Sintomas e tratamentos da doença de Sjögren

Doença de Sjögren(anteriormente conhecida como síndrome de Sjögren) é uma doença autoimune que afeta glândulas e tecidos produtores de umidade, causando olhos e boca secos, dores nas articulações, infecções bucais e outros sintomas crônicos (de longa duração). Com o tempo, a falta de umidade pode começar a danificar os pulmões, os rins e o sistema nervoso.

O diagnóstico da doença de Sjögren envolve vários testes, incluindo exames de sangue que podem detectar anticorpos autoimunes. O tratamento pode envolver medicamentos imunossupressores, como esteróides, bem como colírios e analgésicos orais para alívio sintomático.

Este artigo descreve os sintomas e as causas da doença de Sjögren, incluindo como esta doença autoimune relativamente comum é diagnosticada e tratada.

Quais são os sintomas da doença de Sjögren?

A doença de Sjögren – descrita pelo médico sueco Henrik Sjögren no início de 1900 – é uma doença autoimune crônica com sintomas que aparecem e desaparecem em crises episódicas.

Os sintomas se desenvolvem quando as glândulas e tecidos produtores de umidade sofrem danos devido ao ataque autoimune. Isso inclui glândulas salivares que produzem saliva, glândulas lacrimais que produzem lágrimas e membranas mucosas que produzem muco.

A gravidade dos sintomas pode variar, com algumas pessoas apresentando apenas irritação nos olhos, enquanto outras desenvolvem complicações graves.

Os sinais e sintomas comuns da doença de Sjögren incluem:

• Olhos secos, causando vermelhidão, sensação de areia ou queimação
• Boca seca
• Pele seca
• Tosse crônica
• Fadiga
• Nebulosidade mental (“névoa cerebral”)
• Língua rachada ou dolorida
• Mudanças no sabor ou cheiro
• Secura vaginal
• Visão turva
• Infecções orais por fungos
• Dor muscular
• Dor nas articulações
• Linfonodos inchados

Complicações

Em algumas pessoas, a diminuição da produção de saliva e muco pode começar a danificar tecidos e órgãos ao longo do tempo, levando a complicações como:

• Cárie dentária e doença periodontal
• Pneumonite intersticial (inflamação dos tecidos pulmonares)
• Bronquiectasia (alargamento irreversível das vias aéreas dos pulmões)
• Nefrite intersticial (inflamação dos tecidos renais)
• Hipotireoidismo (baixa função da tireoide)
• Síndrome do intestino irritável (SII)
• Neuropatia periférica (sensação de queimação, dormência ou formigamento causada por danos nos nervos)
• Vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos)
• Complicações na gravidez

A doença de Sjögren está intimamente associada e frequentemente co-ocorre com outras doenças autoimunes como lúpus, doença celíaca, esclerose múltipla, doença de Hashimoto, artrite reumatóide, esclerodermia e polimiosite.

A doença de Sjögren também parece aumentar o risco de linfoma não-Hodgkin, um tipo de câncer que afeta o sistema linfático.

Definições
A doença de Sjögren primária é diagnosticada se você não tiver outra doença autoimune. A doença de Sjogren associada ocorre quando ocorre junto com outra doença autoimune.

O que causa a doença de Sjögren?

A doença de Sjögren é uma das doenças autoimunes mais comuns que afeta até quatro milhões de pessoas nos Estados Unidos. Cerca de 90% dos casos são em mulheres. Pessoas de qualquer idade podem contraí-lo, embora a idade média de início seja por volta dos 40 anos.

A causa da doença de Sjögren é desconhecida. Por razões não totalmente claras, o sistema imunológico atacará repentinamente as glândulas produtoras de umidade e os tecidos com inflamação crônica.

Acredita-se que a genética predispõe certas pessoas à doença de Sjögren, com seis mutações genéticas atualmente identificadas:RF5, STAT4, PRETO, IL12A, TNIP1,e CXCR5.

Ter essas mutações genéticas não significa que você contrairá automaticamente a doença de Sjögren; Acredita-se que outros fatores “desencadeiem” a doença, incluindo a infecção pelo vírus Epstein-Barr e pelo vírus da hepatite C e anormalidades hormonais como a deficiência de estrogênio (que começa a diminuir acentuadamente nas mulheres após os 40 anos).

Ter outra doença autoimune também aumenta o risco de desenvolver a doença de Sjögren.

Como a doença de Sjögren é diagnosticada?

Nenhum teste por si só pode diagnosticar a doença de Sjögren. Uma combinação de fatores é considerada em conjunto no seu diagnóstico.

