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Sobre a siringomielia relacionada a Chiari
A medula espinhal que contém a cavitação tubular é conhecida como Siringomielia. A siringomielia pode estar presente desde o nascimento, embora possa não apresentar sintomas até a idade adulta ou pode desenvolver-se durante a vida em casos extremamente raros. É causado pelo efeito de mau funcionamento onde uma cavidade cheia de líquido se desenvolve na medula espinhal, também conhecida como siringe. É crônico e uma siringe pode crescer com o tempo. É uma das causas mais comuns de mau funcionamento do Chiari. Esta forma é às vezes chamada de mau funcionamento de Chiari adulto. É a ação de diferentes processos patológicos. A área onde o cérebro e a medula espinhal se conectam, que é a parte posterior inferior do crânio, é afetada na malformação de Chiari. Geralmente é um grupo de anomalias cerebrais complexas. Geralmente, o mau funcionamento de Chiari é classificado e definido pelo nível das tonsilas cerebelares que se projetam através do forame magno. É relatado em 50-60% dos casos.
Causas da Siringomielia relacionada a Chiari
Normalmente, a cavidade na abertura da base do crânio (fossa posterior) é muito estreita em comparação com o tamanho do cerebelo. Às vezes, o cérebro em desenvolvimento, especialmente o tronco cerebral e o cerebelo, é forçado para baixo devido ao pequeno tamanho da fossa posterior. A abertura normal encontrada no osso occipital, na base do crânio, conhecida como forame magno, pode permitir que uma parte do cerebelo, também conhecida como tonsilas cerebelares, se projete para dentro. Assim, haverá um acúmulo de líquido cefalorraquidiano nos espaços subaracnóideos da coluna e do cérebro, pois a amígdala pode interferir no fluxo do líquido cefalorraquidiano de um lado para outro do cérebro e do crânio.[1]Embora a causa real ou direta seja desconhecida, acredita-se que o fluxo para o forame magno obstruído pelo tecido cerebelar que causa a interferência da pulsação normal do LCR seja a razão da siringomielia. Complicações de trauma, tumor,meningite,medula espinhal amarradaou aracnoidite pode causar a formação de siringe na medula espinhal, que é danificada pelo distúrbio. Aumento de casos de siringomielia pós-traumática estão sendo diagnosticados em pessoas que sobreviveram a lesões na medula espinhal.
Sintomas de siringomielia relacionada a Chiari
Uma grande variedade de sintomas pode surgir devido ao mau funcionamento de Chiari, que pode ser causado pela pressão no cérebro devido ao excesso de líquido cefalorraquidiano, condição conhecida como hidrocefalia. Às vezes pode não haver quaisquer sintomas de mau funcionamento do Chiari ou às vezes os sintomas podem ser altamente variáveis, o que pode afetar cada indivíduo de forma diferente ou às vezes os sintomas podem ser fatais, como déficits neurológicos. Geralmente reflete disfunção do cerebelo, da medula espinhal, do tronco cerebral e dos nervos cranianos inferiores. A siringomielia pode consistir em vários sintomas dependendo da posição da siringe desenvolvida.[2] Os sintomas incluem fraqueza muscular, falta de sensibilidade ao calor e ao frio, perda de massa muscular, escoliose que é a curvatura anormal da coluna, dor crónica, perda de controlo da bexiga e do intestino,ataxiaque é considerado movimento incontrolável, contração muscular e espasticidade, que é considerada o enrijecimento dos músculos da perna. Os sintomas iniciais incluem distúrbios sensoriais e dor.
Um distúrbio relacionado à siringomielia é a hidromielia, que é o alargamento do canal central da coluna vertebral que é preenchido com líquido cefalorraquidiano, onde as cavidades de hidromielia são geralmente conectadas à área do cérebro que normalmente contém o líquido cefalorraquidiano, também conhecido como quarto ventrículo e é visto principalmente em bebês ou crianças com ou sem anormalidades cerebrais. A siringomielia não se conecta a nenhuma cavidade cheia de líquido e é observada principalmente em adultos. Geralmente pode não estar relacionado a anormalidades cerebrais ou neurológicas, embora a compressão do tronco cerebral e da medula espinhal possa causar sintomas neurológicos. Indivíduos com siringomielia apresentam mau funcionamento de Chiari com ou sem hérnia das tonsilas cerebelares através do forame magno. As anormalidades no fluxo do líquido cefalorraquidiano podem produzir sintomas como dores de cabeça occipitais.
Na siringomielia pós-traumática, em que há uma lesão traumática inicial seguida de lesão da medula espinhal, a dor crônica está associada. Embora não seja possível determinar se a dor é decorrente de quadro patológico primário ou de siringe, verifica-se que o tratamento da siringe auxilia no alívio da dor, podendo-se dizer que a dor está relacionada ao quadro anterior.lesão medular.
Os sintomas podem surgir quando a siringe se estende até a área do tronco cerebral que consiste na disfunção do nervo craniano inferior associada à aspiração,tosseedisfagia. Os sintomas também podem surgir devido a uma siringe cervical que inclui perda sensorial e fraqueza motora. Uma siringe torácica também pode causar distúrbios sensoriais e fraquezas motoras nos troncos e nas pernas.
