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A síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS é uma forma grave e rara de epilepsia que começa na infância. Crianças que sofrem de síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS apresentam convulsões frequentes e de vários tipos. As convulsões geralmente começam entre as idades de 2 e 6 anos. Pacientes que sofrem de síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS também terão atrasos de desenvolvimento moderados a graves e dificuldades de aprendizagem. Eles também podem ter problemas comportamentais.
Não é possível prever o curso desta condição em uma criança com síndrome de Lennox-Gastaut, pois cada criança se desenvolve de forma diferente. Muitas crianças apresentam convulsões constantes e algum tipo de dificuldade de aprendizagem, ao passo que há algumas crianças que respondem bem ao tratamento e apresentam diminuição do número de convulsões. Além disso, há algumas crianças que continuam a ter convulsões frequentes, juntamente com problemas de desenvolvimento, pensamento e comportamento, e precisam de ajuda constante nas atividades diárias da vida.
Não há cura para a síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS e esta condição é difícil de tratar, mas novas terapias estão sendo constantemente desenvolvidas. O objetivo do tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut é proporcionar à criança uma boa qualidade de vida com apoio emocional e prático, além de enfrentar o estresse e os desafios dessa condição. A dieta cetogênica é uma dieta especial que auxilia alguns pacientes com esse tipo de epilepsia.
Causas da Síndrome de Lennox-Gastaut
É difícil descobrir a causa exata da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS. Algumas das causas por trás dessa condição incluem:
- A falta de oxigênio ou oxigênio insuficiente durante o nascimento pode causar a síndrome de Lennox-Gastaut em crianças.
- Infecções cerebrais, comomeningite, a encefalite e a rubéola também podem fazer com que a criança tenha a síndrome de Lennox-Gastaut.
- Lesões agudas no cérebro associadas à gravidez ou ao nascimento, como parto prematuro ou baixo peso ao nascer.
- A síndrome de West ou espasmos infantis são as convulsões que começam na infância e podem levar à síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS.
- Esclerose tuberosaé uma condição em que vários tumores não cancerosos são formados em diferentes locais do corpo, incluindo o cérebro.
- A displasia cortical é um problema cerebral no qual algumas fibras nervosas do cérebro não conseguem se desenvolver quando a criança está no útero.
Sinais e Sintomas da Síndrome de Lennox-Gastaut
- O primeiro sinal da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS em algumas crianças é uma convulsão constante que dura meia hora ou convulsões contínuas sem recuperação completa entre elas. Esta condição é conhecida como estado de mal epiléptico e é uma emergência médica.
- Crianças com síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS costumam ter um tempo de reação mais lento e algumas delas terão problemas de aprendizagem e também dificuldade no processamento de informações. Problemas comportamentais também são comumente observados nesses pacientes.
Crianças que sofrem de síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS apresentam convulsões graves, frequentes e de diferentes tipos, incluindo:
- Convulsões Atônicas:Também são conhecidos como “ataques de queda”, pois há perda do tônus muscular que faz com que o paciente caia no chão. Também há espasmos nos músculos. Essas convulsões são de natureza breve e geralmente duram apenas alguns segundos.
- Convulsões tônicas:Essas convulsões também são chamadas de “ataques de queda” e duram de alguns segundos a um minuto e causam enrijecimento do corpo da pessoa. Essas convulsões geralmente ocorrem quando o paciente está dormindo. Se ocorrerem quando a pessoa está acordada, causam quedas no paciente.
- Crises de Ausência:Nessas crises, o paciente fica com o olhar vazio, pisca rapidamente ou balança a cabeça.
Investigações para diagnosticar a síndrome de Lennox-Gastaut
- O histórico médico do paciente é obtido onde o médico pergunta detalhes sobre convulsões anteriores e qualquer histórico familiar de convulsões.
- Exames de urina, exames de sangue e punção lombar para testar o líquido cefalorraquidiano são feitos para descobrir qualquer causa metabólica ou genética subjacente.
- Fora isso, também é realizado exame neurológico.
Três sinais importantes que auxiliam no diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS são:
- Vários tipos de convulsões difíceis de controlar.
- Deficiência intelectual ou atrasos no desenvolvimento da criança.
- O eletroencefalograma (EEG), quando realizado, exibe um tipo específico de padrão conhecido como padrão de onda lenta, entre as convulsões.
As perguntas comuns que o médico fará são:
- Quando o problema foi observado pela primeira vez?
- A criança está tendo convulsões? Se sim, então quantos e com que frequência?
- Quanto tempo duram as convulsões? E o que o paciente experimenta durante uma convulsão?
- A criança tem alguma condição médica?
- A criança toma algum medicamento?
- A criança tem alguma lesão cerebral?
- Houve alguma complicação durante o parto?
- A criança tem algum problema de aprendizagem ou de comportamento?
