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Existem muitos tipos diferentes de doenças autoimunes, mas a síndrome de Sjogren, que está entre as mais comuns destas condições, não é muito conhecida. É uma condição marcada por olhos secos e boca seca, mas há muitas coisas nesta doença que podem se estender a quase todas as partes do corpo. Não há cura para a síndrome de Sjogren, embora muitos medicamentos possam limitar a doença e controlar os sintomas de forma bastante eficaz.
O que é a Síndrome de Sjogren?
A síndrome de Sjogren é uma doença crônica marcada pela inflamação das glândulas exócrinas (glândulas com dutos) que produzem secreções para hidratar os tecidos. Afeta principalmente as glândulas lacrimais e as glândulas salivares, levando assim a uma deficiência de lágrimas e saliva, respectivamente. No entanto, outros órgãos e sistemas também podem ser afetados. Por exemplo, a pele seca é comumente relatada e as articulações, vasos sanguíneos, músculos e pulmões também podem ser afetados, entre outros tecidos e órgãos.
Tal como acontece com a maioria das doenças autoimunes, a razão da inflamação nestes diferentes tecidos e órgãos é devida ao sistema imunológico. No entanto, a causa exata não é claramente compreendida. Às vezes, a síndrome de Sjogren pode ocorrer junto com outras doenças autoimunes, como artrite reumatóide (AR) e lúpus eritematoso sistêmico (LES). Embora a síndrome de Sjogren não seja tão popularmente conhecida como AR e LES, é na verdade a segunda condição reumatológica mais comum depois do LES.
Causas da Síndrome de Sjogren
A principal função do sistema imunológico é proteger o corpo contra ameaças externas. Uma das maneiras de fazer isso é isolar invasores e atacá-los através de uma série de mecanismos, incluindo a ação de substâncias químicas e células imunológicas. Às vezes, o sistema é interrompido e os mecanismos imunológicos se voltam contra o próprio corpo. Pode atingir tecidos específicos ou praticamente qualquer órgão do corpo, desencadeando assim a inflamação. Isso é conhecido como uma doença auto-imune.
Na síndrome de Sjogren, os tecidos de certas glândulas são atingidos. Essas glândulas são conhecidas como glândulas exócrinas porque liberam suas secreções através de um ducto. Mais especificamente, são as glândulas responsáveis pela hidratação dos tecidos que são afetadas. As glândulas lacrimais e salivares são os principais alvos. A razão pela qual o sistema imunológico é acionado para se comportar dessa maneira não é claramente compreendida. No entanto, pode haver certos gatilhos, como infecções virais ou bacterianas.
É importante notar que estes vírus ou bactérias não causam a síndrome de Sjogren, uma vez que não é uma doença infecciosa. No entanto, a resposta do sistema imunitário a estes vírus e bactérias pode então direcionar as células imunitárias para o próprio tecido do corpo. Certos genes podem predispor uma pessoa ao desenvolvimento da síndrome de Sjogren, mas esta também não é a causa da doença. Pelo contrário, aumenta a probabilidade de desenvolver a síndrome de Sjogren.
Fatores de Risco
Algumas pessoas foram identificadas como tendo maior probabilidade de desenvolver a síndrome de Sjogren com base em fatores de risco.
- Mulheres que têm cerca de 9 vezes mais probabilidade do que os homens de desenvolver a síndrome de Sjogren.
- Pessoas com mais de 40 anos de idade.
- História de outras doenças reumáticas, como artrite reumatóide e LES.
Independentemente destes fatores de risco, a síndrome de Sjogren ainda pode afetar uma pessoa considerada de baixo risco.
Primário e Secundário
A síndrome de Sjogren pode ser classificada como primária ou secundária.
- Síndrome de Sjogren primáriaocorre por conta própria, sem qualquer outra condição auto-imune no momento. No entanto, é possível que outras condições possam surgir no futuro.
- Síndrome de Sjogren secundáriaocorre na presença de outras condições reumatológicas, como artrite reumatóide (AR) e lúpus eritematoso sistêmico (LES).
Sinais e Sintomas
Os principais sintomas da síndrome de Sjogren são:
- Boca seca
- Olhos secos
- Glândula parótida inchada
Freqüentemente, esses também são os primeiros sintomas. O termo sicca é usado para se referir à secura característica da síndrome de Sjogren. Therefore it is also sometimes referred to as sicca syndrome. Cerca de metade de todos os pacientes com síndrome de Sjogren também relatam sintomas cutâneos, sendo o mais comum a pele excessivamente seca. Também pode haver outros sintomas cutâneos, como manchas vermelhas a roxas (púrpura – sangramento sob a pele) e urticária (urticária).
Sintomas extraglandulares
Além dos sintomas cutâneos, também pode haver outros sintomas que afetam outras partes do corpo além das glândulas. Essas características extraglandulares incluem:
Existe um grau significativo de sobreposição de sintomas com a síndrome de Sjogren e outras condições reumatológicas.
Testes para Diagnóstico
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Não é incomum que a síndrome de Sjogren seja diagnosticada erroneamente por longos períodos de tempo. Às vezes, os sintomas são relatados incorretamente, o que pode ser enganoso para os profissionais de saúde, pois, em vez de reclamar de boca seca, alguns pacientes podem relatar aumento da sede. The condition can be difficult to diagnose and may require investigations that are not routinely done. Uma série de testes podem ser realizados, tais como:
- Exames de sanguepara identificar inflamação, níveis de células sanguíneas e anticorpos específicos para condições reumatológicas.
- Estudos de imagempara visualizar as glândulas salivares: –Sialogramaonde um corante é injetado nas glândulas salivares para avaliar o fluxo de saliva. –Cintilografia salivaronde um isótopo radioativo é injetado na corrente sanguínea e rastreado até as glândulas salivares.
- Biópsiaonde uma pequena amostra de tecido da glândula salivar é coletada e examinada ao microscópio para identificar alterações celulares que podem ser indicativas da síndrome de Sjogren.
Tratamento para Síndrome de Sjogren
A medicação geralmente é prescrita para tratar e controlar a síndrome de Sjogren. Porém, em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária para tratar as complicações da doença. A síndrome de Sjogren é uma doença crônica e não há cura para a doença. O tratamento se concentra no manejo contínuo com o uso de diferentes medicamentos. Esses medicamentos podem incluir:
- Medicamentos para suprimir e regular o sistema imunológico comocorticosteróidesemetotrexato.
- Lágrimas artificiais para lubrificar os olhos quando necessário.
- Medicamentos para estimular a produção de saliva e lágrimas comopilocarpinaoucevimelina.
- Antiinflamatórios não esteróides (AINEs) para tratar a artrite na síndrome de Sjogren.
- Medicamentos antimaláricos comohidroxicloroquinapara artrite que não responde aos AINEs.
A cirurgia raramente é feita. Pode incluir procedimentos para bloquear a drenagem das lágrimas através dos dutos. Os pacientes com síndrome de Sjogren também podem necessitar de cuidados dentários mais frequentes e extensos, pois a secura da boca leva a uma série de complicações dentárias.