Tratamento para Siringomielia relacionada a Chiari
Indivíduos com esse distúrbio podem melhorar após uma cirurgia de descompressão, apesar da resposta à terapia ser altamente variável. Alguns podem ser tratados, enquanto outros podem apresentar persistência dos sintomas, como perda de sensibilidade, fraqueza muscular e dor residual. Vazamento de líquido cefalorraquidiano ou infecção são os riscos que podem surgir devido à cirurgia. Normalmente, o tratamento da siringomielia está relacionado ao tratamento do mau funcionamento de Chiari. A cirurgia para melhorar o mau funcionamento do banheiro de Chiari também melhora a siringomielia porque o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano é restaurado. A cirurgia, embora não seja segura em idade avançada devido à aracnoidite e à síndrome do comprometimento do trato longo. A ressecção do tumor proporciona um bom resultado para pacientes com siringomielia relacionada ao tumor. O resultado neurológico depende do estado neurológico pré-operatório.
Diagnóstico de Siringomielia relacionada a Chiari
O tamanho e a condição da siringomielia após a cirurgia, conforme observado pela ressonância magnética, são geralmente classificados como melhorados, aumentados ou inalterados. Às vezes, a meningite asséptica e a cefaleia inespecífica podem persistir em pacientes com siringomielia mesmo após a cirurgia. A ressonância magnética é a única maneira de demonstrar as anormalidades do fluxo do LCR em pacientes com sintomas de compressão da fossa posterior. Um estudo do sono é considerado uma das formas de diagnosticar onde uma pessoa é mantida sob controle enquanto dorme, monitorando o ronco, a respiração, a atividade convulsiva e a oxigenação para determinar se há algum sintoma de apnéia do sono. Para verificar o bom funcionamento do tronco encefálico, é utilizado um teste elétrico conhecido como potencial evocado auditivo de tronco encefálico (BAER). Potenciais evocados somatossensoriais (SSEP), que são usados para obter informações sobre a medula espinhal, o cérebro e o nervo periférico. O resultado depende muito da patologia dos pacientes pós-traumáticos. Ao se submeter ao tratamento cirúrgico, deve-se ser informado de que as pessoas que foram submetidas à cirurgia e falharam apresentam resultados piores.
Pacientes que não apresentam sintomas de siringomielia, mas com pequenas cavidades na siringe e sem qualquer causa, são tratados com diversas imagens de ressonância magnética e espera vigilante. O manejo de pacientes que apresentam sintomas ou com grande siringomielia é basicamente tratado focando e identificando as condições que definem as causas subjacentes da siringe. Atravésressonância magnéticapesquisa, observa-se que não há relação entre a siringomielia e o tamanho do trajeto do LCR junto com o forame magno. O resultado da cirurgia depende do grau de mau funcionamento de Chiari e da extensão de qualquer lesão cerebral ou medular antes do tratamento. 85 a 95% dos pacientes apresentam alívio dos sintomas. Se a lesão na medula espinhal for permanente, a cirurgia não resolverá o dano. No entanto, os pacientes podem continuar a apresentar sintomas de siringomielia.[2] A seringe pode secar sozinha após a cirurgia de descompressão. O fluxo do LCR e o local da seringa devem ser monitorados. O progresso pode ser relatado após 1 ano por ressonância magnética.
Conclusão
Chiari é frequentemente mal diagnosticado, por isso é importante ser avaliado e tratado por profissionais que possam decifrar os sintomas ambíguos e confusos. Quanto ao tratamento, algumas pessoas precisam apenas de monitoramento, enquanto muitas outras precisam de cirurgia de descompressão para restaurar a circulação do fluido normal ao redor do cérebro, para ampliar a abertura e para restringir a siringe. O fluxo obstruído do LCR para o forame magno é o resultado de uma cirurgia malsucedida. Um novo trauma, remoção inadequada de osso, cicatrizes de tecido, aumento da pressão cerebral, complicações cirúrgicas, como instabilidade da coluna ou queda cerebelar, podem causar recorrência de siringomielia relacionada a Chiari após a cirurgia, embora seja um caso muito raro.
Referências:
- Aghakhani, N., Parker, F., David, P., Morar, S., Lacroix, C., Benoudiba, F., & Tadie, M. ACOMPANHAMENTO DE LONGO PRAZO DA SIRINGOMIELIA RELACIONADA A CHIARI EM ADULTOS. Neurocirurgia, (2009). 308-315. doi: 10.1227/01.neu.0000336768.95044.80
- Hekman, K., Aliaga, L., Straus, D., Luther, A., Chen, J., Sampat, A., & Frim, D. Preditores positivos e negativos para bom resultado após cirurgia descompressiva para malformação de Chiari tipo 1 conforme pontuado na Chicago Chiari Outcome Scale. Pesquisa Neurológica, (2012). 694-700. doi: 10.1179/1743132812y.0000000066
