, são necessários entre três e dez anos de exposição prolongada a níveis elevados de ferro antes que ocorra uma disfunção orgânica quantificável. O bom é que isso implica que há tempo para implementar estratégias de tratamento que reduzam a carga de ferro.
No entanto, com base no órgão, o tempo necessário para reduzir significativamente o ferro pode ser longo. Assim, a melhor tática é agir rápido e tentar impedir uma carga considerável de ferro desde o início.
Geralmente, uma carga considerável de ferro no fígado é detectável aproximadamente após a realização de transfusões mensais durante seis meses. No entanto, a carga cardíaca leva aproximadamente entre oito e dez anos.
Geralmente, a quelação deve ser iniciada logo após o paciente ficar consideravelmente carregado de ferro. Como a eliminação do ferro dos tecidos normais pode causar toxicidade devido ao excesso de quelação, é importante adiar o início da quelação até que o paciente esteja consideravelmente carregado de ferro. Como a carga de ferro ocorre muito mais rapidamente do que o desenvolvimento de toxicidade, este adiamento não colocará o paciente em perigo.
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