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O que é a síndrome de Von Hippel-Lindau?
A Síndrome de Von Hippel-Lindau ou Doença de Von Hippel-Lindau é uma condição patológica genética associada a tumores dos vasos sanguíneos do cérebro, medula espinhal ou olhos. Os tumores que se formam no olho também são chamados de angiomas retinais. Indivíduos com Síndrome de Von Hippel-Lindau apresentam risco aumentado de desenvolver câncer de células renais de células claras ou feocromocitoma. Algumas das outras características da Síndrome de Von Hippel-Lindau são cistos renais; cistos pancreáticos, cistadenomas epididimais.
Quais são as causas da síndrome de Von Hippel-Lindau?
Como afirmado, a Síndrome de Von Hippel-Lindau é uma doença genética, o que significa que o risco de desenvolvimento de câncer é transmitido de uma geração para outra. O gene agressor que causa a Síndrome de Von Hippel-Lindau é chamado de gene VHL. A mutação neste gene torna um indivíduo propenso a desenvolver câncer e outros sintomas associados à Síndrome de Von Hippel-Lindau.
Quais são os sintomas da síndrome de Von Hippel-Lindau?
O principal sintoma da Síndrome de Von Hippel-Lindau é a presença de vários tumores e cistos, especialmente nos rins e no pâncreas, além do desenvolvimento de tumores no cérebro, medula espinhal e olhos.
Como a síndrome de Von Hippel-Lindau é diagnosticada?
O diagnóstico da Síndrome de Von Hippel-Lindau envolve o seguinte:
- Exame regular e ao longo da vida para o desenvolvimento do tumor.
- Aconselhamento genético.
- Se houver suspeita de Síndrome de Von Hippel-Lindau em testes genéticos, exames de rotina e exames de crescimento tumoral são imperativos.
- O diagnóstico da Síndrome de Von Hippel-Lindau requer abordagem multidisciplinar e pode envolver especialistas de urologia, gastroenterologia, neurologia, oftalmologia e radiologia.
Quais são os tratamentos para a síndrome de Von Hippel-Lindau?
É imperativo identificar e tratar a Síndrome de Von Hippel-Lindau o mais cedo possível se houver histórico familiar desta doença. O tratamento geralmente envolve procedimentos cirúrgicos e radioterapia. O objetivo do tratamento é tratar os tumores quando eles são pequenos e impedir que causem danos permanentes ou graves.