Perguntas que você precisa fazer ao seu médico:
- O médico tratou outras crianças que sofrem desta condição?
- O paciente precisa de algum exame adicional?
- Qual é o melhor tratamento para a criança?
- Como meu filho se sentirá durante e após o tratamento?
- O que pode ser feito para manter meu filho seguro durante as convulsões?
- Há algum ensaio clínico em que meu filho possa se inscrever?
Tratamento para Síndrome de Lennox-Gastaut
- A síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS não tem cura. Muitas pesquisas estão sendo realizadas para encontrar novos tratamentos que funcionem melhor.
- Existem diferentes tipos de medicamentos prescritos para tratar convulsões na Síndrome de Lennox-Gastaut. O objetivo desses medicamentos é diminuir o número de convulsões usando o medicamento que causa menos efeitos colaterais. Leva tempo para descobrir o tratamento certo para a criança. Os medicamentos utilizados no tratamento das convulsões são: Clobazam (Onfi), rufinamida (Banzel), divalproato de sódio (Depakote), lamotrigina (Lamictal) e topiramato (Topamax). Não existe um medicamento único que controle completamente as convulsões. É necessária uma monitorização cuidadosa da medicação da criança, especialmente se a criança estiver a tomar mais do que um medicamento ao mesmo tempo.
- Dieta para a Síndrome de Lennox-Gastaut:A dieta cetogênica é uma dieta especial composta por baixo teor de carboidratos e alto teor de gordura. Esta dieta ajuda no controle das convulsões. Esta dieta aumenta as cetonas no corpo e ajuda nas convulsões.
- O procedimento cirúrgico que compreende calosotomia do corpo e estimulação do nervo vago também pode ser realizado.
- Se a criança tiver convulsões frequentes, ela precisará usar capacete para se proteger de qualquer ferimento na cabeça em caso de queda. Os pais também têm que lidar com diferentes problemas comportamentais dos filhos, como a atuação da criança, e também têm que cuidar de seus filhos contra os diferentes efeitos colaterais dos medicamentos anticonvulsivantes.
- Cada criança que sofre da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS tem necessidades diferentes. Muitos deles continuam a ter deficiências intelectuais e convulsões mesmo depois de terem crescido. Alguns pacientes conseguem viver de forma independente, mas a maioria deles precisa de ajuda nas atividades diárias. Muitos pacientes que sofrem da síndrome de Lennox-Gastaut precisam viver em uma casa de repouso ou em um grupo.
- Ser pai de uma criança que sofre da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS pode ser difícil. Por esta razão, é importante que os pais e os restantes membros da família obtenham apoio externo. Conversar com outras famílias que enfrentam os mesmos desafios ajuda a reduzir os sentimentos de isolamento. Também facilita a vida compartilhar dicas e outras informações com diversos familiares que passam por situação semelhante em suas vidas.
Prognóstico e expectativa de vida da síndrome de Lennox-Gastaut
- O prognóstico da Síndrome de Lennox Gastaut é diferente de paciente para paciente. O prognóstico a longo prazo desta síndrome, no que diz respeito ao desenvolvimento intelectual e ao controle das crises, é ruim.
- Não há cura ou tratamento específico para a síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS e o paciente continuará a ter convulsões ao longo da vida.
- O QI do paciente que sofre da síndrome de Lennox-Gastaut também se deteriorará com o passar do tempo e à medida que o paciente envelhece, ele/ela precisará da ajuda de outras pessoas.
- Pacientes que sofrem da síndrome de Lennox-Gastaut também apresentam problemas comportamentais, que ocorrem como efeito colateral de medicamentos antiepilépticos, disfunções cerebrais e convulsões.
- Existem alguns pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut que superarão as convulsões à medida que atingem a adolescência, enquanto alguns pacientes continuam a ter episódios convulsivos até atingirem a idade adulta, caso em que sempre dependerão de ajuda de outras pessoas.
- Alguns pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut podem desenvolver infecções, o que resultará em diminuição da expectativa de vida e pior prognóstico.
Referências:
- Fundação de Epilepsia. (2021). Síndrome de Lennox-Gastaut (SGL).https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/lennox-gastaut-syndrome
- Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS). (2021). Página de informações sobre a síndrome de Lennox-Gastaut.https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Lennox-Gastaut-Syndrome-Information-Page
- Academia Americana de Neurologia. (2016). Diretriz prática: Tratamento do estado de mal epiléptico convulsivo em crianças e adultos.https://www.aan.com/Guidelines/home/GetGuidelineContent/648
- Clínica Mayo. (2021). Síndrome de Lennox-Gastaut.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lennox-gastaut-syndrome/symptoms-causes/syc-20350442
- Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC). (2021). Dados e estatísticas de epilepsia.https://www.cdc.gov/epilepsy/data/index.html
- Fundação de Neurologia Infantil. (2021). Síndrome de Lennox-Gastaut.https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/lennox-gastaut-syndrome/
