Sintomas e tratamento da doença mamária de Paget

A doença de Paget da mama é um câncer raro do mamilo earéola(a pele escurecida ao redor do mamilo) intimamente associada ao carcinoma ductal in situ (um câncer dos dutos de leite). Os sintomas incluem descamação, rachaduras, secreção e achatamento do mamilo.

A doença de Paget é responsável por 1% a 4% de todos os cancros da mama e afecta principalmente as mulheres durante ou após a menopausa.A doença também pode afetar mulheres mais jovens e, em casos raros, homens. Os tratamentos, incluindo a mastectomia, tendem a ser eficazes, com algumas pessoas vivendo uma expectativa de vida normal.

Este artigo descreve os sintomas, causas e tratamento da doença mamária de Paget. Também explica as atuais taxas de sobrevivência com base no estágio do câncer.

Quais são os sintomas da doença mamária de Paget?

A doença mamária de Paget faz com que a pele do mamilo e da área circundante fique vermelha, dolorida, escamosa e escamosa. No início, esses sintomas podem ir e vir.

Os sintomas geralmente pioram com o tempo e podem incluir:

• Comichão ou sensação de queimação no mamilo e/ou aréola
• Pele descamada, com crostas ou espessada no mamilo ou ao redor dele
• Dor e sensibilidade
• Achatamento do mamilo
• Corrimento amarelo ou com sangue do mamilo
• Um caroço na área afetada

O que causa a doença mamária de Paget?

A causa da doença mamária de Paget não é conhecida. De acordo com a American Cancer Society, cerca de 80% a 90% das pessoas com doença de Paget também têm carcinoma ductal in situ (CDIS) ou câncer invasivo em algum outro local da mama.

Com o CDIS, as células cancerígenas podem viajar de um tumor nos dutos de leite para os tecidos do mamilo e da aréola.

Às vezes não há câncer de mama subjacente. Os pesquisadores sugerem que, nesses casos, as células da pele dos mamilos podem se transformar espontaneamente em células cancerígenas, muitas vezes por razões desconhecidas.

Fatores de risco para doença de Paget

Os mesmos factores que aumentam o risco de qualquer tipo de cancro da mama também podem aumentar o risco da doença de Paget, incluindo:

• Idade avançada (normalmente 40 a 60 anos)
• Ter um parente de primeiro grau com câncer de mama ou ovário
• Uma história pessoal de câncer de mama
• Ter uma mutação genética associada ao câncer de mama, como BRCA1 ou BRCA2
• Ter tecido mamário denso
• Exposição anterior à radiação no tórax
• Uso de terapia de reposição hormonal após a menopausa
• Estar acima do peso ou ter obesidade
• Uso excessivo de álcool

Como a doença mamária de Paget é diagnosticada

O diagnóstico da doença de Paget da mama envolve as mesmas etapas e procedimentos usados ​​para outras formas de câncer de mama, incluindo:

• Exame de mama: Até 50% das pessoas com doença de Paget no mamilo apresentam um nódulo na mama ou uma área espessada que é sentida no exame clínico.
• Mamografia: Se você tem doença de Paget na mama, uma mamografia pode mostrar alterações nos mamilos e na pele que estão associadas ao câncer de mama subjacente. Seu médico pode fazer acompanhamento com ressonância magnética (MRI).
• Biópsia de mama: Durante uma biópsia de mama, uma pequena amostra de tecido é retirada de um nódulo ou da pele do mamilo ou da aréola para visualização ao microscópio. Se houver secreção mamilar, ela também será coletada e examinada.
• Biópsia de linfonodo sentinela: Durante este procedimento, um cirurgião remove um linfonodo sentinela (ou seja, o linfonodo mais próximo da malignidade). Se nenhuma célula cancerígena for encontrada, é improvável que o câncer seja encontrado nos gânglios linfáticos restantes.

Estadiamento do Câncer

Se o câncer for diagnosticado, ele será estadiado com base no sistema de classificação TNM. O estadiamento informa o quão avançado o câncer está e ajuda a direcionar o tratamento apropriado.

