Síndrome de Churg-Strauss

Síndrome de Churg-Strauss, também chamadaGranulomatose eosinofílica com poliangeíte(EGPA), é uma doença autoimune rara que causa inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). Afeta principalmente os pulmões, mas pode afetar outros sistemas orgânicos, sendo em alguns casos fatal.

Os sintomas surgem durante os três estágios da síndrome de Churg-Strauss e dependem de quais órgãos são afetados, embora a maioria das pessoas tenha asma ou sintomas semelhantes aos da asma. Uma característica fundamental da síndrome de Churg-Strauss é um elevado número de glóbulos brancos chamados eosinófilos (hipereosinofilia).

Este artigo explica a causa da síndrome de Churg-Strauss, seus sintomas e como ela é diagnosticada e tratada.

O que é a síndrome de Churg-Strauss?

Normalmente, o corpo libera eosinófilos durante reações alérgicas e infecções parasitárias. Na síndrome de Churg-Strauss, um grande número de células é liberado e se acumula nos tecidos do corpo.

Os sintomas do distúrbio corresponderão aos sistemas orgânicos onde os eosinófilos estão mais concentrados. Por exemplo, um grande número de eosinófilos nos pulmões produzirá sintomas respiratórios como respiração ofegante, enquanto um grande número de células nos intestinos causará sintomas gastrointestinais, como dor abdominal.

Quais são os estágios e sintomas de Churg-Strauss?

Os sintomas de Churg-Strauss são agrupados em três fases distintas, mas as pessoas podem não vivenciar as fases na ordem e nem sempre vivenciar todas as três fases. Na verdade, reconhecer as fases dos sintomas de Churg-Strauss é importante: se a condição for diagnosticada em uma fase anterior, o tratamento pode ajudar a prevenir o desenvolvimento de fases posteriores.

As três fases da síndrome de Churg-Strauss incluem:

1. A fase prodrômica:A primeira fase pode durar muitos meses, anos ou até décadas. Durante esta fase, uma pessoa com Churg Strauss normalmente desenvolve asma ou sintomas semelhantes aos da asma.
2. A fase eosinofílica:A segunda fase começa quando o corpo libera um grande número de eosinófilos que começam a se acumular nos tecidos do corpo. As células podem se acumular nos pulmões, intestinos e/ou pele. Os sintomas correspondem ao sistema orgânico em que as células estão se acumulando.
3. A fase vasculítica:A terceira fase ocorre quando o acúmulo de eosinófilos causa inflamação generalizada nos vasos sanguíneos, uma condição chamada vasculite. Além de causar sintomas de dor e sangramento, a inflamação crônica e prolongada dos vasos sanguíneos pode enfraquecê-los e colocar as pessoas em risco de complicações potencialmente fatais, como aneurismas.

Os sintomas de Churg-Strauss podem variar amplamente, assim como quando começam e quanto tempo duram. Os primeiros sintomas (que ocorrem durante a fase prodrômica) são geralmente respiratórios. Esses sintomas iniciais podem incluir:

• Comichão e corrimento nasal
• Pressão e dor sinusal
• Pólipos nasais
• Tosse ou chiado no peito

Na segunda fase, os sintomas podem ser mais generalizados e incluir:

• Fadiga
• Suores noturnos
• Dor abdominal
• Febre

Durante a terceira fase, aparecem os sintomas inflamatórios da vasculite e podem incluir:

• Dor nas articulações
• Perda de peso
• Erupções cutâneas
• Dormência ou formigamento
• Dor muscular

Podem desenvolver-se sintomas mais graves se determinados órgãos, como o coração e os rins, estiverem envolvidos. Muitas pessoas com síndrome de Churg-Strauss apresentam sintomas neurológicos, incluindo polineuropatia.

Quão rara é a síndrome de Churg-Strauss?
A síndrome de Churg-Strauss é muito rara. A média estimada é de 2,4 casos por milhão de pessoas a cada ano. Ocorre igualmente em homens e mulheres, talvez com uma taxa ligeiramente mais elevada em homens. A maioria dos casos é diagnosticada entre 30 e 50 anos.

Causas da síndrome de Churg-Strauss

A causa exata de Churg-Strauss é desconhecida. Tal como outras doenças autoimunes, os investigadores acreditam que vários factores, como a genética e o ambiente, desempenham um papel no “desencadeamento” do sistema imunitário. Algumas descobertas incluem:

• ANCA: Entre 39% e 59% das pessoas diagnosticadas com síndrome de Churg-Strauss também apresentam níveis detectáveis ​​deanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Essa descoberta também ocorre na granulomatose de Wegener, um distúrbio semelhante, mas são necessárias mais pesquisas para entender o porquê.
• Medicação:O uso de Accolate (zafirlucaste) tem sido associado ao desenvolvimento de Churg-Strauss. Este medicamento é umleucotrienoantagonista usado para tratar a asma, e pesquisas sobre outros medicamentos desta classe, como Singulair (montelucaste), também encontraram uma relação. Não está claro se são os próprios medicamentos que causam a síndrome de Churg-Strauss.

Como a síndrome de Churg-Strauss é diagnosticada?

Churg-Strauss é diagnosticado com base em um histórico completo de sintomas, raios X e tomografia computadorizada (TC) e exames de sangue para verificar os níveis de eosinófilos. Às vezes, biópsias de tecidos são realizadas para procurar níveis elevados de eosinófilos em órgãos específicos.

O Colégio Americano de Reumatologia estabeleceu os seguintes critérios diagnósticos para Churg-Strauss para ajudar os médicos a diferenciá-lo de outros tipos de vasculite:

• Asma
• Eosinofilia
• Mono ou polineuropatia
• Infiltrados pulmonares não fixos
• Anormalidade dos seios paranasais (por exemplo, pólipos nasais)
• Eosinofilia extravascular

Qual é o tratamento para a síndrome de Churg-Strauss?

A síndrome de Churg-Strauss pode ser fatal se não for tratada. As complicações da vasculite crônica podem aumentar o risco de uma pessoa desenvolver doenças graves, como aneurismas, doenças cardíacas e derrame. Diagnosticar precocemente a doença e iniciar o tratamento pode ajudar a reduzir a inflamação e prevenir a progressão para sintomas mais graves.

O tratamento de Churg-Strauss depende da fase em que a doença se encontra no momento do diagnóstico, dos sistemas orgânicos afetados e dos sintomas individuais. A maioria das pessoas inicia o tratamento com medicamentos que suprimem o sistema imunológico, chamados corticosteróides. Um dos medicamentos corticosteróides ou esteróides mais comumente prescritos é a prednisona.

Pessoas com doença avançada também podem precisar tomar medicamentos citotóxicos, como ciclofosfamida ou metotrexato.