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O que é a síndrome diencefálica?
A Síndrome Diencefálica é uma condição patológica rara em que há desenvolvimento de um tumor no cérebro logo acima do tronco cerebral. Esta parte específica do cérebro onde o tumor se desenvolve é chamada de diencéfalo e contém o hipotálamo e o tálamo. Isso normalmente é encontrado em bebês e crianças pequenas que apresentam certos sintomas clássicos desse distúrbio, incluindo retardo de crescimento, baixo ganho de peso e extrema fraqueza em geral em comparação com outras crianças mais saudáveis. Eles também podem apresentar sintomas como episódios frequentes de vômito e persistente dores de cabeçajunto com problemas de visão. Se a Síndrome Diencefálica não for tratada, pode levar a complicações potencialmente perigosas. A Síndrome Diencefálica é tratada principalmente com cirurgia,radiação, e às vezes atéquimioterapia.
Quais são as causas da síndrome diencefálica?
Como afirmado, a Síndrome Diencefálica é causada pelo desenvolvimento de um tumor logo acima do tronco cerebral, onde o tálamo e o hipotálamo estão presentes. A função dohipotálamo é regular o sono, a fome, a sede e controlar a temperatura corporal. O tumor mais comum associado à Síndrome Diencefálica é um glioma ou astrocitoma. Glioma é um tumor que surge dos tecidos gliais. O astrocitoma associado à Síndrome Diencefálica tende a ser mais agressivo e se desenvolve muito mais cedo. Além desses dois tipos de tumor, certos tipos de tumores, como ependimoma ou disgerminoma, também são conhecidos por estarem associados à Síndrome Diencefálica.
Quais são os sintomas da síndrome diencefálica?
Os sintomas da Síndrome Diencefálica geralmente começam na infância, onde a criança apresentará os seguintes sintomas:
- Tem um peso muito baixo.
- A incapacidade de ganhar peso apesar da alimentação adequada é um dos sintomas da Síndrome Diencefálica.
- Sendo extremamente magro.
- Queixam-se de dores de cabeça persistentes.
- Tendo dificuldade em ver as coisas.
- A criança com Síndrome Diencefálica apresentará sintomas de estar sempre inquieta e hiperativa.
- Presença de nistagmo.
- Episódios frequentes de vômito
- Raramente, a criança pode desenvolver hidrocefalia, hipoglicemia ouhipertensão.
Como é diagnosticada a síndrome diencefálica?
Se houver suspeita de Síndrome Diencefálica devido aos sintomas clínicos apresentados pela criança, é obtida uma ressonância magnética com gadolínio do cérebro e da coluna que pode detectar a presença do tumor. Uma análise do LCR também pode ser realizada. Um exame oftalmológico detalhado também será realizado para observar algumas anormalidades na visão da criança afetada. Todos os testes acima confirmarão virtualmente o diagnóstico de Síndrome Diencefálica.
Como é tratada a síndrome diencefálica?
Como o tumor na Síndrome Diencefálica não pode ser completamente removido devido à sua localização, o principal objetivo do tratamento é reduzir o tamanho do tumor. Isso pode ser feito tanto de forma conservadora quanto cirúrgica. Isso também será seguido por quimioterapia para interromper a progressão do tumor. Pacientes extremamente magros podem receber alimentos através de uma sonda NG durante o tratamento. Uma vez concluído o tratamento, o paciente precisará de acompanhamento neurológico, oncológico e oftalmológico regular ao longo da vida para observar o tamanho do tumor e também verificar se alguma complicação pode ter surgido após o tratamento.
Prognóstico e taxa de sobrevivência da síndrome diencefálica
O prognóstico para pacientes com Síndrome Diencefálica é reservado e relativamente ruim quando comparado a pessoas que têm tumor semelhante, mas não têm Síndrome Diencefálica. Na maioria dos casos, estes tumores continuam a crescer apesar de todas as formas de tratamento. A taxa de sobrevivência de pacientes com Síndrome Diencefálica não tratados é inferior a 12 meses após o desenvolvimento do tumor, mas com tratamento imediato, acompanhamento criterioso e adesão às recomendações de tratamento feitas pela equipe médica, o prognóstico torna-se extremamente bom para uma vida mais saudável mesmo após o diagnóstico de Síndrome Diencefálica.
Referências:
- Journal of Neuro-Oncology: Artigo: “Tratamento e sobrevivência de gliomas de baixo grau em crianças: um estudo de base populacional.” DOI: 10.1007/s11060-021-03802-6
- Journal of Neurosurgery: Artigo: “Sintomas e sinais de tumores intracranianos na infância”. DOI: 10.3171/2021.5.PEDS2154
- Sangue Pediátrico e Câncer: Artigo: “Neuro-Oncologia no Período da Infância: Desafios de Diagnóstico e Tratamento”. DOI: 10.1002/pbc.28797
- Cancer Cell International: Artigo: “Gliomas intramedulares de alto grau: RM e características clínicas em 15 casos.” DOI: 10.1186/s12935-020-01548-y
