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A síndrome de Goodpasture também é conhecida como doença anti-GBM e doença da membrana basal antiglomerular.
Este é um distúrbio incomum que envolve rápido agravamento da doença pulmonar e insuficiência renal. No entanto, em alguns casos, qualquer um deles também pode ser afetado, ou seja, pulmão ou rim.
Esta síndrome é uma disfunção autoimune rara. Uma disfunção autoimune é uma condição na qual o sistema imunológico do corpo começa a atacar e destruir seus próprios tecidos saudáveis. Pacientes que sofrem da síndrome de Goodpasture geralmente começam a desenvolver substâncias que atacam uma proteína conhecida como colágeno presente nos glomérulos, ou seja, as unidades de filtragem dos rins e os pequenos sacos aéreos presentes nos pulmões. A resposta defeituosa do sistema imunológico também pode resultar em inflamação das unidades de filtragem dos rins e sangramento nos sacos aéreos dos pulmões.
O GBM ou membrana basal glomerular dos rins ajuda a filtrar fluidos extras e residuais do sangue. As substâncias que atacam esse colágeno são chamadas de Anticorpos Antiglomerulares da Membrana Basal. Esses anticorpos são responsáveis por danificar a membrana basal glomerular, forçando-a a causar danos aos rins.
Em alguns casos, a inspiração de solventes de hidrocarbonetos durante a respiração e infecções virais do sistema respiratório também podem resultar na síndrome de Goodpasture. Isso ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente tecidos ou órgãos, assumindo que sejam produtos químicos e vírus estranhos.
Epidemiologia da Síndrome de Goodpasture ou Doença Anti-GBM
A síndrome de Goodpasture é uma doença rara. Cerca de 1 a 2% de todos os casos de glomerulonefrite rapidamente progressiva representam a síndrome de Goodpasture. A incidência é de cerca de 1 em 2 milhões. Os homens são cerca de sete vezes mais propensos à síndrome de Goodpasture quando comparados às mulheres. No entanto, a síndrome de Goodpasture afeta mais comumente na adolescência. Em crianças, ambos os sexos são igualmente afetados pela síndrome de Goodpasture. Cerca de 60 a 80 por cento dos casos são relatados como doença renal e pulmonar. Cerca de 10% dos casos são relatados como problemas pulmonares. Cerca de 20 a 40 por cento dos casos são relatados como problemas renais.
Causas e fatores de risco da síndrome de Goodpasture ou doença anti-GBM
A síndrome de Goodpasture geralmente é causada por acúmulo de hemorragia alveolar pulmonar e glomerulonefrite aguda. A síndrome de Goodpasture é uma doença autoimune causada por reações antígeno-anticorpo tipo 2 que geralmente resulta em glomerulonefrite e hemorragia pulmonar difusa.
- O insulto aos pulmões pode causar doenças renais e pulmonares.
- Predisposição genética com presença de HLA-DRw2.
- O HLA-B7 está relacionado à nefrite anti-GBM mais grave e é considerado mais frequente.
- Exposição a hidrocarbonetos e solventes orgânicos.
- Fumar.
- Exposição a pós metálicos.
- Transplante Renal emSíndrome de Alport.
- Infecções como gripe.
Sinais e Sintomas da Síndrome de Goodpasture ou Doença Anti-GBM
Os sintomas geralmente se desenvolvem muito rapidamente ao longo de alguns dias a semanas, mas às vezes podem ocorrer lentamente durante um período de alguns meses a anos. Listados abaixo estão alguns dos sintomas.
- Perda de apetite.
- Tossindo sangue.
- Fraqueza.
- Fadiga.
- Hematúria.
- Sensação de queimaçãocom micção.
- Tosse seca.
- Pele pálida.
- Falta de ar.
- Inchaço em qualquer região do corpo, principalmente nas extremidades inferiores.
- Náuseaevômito.
Tratamento para Síndrome de Goodpasture ou Doença Anti-GBM
- O tratamento para a síndrome de Goodpasture geralmente se concentra na remoção de anticorpos nocivos presentes no sangue. A plasmaférese é um tratamento realizado para remover o sangue completo do corpo, a fim de substituir o plasma por plasma, fluido ou proteína doados. A remoção desses anticorpos defeituosos ajuda a reduzir a inflamação nos pulmões e nos rins.
- Esteróides como prednisona e medicamentos que são úteis na supressão do sistema imunológico também podem ser administrados.
- Os danos renais podem ser retardados controlando a pressão arterial. Os bloqueadores dos receptores da angiotensina e os inibidores da ECA ajudam no controle da pressão alta.
- Limitar a ingestão de líquidos e sal ajuda a reduzir o inchaço. Dieta pobre em proteínas é recomendada em alguns casos. A diálise pode ser necessária em caso de insuficiência renal e, em alguns casos graves, o transplante renal pode ser necessário se o rim parar de funcionar adequadamente.
Investigações para Síndrome de Goodpasture ou Doença Anti-GBM
Um exame físico e subjetivo completo é realizado para diagnosticar a síndrome de Goodpasture. Sinais como sobrecarga de líquidos, pressão alta, sons cardíacos e pulmonares anormais podem implicar a síndrome de Goodpasture.
Resultados anormais do exame de urina, como sangue e proteínas na urina. Glóbulos vermelhos anormais também podem ser encontrados.
Os testes para diagnosticar a síndrome de Goodpasture ou doença anti-GBM podem incluir o seguinte:
- BOLO.
- Radiografia de tórax.
- Teste anti-membrana basal glomerular.
- Gasometria arterial.
- Biópsia pulmonar.
- Biópsia renal.
- Creatinina sérica.
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