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O que é a síndrome de Shy-Drager?
A Síndrome de Shy-Drager, também conhecida como Atrofia de Sistemas Múltiplos, é uma condição neurológica extremamente rara na qual as funções autonômicas do corpo ficam prejudicadas. Isso incluipressão arterial, frequência cardíaca,função da bexigae sistema digestivo. Outras características da Síndrome de Shy-Drager se assemelham às de Síndrome de Parkinsoncomo movimentos lentos, dificuldades de equilíbrio e rigidez muscular. A Síndrome de Shy-Drager geralmente afeta pessoas com mais de 60 anos.
O tratamento para a Síndrome de Shy-Drager é basicamente de suporte, pois não há cura definitiva e são feitos medicamentos e modificações no estilo de vida para controlar os sintomas. Eventualmente, esta doença gradualmente afeta o paciente e, eventualmente, o paciente sucumbe à Síndrome de Shy-Drager.
O que causa a síndrome de Shy-Drager?
O que causa a Síndrome de Shy-Drager ainda não é conhecido. Um componente genético da Síndrome de Shy-Drager está sendo estudado para verificar se esta condição é herdada de alguma forma. Qualquer tipo de toxina ambiental responsável pelo desenvolvimento da Síndrome de Shy-Drager também está sendo estudada, mas até agora não houve nenhuma prova disso. Na Síndrome de Shy-Drager, há deterioração gradual e atrofia de algumas partes do cérebro que são responsáveis pelo funcionamento de funções internas vitais do corpo, como pressão arterial, digestão e movimento. Quando um tecido cerebral danificado de um indivíduo com Síndrome de Shy-Drager é examinado ao microscópio, revela uma quantidade anormalmente elevada de uma proteína chamada alfa-sinucleína. Alguns estudos sugerem que pode ser responsável pelo desenvolvimento da Síndrome de Shy-Drager.
Quais são os sintomas da síndrome de Shy-Drager?
A síndrome de Shy-Drager tem principalmente dois tipos de sintomas, um dos quais são sintomas do tipo parkinsoniano e o outro são sintomas do tipo cerebelar. Os sintomas do tipo parkinsoniano da Síndrome de Shy-Drager são:
- Rigidez muscular com problemas de flexão dos braços e pernas
- Lentidão de movimento
- Tremores
- Equilibre as dificuldades.
Os sintomas do tipo cerebelar da Síndrome de Shy-Drager são:
- Falta de coordenação muscular
- Marcha instável
- Problemas de fala
- Problemas de visão
- Disfagia.
Além disso, alguns dos outros sinais e sintomas da Síndrome de Shy-Drager são:
- Hipotensão ortostática com desenvolvimento de pressão arterial anormalmente elevada quando deitado
- Disfunção urinária e intestinal
- Constipação
- Incontinência urinária e intestinal
- Sudorese anormal
- Anomalias do sono
- Perda delibido
- Arritmia cardíaca.
Como é diagnosticada a síndrome de Shy-Drager?
Diagnosticar a Síndrome de Shy-Drager é uma tarefa difícil, pois os sintomas causados por ela são semelhantes a muitos outros distúrbios degenerativos, como a doença de Parkinson e, portanto, é muito difícil diagnosticar definitivamente a Síndrome de Shy-Drager. Esta é a razão pela qual há muitos casos que permanecem não diagnosticados ou são mal diagnosticados como outra coisa, embora os médicos hoje em dia estejam mais conscientes desta condição e sejam mais propensos a identificá-la do que antes. Se houver suspeita de Síndrome de Shy-Drager em um indivíduo, o médico fará um histórico detalhado do paciente, perguntando quando os sintomas começaram e quão graves são os sintomas.
Um exame físico também será realizado para verificar se há rigidez muscular. Além disso, serão solicitados estudos radiológicos na forma de tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro, que mostrarão claramente lesões no cérebroo que pode estar danificando os tecidos cerebrais e causando os sintomas que apontam para um diagnóstico de Síndrome de Shy-Drager. Além disso, outros testes para monitorar as irregularidades na pressão arterial, como o teste da mesa de inclinação, também podem ser realizados.
O paciente também pode ser submetido a exames para procurar qualquer disfunção autonômica, como testar a função intestinal e da bexiga do paciente, monitoramento da pressão arterial, exame oftalmológico para verificar o estado dos olhos, EMG e estudos de condução nervosa para verificar o estado do funcionamento dos músculos e nervos.
Esses testes serão confirmatórios o suficiente para o médico diagnosticar a Síndrome de Shy-Drager.
Como é tratada a síndrome de Shy-Drager?
No momento não há cura para a Síndrome de Shy-Drager e o tratamento é basicamente sintomático e de suporte, visando controlar os sintomas e deixar o paciente o mais confortável possível e permitir que ele seja o mais independente possível. Medicamentos podem ser prescritos para controle da pressão arterial. Um medicamento chamado mestinon é bastante eficaz no controle da pressão arterial tanto em pé quanto deitado. Medicamentos para reduzir os sintomas parkinsonianos também são recomendados, como o sinemet, para controlar a rigidez muscular, dificuldades de equilíbrio e lentidão de movimentos, embora nem todas as pessoas com Síndrome de Shy-Drager respondam positivamente a esses medicamentos e, além disso, a eficácia desses medicamentos diminua com o tempo.
Sintomas como batimentos cardíacos irregulares podem exigir a colocação de um marca-passo, enquanto os sintomas de diminuição da libido podem ser tratados com medicamentos como o Viagra. Fonoaudiologiaserá recomendado para o paciente lidar com disfagia. Para problemas de controle da bexiga, isso pode ser controlado inicialmente com medicamentos, mas à medida que o processo da doença avança com o tempo, o paciente pode precisar da inserção de um cateter para drenar a bexiga. A força muscular e a coordenação podem ser controladas por umfisioterapeuta.
Qual é o prognóstico e a expectativa de vida da síndrome de Shy-Drager?
O prognóstico para a Síndrome de Shy-Drager não é tão bom, pois esta condição é um processo de doença que progride gradualmente com o tempo. O máximo que um paciente com diagnóstico conhecido de Síndrome de Shy-Drager vive é em torno de 10 anos a partir do diagnóstico, sendo que o paciente se torna cada vez mais dependente com o tempo à medida que há progressão da Síndrome de Shy-Drager.
Referências:
- Organização Nacional para Doenças Raras (NORD). (2022). Atrofia de múltiplos sistemas.https://rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy/
- Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS). (2022). Folha de dados sobre atrofia de múltiplos sistemas.https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Multiple-System-Atrophy
Leia também:
- Atrofia de Múltiplos Sistemas (MSA) ou Síndrome de Drager Tímido: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prognóstico
