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O que é a síndrome de Dandy-Walker?
A síndrome de Dandy Walker é uma doença congênita na qual uma parte do cérebro do bebê não se desenvolve adequadamente. Isso pode levar a problemas de movimento e equilíbrio.
A síndrome de Dandy Walker é uma condição rara que afeta o desenvolvimento físico e intelectual da criança e também pode reduzir a expectativa de vida.
Causas da síndrome de Dandy-Walker
O que exatamente causa a síndrome de Dandy-Walker não é conhecido. Geralmente começa no primeiro mês de gravidez. À medida que o cérebro do bebé se desenvolve, o cerebelo não se desenvolve adequadamente e então o fluido começa a acumular-se no cérebro.
As causas que podem levar à síndrome de Dandy-Walker incluem:
- Efeitos cromossômicos em pessoas como trissomia 18, trissomia 13, trissomia 21 e trissomia 9
- Certoinfecções viraisque pode passar da placenta para o feto
- Diabetes gestacionalou seja,diabetesdurante a gravidez, que ocorre em 2-10% das gestações(1)
- Exposição do feto a toxinas e medicamentos
O gene recessivo pode desempenhar um papel no desenvolvimento destes sintomas. Esses genes podem levar à hipoplasia do vermis cerebelar, que envolve mangas cerebelares e megacisternas pequenas ou subdesenvolvidas ou o grande espaço cerebrospinal.(2)Esta condição é referida pelos médicos como síndrome de Dandy-Walker.
Existem certos fatores que podem aumentar o risco de desenvolver a síndrome de Dandy-Walker, incluindo:
- Uma mulher com diabetes gestacional
- Indivíduos negros não hispânicos
- Pessoas com histórico de infertilidade(3)
Sintomas da síndrome de Dandy-Walker
Na síndrome de Dandy-Walker, o cerebelo não se desenvolve adequadamente. Seu tamanho pode ser menor que o normalmente existente. Também pode haver acúmulo de líquido no cérebro que pode levar a um aumento no tamanho.
A gravidade da condição pode determinar a notabilidade dos sintomas. Em muitos casos, as condições passam despercebidas durante anos. Se não for detectado no nascimento, pode ser notado mais tarde na infância.
Os sintomas da síndrome de Dandy-Walker incluem:
- Atraso no desenvolvimento
- Má coordenação e problemas de equilíbrio
- Diminuição ou aumento da tonicidade dos músculos
- Convulsões em 15-30% dos casos
- Aumento da pressão dentro do crânio
- Circunferência da cabeça aumentada
Como diagnosticar a síndrome de Dandy-Walker?
Existem vários métodos de teste que podem ser úteis no diagnóstico da síndrome de Dandy-Walker. Estes incluem:(4)
- Ultrassom
- Tomografia computadorizada
- exame de ressonância magnética
Um médico neonatal pode diagnosticar a doença em um feto em desenvolvimento com a ajuda de ultrassom e ressonância magnética.
Podem ser solicitados testes genéticos para procurar o DNA da criança. Esses testes incluem:
- Teste de DNA fetal sem células:Tirar sangue da mulher grávida para procurar o DNA do bebê em desenvolvimento
- Amniocentese:Remoção de algum líquido amniótico para triagem de tecidos genéticos
- Teste pós-nascimento:Tirar sangue do recém-nascido para verificar se há anomalias genéticas
Tratamento da síndrome de Dandy-Walker
O tratamento depende de quando a condição é descoberta. Se for detectado durante a gravidez, podem ser necessários testes adicionais para monitoramento. Pode ser necessária uma equipe de atendimento ampliada envolvendo neurocirurgiões, neonatologistas, neurologistas, coordenadores de enfermagem e enfermeiros.
Um bebê que nasce com síndrome de Dandy-Walker pode precisar de monitoramento adicional, o que significa:
- Passar mais tempo na UTI
- Recebendo fluidos intravenosos
- Pode haver necessidade de testes adicionais, incluindo exames de sangue e de imagem
As crianças podem precisar de terapias adicionais que ajudem no desenvolvimento físico e mental. Estes incluem:
- Fisioterapia
- Terapia ocupacional
- Medicação para convulsões
- Fonoaudiologiae educação especial
Perspectivas para a síndrome de Dandy-Walker
Uma criança com síndrome de Dandy-Walker pode precisar de cuidados de longo prazo para melhorar sua qualidade de vida.
Várias estimativas sugerem que uma pessoa com Dandy-Walker pode ter 10-66% de chance de morrer.(5)No entanto, as chances de morte são reduzidas para cerca de 44% com a cirurgia de drenagem.(6)
Os pais precisam trabalhar em estreita colaboração com a equipe médica para melhorar a eficácia do resultado geral.
A síndrome de Dandy-Walker é uma condição rara que afeta a capacidade mental e física de uma criança. O tratamento desta condição pode variar dependendo da sua gravidade. O tratamento e as terapias podem melhorar a expectativa de vida geral. Alguns podem até não precisar de suporte contínuo de vida.