Como os sintomas são um tanto vagos, pode levar anos para que a doença de Sjögren seja diagnosticada. Seus sintomas, exame físico, exames especializados e exames de sangue podem ajudar a identificar a doença.

Seu médico ou dentista pode observar que sua boca está seca. Seu nariz e pele podem parecer secos e seus olhos também podem ficar vermelhos ou secos. Suas articulações podem parecer inchadas e você pode ter uma erupção na pele.

Testes e procedimentos de laboratório

Juntamente com os sintomas e o exame físico, vários testes diagnósticos podem ajudar a confirmar o diagnóstico da doença de Sjögren, incluindo:

• Teste de Schirmer para olhos secos: envolve a colocação de uma tira de papel sob as pálpebras inferiores para medir a quantidade de umidade produzida em cinco minutos.
• Exame com lâmpada de fenda: Um oftalmologista pode verificar se há problemas oculares com um dispositivo de ampliação especial chamado lâmpada de fenda. Certos corantes inofensivos aplicados com um conta-gotas podem destacar anormalidades.
• Exame bucal: Seu médico verificará visualmente se há abrasões e inchaço e obterá uma amostra de saliva para avaliar no laboratório.
• Biópsia labial: Seu médico pode remover cirurgicamente pequenas glândulas salivares do lábio inferior para um exame microscópico.
• Estudos de imagem: Ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) podem verificar anormalidades nas glândulas salivares ou danos causados ​​aos rins ou pulmões.

Testes de anticorpos no sangue

Vários exames de sangue podem ser usados ​​para identificar certos anticorpos comumente observados em pessoas com doença de Sjögren. Estes incluem:

• Anticorpo antinuclear (teste ANA): ANA é um anticorpo que ataca as células do corpo. É positivo em aproximadamente 70% das pessoas que têm doença de Sjögren. Este anticorpo também pode estar presente em pessoas sem qualquer doença autoimune.
• SSA (anti-Ro) e SSB (anti-La): Esses anticorpos são comuns na doença de Sjögren primária, mas você pode não ter um teste positivo para SSA e SSB mesmo se tiver a doença.
• Fator reumatóide: O fator reumatóide é uma proteína encontrada na artrite reumatóide e é positiva em aproximadamente 65% das pessoas que têm doença de Sjögren.

Como a doença de Sjögren é tratada?

Não há cura para a doença de Sjögren. No entanto, a doença pode ser controlada com medicamentos que diminuem a resposta imunológica inadequada e remédios vendidos sem receita ou prescritos que ajudam a aliviar os sintomas.

O tratamento é adaptado para cada indivíduo, dependendo de quais partes do corpo são afetadas e da gravidade dos sintomas. Por exemplo, dores nas articulações ou musculares podem ser tratadas com anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), enquanto complicações graves, como o linfoma, precisam ser tratadas com quimioterapia.

A terapia imunossupressora é frequentemente usada para reduzir o processo inflamatório que danifica as glândulas, articulações e órgãos na doença de Sjögren – esta abordagem é frequentemente referida como terapia modificadora da doença.

Alívio dos sintomas orais

Enxaguatórios bucais, protetores labiais, substitutos da saliva, sprays, géis e chicletes podem aliviar a boca seca e a sensibilidade. As opções de medicamentos podem incluir saliva e medicamentos estimuladores de muco, como:

• Salagen (cloridrato de pilocarpina)
• Evoxac (cevimelina HCI)

Alívio dos sintomas oculares

Existem algumas maneiras práticas de tratar os olhos secos. Os óculos de sol podem proteger os olhos do vento e das correntes de ar ao ar livre, e um umidificador pode aliviar o ar seco em ambientes fechados para ajudar a aliviar os sintomas. Fumaça e maquiagem nos olhos podem ser irritantes e devem ser evitadas.

Lágrimas artificiais e pomadas para os olhos podem ajudar a aliviar os olhos secos crônicos. As opções de medicamentos para olho seco associado à doença de Sjögren podem incluir:

• Restasis (emulsões oftálmicas de ciclosporina)
• Colírios ou pastilhas de hidroxipropilcelulose

Medicamentos modificadores de doenças

O risco de complicações pulmonares, renais, vasculares ou do sistema nervoso pode ser reduzido com medicamentos que suprimem o sistema imunológico. Eles também tratam crises graves (exacerbação) em pessoas com doença de Sjögren.

Os tratamentos modificadores da doença incluem:

• Corticosteróides (esteróides) como prednisona
• DMARDs (medicamentos antirreumáticos modificadores da doença)
• Imunossupressores como ciclosporina

Esses medicamentos podem causar efeitos colaterais, incluindo aumento do risco de infecção.