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O que é a Síndrome de Dejerine Sottas?
A síndrome de Dejerine Sottas também é chamada de doença de Dejerine Sottas ou bulbo de cebolaneuropatiaou neuropatia de Dejerine-Sottas ou polineuropatia intersticial hipertrófica progressiva da infância. É umdistúrbio neurológico. A síndrome de Dejerine Sottas atinge o ser humano na infância. Os nervos são gradualmente danificados e ficam paralisados a um nível extremo. Os médicos não conseguiram garantir que esta doença seja curável.
Causas da síndrome de Dejerine Sottas
A síndrome de Dejerine Sottas é geralmente hereditária e, apesar de ter um caráter peculiar, a síndrome de Dejerine Sottas gradualmente se torna dominante e também mortal. A mielina é uma capa que protege os nervos. A síndrome de Dejerine sottas é o resultado da perda contínua de mielina. Olhando para a profundidade das causas, percebe-se que o corpo humano possui fibras especiais. Eles transmitem os sinais elétricos do cérebro para a medula espinhal. Essas fibras também espalham os mesmos sinais elétricos por todo o corpo, atrapalhando o ritmo dessas fibras. As deficiências são resultados da doença que ataca os genes das proteínas encontradas nas fibras dos axônios. Existe um revestimento nos axônios que os nutre e é gravemente afetado. A síndrome de Dejerine sottas geralmente atinge os seres humanos na primeira infância. Mesmo até hoje, os cientistas não foram capazes de descobrir as razões pelas quais essa mielina desaparece uma vez depois de ser eliminada gradualmente. É por isso que a síndrome de Dejerine Sottas é chamada de clássicadoença genética pois resulta da interação de dois genes. Um recebeu do pai enquanto o outro recebeu o germe desta doença mortal da mãe. Em ambos os casos, o germe, chegando ao corpo humano, torna-se gradualmente dominante.
Sintomas da síndrome de Dejerine Sottas
Os sintomas da síndrome de dejerine sottas são observados durante a infância. Geralmente é observado quando a criança tem menos de três anos. Um dos principais sintomas da síndrome de Dejerine Sottas é o desenvolvimento lento, ao mesmo tempo em que a mesma criança se torna adolescente, o avanço pode ser observado, mas com deficiência severa. Na síndrome de Dejerine Sottas os reflexos também se tornam diferentes. Alguns pacientes param de andar. Eles tentam andar com ajuda de cadeiras de rodas. Alguns pacientes, entretanto, precisam apenas se movimentar.
A síndrome de Dejerine sottas é caracterizada pelo nível extremo de fraqueza nas partes inferior e superior do corpo. Também força o ser humano a perder a sensação na parte inferior das pernas. Junto com esses antebraços, pés e mãos também começam a ficar danificados. Simultaneamente, o tônus muscular fica reduzido quando a doença ataca de forma mais acentuada. Existem também alguns outros sintomas da síndrome de dejerine sottas, como dor de alta intensidade e torção da coluna. As mãos ficam arranhadas e o pé também parece anormal, tornando-se gradualmente defeituoso. Os pacientes também perdem a capacidade de ouvir corretamente.
Testes para diagnosticar a síndrome de Dejerine Sottas
As extremidades dos nervos e, em alguns casos, até mesmo os nervos cranianos emergem aumentados noressonância magnéticaouTomografia computadorizadaquando verificado para síndrome de dejerine sottas. Isso ocorre porque a hipertrofia do tecido intersticial conjuntivo humano apresenta aos nervos uma aparência única de bulbo de cebola.
Imagens médicas também podem detectar o aumento extremo dos nervos.
Tratamento para Síndrome de Dejerine Sottas
É difícil garantir que haja um tratamento específico para a síndrome de Dejerine Sottas que possa ajudar os pacientes a se curarem completamente. Ainda existem alguns tratamentos sugestivos e de suporte para a síndrome de Dejerine Sottas. Os pacientes podem contar com ajuda de cirurgia ortopédica. Os pacientes podem ser submetidos a órteses para os pés. Isso geralmente é feito para a estabilização das articulações que são utilizadas para a caminhada dos pacientes. Ao mesmo tempo, existe aconselhamento genético. Ele pode rastrear a doença e tornar-se adequado às pessoas afetadas pela síndrome de Dejerine Sottas.
Prevenção da Síndrome de Dejerine Sottas
Não há como prevenir a síndrome de dejerine sottas, pois a doença é de natureza genética.
Complicações da síndrome de Dejerine Sottas
O primeiro e mais importante perigo da síndrome de Dejerine Sottas é que ela gradualmente começa a arruinar a mobilidade dos seres humanos. Os danos aos nervos periféricos aumentam gradualmente e o resultado é que os músculos ficam mais fracos no devido tempo. Mas como a síndrome de dejerine sottas não é consistente, torna-se difícil para a pessoa afetada compreender o perigo da síndrome de dejerine sottas. Mas quando a doença penetra nos nervos, o paciente sente dor aguda e fraqueza. Ainda, os pacientes sentem sensação de queimação nas pernas. Os pacientes, atormentados pela doença, também ficam gravemente atingidos nas mãos e também nas pernas. Em última análise, com a curvatura gradual da medula espinhal, o corpo do paciente também pode ficar paralisado. Como a doença normalmente começa entre 10 e 30 anos, pode afetar tanto homens quanto mulheres.
Prognóstico/resultado para síndrome de Dejerine Sottas
Não há tratamento adequado para a síndrome de Dejerine Sottas, então o prognóstico não é tão bom. Os pesquisadores estão trabalhando em pesquisas com células-tronco, juntamente com fatores neurotrópicos e terapia genética para o manejo da síndrome de Dejerine Sottas. Os cientistas também estão trabalhando na combinação de todas as três terapias mencionadas acima.
Lidando com a Síndrome de Dejerine Sottas
Lidar com a síndrome de Dejerine Sottas não é fácil, é melhor encontrar o problema o mais cedo possível para que a criança possa ser treinada para uma vida social normal. O treinamento em habilidades sociais deve ser ministrado desde cedo para que a criança não fique para trás nos estudos e em outros aspectos de sua vida. Participar de grupos de apoio é uma das melhores maneiras de lidar com a síndrome de Dejerine Sottas. Ouvir os médicos e terapeutas é muito importante para lidar com a síndrome de Dejerine Sottas.
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