Com o sistema TNM, os estágios são determinados com base no tamanho e extensão do tumor (T), no número de linfonodos próximos com células cancerígenas (N) e se o câncer se espalhou ou metástase, para órgãos distantes (M).

Com base nos resultados, a doença será classificada como:

• Estágio 1: Isso significa que o tumor está localizado e nenhum linfonodo é afetado.
• Estágio 2: Isso significa que o câncer foi encontrado nos gânglios linfáticos próximos.
• Estágio 3: Isso significa que o câncer se espalhou do tumor primário para os tecidos próximos.
• Estágio 4: Isso significa que o tumor se espalhou para órgãos distantes.

Como é tratada a doença da mama de Paget?

O tratamento da doença de Paget da mama varia de acordo com o estágio do câncer, o tipo de células cancerígenas que você possui e outros fatores (como a ausência ou presença de receptores de estrogênio).

A cirurgia é a principal opção de tratamento. Isso pode assumir uma de duas formas:

• Lumpectomia: Esta cirurgia conservadora da mama remove o tumor da mama junto com uma pequena margem de tecido saudável. Na doença de Paget, o cirurgião remove o mamilo e a aréola, juntamente com uma parte da mama em forma de cone. 
• Mastectomia: Se o câncer de mama subjacente for invasivo, será realizada uma mastectomia radical (remoção de toda a mama). Se os gânglios linfáticos forem afetados, estes também serão removidos.

A mastectomia geralmente é seguida de radioterapia para matar quaisquer células cancerígenas remanescentes. Muitas pessoas farão a reconstrução do mamilo após a conclusão da mastectomia e da radiação. 

Após a mastectomia, seu oncologista pode recomendar tratamentos adicionais para prevenir a recorrência do câncer de mama. Estes podem envolver um ou uma combinação dos seguintes:

• Quimioterapia
• Terapia hormonal
• Radiação

Expectativa de vida com doença mamária de Paget

Se a doença mamária de Paget for diagnosticada e tratada precocemente, o prognóstico (resultado esperado) é excelente. Mesmo quando diagnosticado em fases posteriores, o prognóstico permanece amplamente otimista.

Com a doença mamária de Paget, a sobrevida relativa em cinco anos é de 87,1%. O que isto significa é que 87 em cada 100 pessoas tratadas da doença de Paget viverão durantepelo menoscinco anos. Alguns vivem muitos anos mais e até têm uma expectativa de vida normal.

Uma das razões para a elevada taxa de sobrevivência é que os sintomas da doença de Paget tendem a ser proeminentes e menos propensos a passar despercebidos. Por esse motivo, mais pessoas procurarão tratamento quando a doença estiver em estágio inicial.

A taxa de sobrevivência de cinco anos para a doença de Paget também varia de acordo com o estágio do câncer. Isso é descrito pelo Instituto Nacional do Câncer da seguinte forma:

• Etapa 1: 98,8%
• Etapa 2: 77,7%
• Etapa 3: 46,3%
• Etapa 4: 14,3%

Você pode prevenir a doença da mama de Paget?

Existem muitos fatores de risco que você não pode controlar, como envelhecer, mas existem algumas modificações no estilo de vida que podem reduzir o risco de câncer de mama e doença de Paget.

Estes incluem:

• Praticar atividade física regular
• Evitar ou limitar o álcool
• Parar de fumar
• Manter um peso saudável

Além disso, discuta os exames de câncer de mama com seu médico para que, se você desenvolver câncer de mama, ele possa ser detectado o mais cedo possível. Familiarize-se com a aparência e a sensação normais dos seus seios e relate imediatamente quaisquer alterações a um médico.

Para pessoas de alto risco

Se você tem um alto risco de câncer de mama, como histórico familiar ou uma mutação genética que aumenta o risco, existem etapas adicionais que você pode tomar para tentar evitá-lo e/ou detectá-lo precocemente, caso ocorra. Essas opções incluem:

• Aconselhamento genético
• Rastreios e autoexames mais frequentes para procurar sinais precoces de cancro da mama
• Medicamentos para reduzir o risco de câncer de mama
• Cirurgia preventiva (profilática)